zdrowie noworodka

Exstrophy pęcherza A.Griguolo

ogólność

Exstrophy pęcherza jest rzadką wrodzoną wadą pęcherza, tak że ta ostatnia jest odsłonięta na zewnętrznej ścianie brzucha, otwarta (zamiast być zamkniętym narządem) i do góry nogami (tj. Z błoną śluzową na zewnątrz, a nie wewnątrz ).

Z Wikipedii

Przyczyną wycięcia pęcherza moczowego jest błąd w procesach rozwoju płodu, które prowadzą do prawidłowego tworzenia dolnej ściany brzucha. W rzeczywistości u pacjentów z ekstrawagacją pęcherza występuje brak zamknięcia podbrzusza.

Zdiagnozowane przed urodzeniem, egzstrofia pęcherza zawsze wymaga leczenia chirurgicznego w celach naprawczych / rekonstrukcyjnych.

Co to jest eksfekcja pęcherza?

Wytrysk pęcherza to wrodzona wada układu moczowego, w obecności której pęcherz jest: odsłonięty na zewnętrznej ścianie brzucha, otwarty i odwrócony.

Exstrofia pęcherza moczowego jest zatem wadą rozwojową pęcherza moczowego od urodzenia (co oznacza „wrodzony”), w której dany narząd moczowy jest:

  • Widoczne na zewnętrznej ścianie brzucha,
  • Nie zamknięte na sobie e
  • Z zewnętrzną błoną śluzową, która powinna znajdować się wewnątrz (co oznacza „do góry nogami”).

Exstrophia pęcherza należy do kategorii patologicznej zwanej „ złożonym wyrzutem pęcherza - epizodii ”, do której należą również epizodie i ekstraponia kloakalna .

W medycynie określenie „ exstrophy ” odnosi się do deformacji wewnętrznego pustego organu, tak że ten ostatni znajduje się poza ciałem ludzkim (ogólnie brzucha) i ma błonę śluzową na zewnątrz, która powinna pokryć jego wewnętrzną powierzchnię,

Exstrofia pęcherza jest zdecydowanie rzadką wadą wrodzoną; urodzić się z ekstrozją pęcherza, w rzeczywistości jest jedna osoba na 20 000-50 000.

Z nieznanych jeszcze powodów, wydalanie pęcherza jest zdecydowanie częstsze w populacji mężczyzn niż w populacji kobiet; w tym względzie statystyki mówią, że dla każdej samicy z wyrzutem pęcherza występuje od 3 do nawet 6 mężczyzn z tą samą wrodzoną anomalią (stosunek 3-6: 1 na korzyść mężczyzn).

Ciągle z przyczyn, które jeszcze nie zostały wyjaśnione, eksfrakcja pęcherza ma predyspozycje dla białych osobników.

Wśród wad wrodzonych, które mieszczą się w tak zwanym kompleksowym wystroju pęcherza - eppispadia, ekstrofekcja pęcherza moczowego jest najczęstsza i pośrednia grawitacja.

Synonimy

Exstrophy pęcherza ma kilka synonimów, w tym: ektopia pęcherza moczowego, odsłonięte pęcherza moczowego i pęcherza moczowego .

przyczyny

Przyczyną wycięcia pęcherza moczowego jest niepowodzenie, podczas rozwoju płodowego, powstawania i zamykania dolnej ściany brzucha.

W rzeczywistości dla płodu prawidłowy proces formowania i zamykania dolnej ściany brzucha jest niezbędny do uzupełnienia anatomii leżących poniżej organów wewnętrznych.

Hipoteza o przyczynach ekstrofobii pęcherza moczowego

Na podstawie dotychczasowych badań naukowych wydaje się, że brak rozwoju płodu w dolnej ścianie brzucha wynika z błędu w procesie ewolucji błony kloacznej między IV a VI tygodniem po poczęciu.

Gdyby tak było, wyrzut pęcherza byłby bardzo wczesną wadą wrodzoną, to znaczy występującą we wczesnych stadiach embriogenezy człowieka.

ciekawość

Ostatnie badania, które wciąż muszą udowodnić, sugerują, że:

  • Gen ISL1 byłby genem podatności na wydalanie pęcherza. W genetyce gen podatności jest genem podejrzewanym o kluczową rolę w pojawianiu się pewnych chorób lub stanów.
  • Wytrysk pęcherza moczowego byłby związany z czynnikami środowiskowymi, takimi jak: zaawansowany wiek matki, wspomagana reprodukcja, stosowanie progesteronu przez matkę podczas ciąży i palenie w czasie ciąży.

Wygładzanie pęcherza i dziedziczenie

Obecnie nie ma wystarczających dowodów na poparcie tezy, że wyrzut pęcherza ma pochodzenie dziedziczne .

Jednak faktem jest, że często ludzie urodzeni z ekstrofagą pęcherza:

  • Należą do rodzin, w których występuje pewien nawrót defektów należących do złożonej ekstropii pęcherza - eppispadias;
  • Są bardziej skłonni niż inni zdrowi ludzie do rodzenia dzieci z wadami podobnymi do ich.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka dla wydalania pęcherza obejmują:

  • Historia rodziny. Jak powiedziano wcześniej, wydalanie pęcherza wydaje się być dziedziczną wadą;
  • Biała rasa;
  • Męski seks.

Objawy i powikłania

Odpowiada za anomalie anatomiczne, za które jest odpowiedzialny, eksfekcja pęcherza wpływa na funkcjonowanie pęcherza ; u osób urodzonych z ekstrawagacją pęcherza moczowego pęcherz nie jest w stanie gromadzić moczu, a nawet nie wydalać go prawidłowo, co powoduje stan nietrzymania moczu i problemy z oddawaniem moczu .

ciekawość

W ekstrawie pęcherza niezdolność do wydalenia moczu jest spowodowana zniekształconą szyją pęcherza i brakiem skutecznego zwieracza pęcherza (NB: zwieracz pęcherza to mięsień, który służy do wydalenia moczu z pęcherza).

Dodatkowe funkcje

Prawie zawsze, w przypadku wad rozwojowych pęcherza moczowego, wyrzut pęcherza dodaje inne nieprawidłowości anatomiczne, takie jak:

  • Nieprawidłowe połączenie moczowodów z pęcherzem. U osób z ekstrawagacją pęcherza moczowody często łączą się z pęcherzem w punkcie innym niż normalny;
  • Oddzielenie kości łonowych miednicy. U zdrowych osób prawe łono łączy się z lewym łonem, powodując powstanie stawu zwanego spojeniem łonowym;
  • Pępek w niższej pozycji niż normalnie;
  • Odbyt w bardziej zaawansowanej pozycji niż normalnie;
  • Obecność przepuklin pachwinowych lub pępkowych ;
  • U mężczyzn niepowodzenie jąder w zejściu do moszny ( wnętrostwo );
  • U kobiet obecność słabo umiejscowionego otworu pochwy i węższego niż normalny tak zwanej łechtaczki dwudzielnej oraz dużych i małych rozbieżnych warg .

Pacjenci z wycięciem pęcherza mogą przedstawić jedną, tylko niektóre lub wszystkie z tych dodatkowych anomalii; jak można się domyślić, im więcej anomalii oprócz tych w pęcherzu, tym większy stopień nasilenia pęcherza moczowego.

Powiązane warunki

U samców prawie zawsze iu samic tylko w niektórych przypadkach, z pęcherzami wiąże się wydzielanie pęcherza. Reprezentując mniej poważny stan tak zwanej złożonej ekstropii pęcherza - eppispadie, eppispadia jest wrodzoną wadą cewki moczowej, tak że ta ostatnia, wspomagana przez jej nieodpowiedni rozwój, kończy się w innym miejscu niż normalne.

komplikacje

Badania epidemiologiczne wykazały, że osoby urodzone z ekstrozją pęcherza moczowego, w wieku dorosłym, mają większe ryzyko raka pęcherza moczowego i cierpią z powodu dysfunkcji seksualnych .

diagnoza

Exstrofia pęcherza moczowego jest wadą rozwojową, która prawie zawsze może być zdiagnozowana przed urodzeniem, ponieważ ultrasonografia płodu pozwala na jej łatwą identyfikację.

Jednakże, wynurzenie pęcherza jest wyraźnie widoczne po urodzeniu.

Jak rozpoznać ekstrakt z pęcherza moczowego za pomocą badania ultrasonograficznego?

W ultrasonografii płodowej są to charakterystyczne objawy ekstrawagacji pęcherza:

  • Niezdolność pęcherza do prawidłowego napełnienia i / lub opróżnienia;
  • Pępowina umieszczona niżej niż normalnie;
  • Oddzielenie kości łonowych miednicy;
  • Obecność genitaliów jest mniejsza niż normalnie.

Oceny urodzeń u osób z ekstrofizją pęcherza

Aby ustalić charakterystykę eksfekcji pęcherza, lekarze oceniają noworodków:

  • Stopień otwarcia pęcherza i stopień wypukłości na dolnej powierzchni brzucha;
  • Położenie jąder;
  • Obecność przepukliny pachwinowej lub jej brak;
  • Anatomia obszaru wokół pępka;
  • Anatomia odbytu;
  • Jaki jest stopień oddzielenia dwóch kości łonowych miednicy.

terapia

Obecność wycięcia pęcherza wymaga operacji rekonstrukcyjnej .

Metody chirurgiczne różnią się w zależności od pacjenta i zależą od ciężkości obecnej wady rozwojowej.

Łagodne wydalanie pęcherza (w którym anomalie są nieliczne i nieoznaczone) wymaga zdecydowanie mniej „wymagającej” interwencji niż średnio-ciężkie stadium pęcherza (w którym zmiany anatomiczne są widoczne i głębokie).

Głównymi celami leczenia chirurgicznego przeciwko wylewowi pęcherza moczowego są:

  • Zamknij pęcherz (aby mógł zawierać mocz), umieść go w brzuchu i uszczelnij dolną powierzchnię brzucha;
  • Rekonstruować, starając się nadać im normalny wygląd i przynajmniej częściowo przywrócić ich funkcję, te organy i te zniekształcone części anatomiczne (np. Narządy płciowe; cewka moczowa w przypadku epizodów; itp.), Które mogą towarzyszyć nieprawidłowościom pęcherza;
  • Zrekonstruuj / przywróć zwieracz pęcherza w szyi pęcherza.

Dwa przykłady metod terapeutycznych w mniej ciężkich przypadkach i ciężkich przypadkach

PODEJŚCIE TERAPEUTYCZNE DLA MNIEJ POWAŻNYCH PRZYPADKÓW

W mniej poważnych przypadkach ekstraktu pęcherza leczenie obejmuje tylko jedną operację chirurgiczną, która ma być przeprowadzona zasadniczo w trzecim miesiącu życia pacjenta.

W praktyce wspomniana interwencja zazwyczaj składa się z:

  • Zamknięcie pęcherza i jego obudowy w jamie brzusznej;
  • Zamknięcie brzucha;
  • Naprawa obecnych małych anomalii.

Kiedy łagodność wyrzutów pęcherza?

Exstrofię pęcherza należy uważać za łagodną, ​​gdy: jakość pęcherza jest dobra, pomimo zniekształcenia, a towarzyszące anomalie są ledwo wspomniane, jeśli nie całkowicie.

PODEJŚCIE TERAPEUTYCZNE DLA POWAŻNYCH PRZYPADKÓW

W ciężkich przypadkach ekstrakcji pęcherza leczenie chirurgiczne obejmuje 3 operacje :

  • Operacja 72 godziny po porodzie, w której lekarz zamyka pęcherz, umieszcza go w brzuchu i pieczętuje brzuch;
  • Operacja między 6 a 12 miesiącem życia, w której chirurg naprawia / rekonstruuje struktury, takie jak cewka moczowa i organy, takie jak narządy płciowe;
  • Operacja pomiędzy czwartym a szóstym rokiem życia (tj. Kiedy pacjent jest w wieku do korzystania z nocnika), w którym chirurg rekonstruuje szyję pęcherza i naprawia zwieracz pęcherza, aby pacjent mógł kontrolować wydalenie pęcherza moczowego.

Kiedy dochodzi do nasilenia objawów pęcherza?

Exstrofię pęcherza należy uważać za łagodną, ​​gdy: anatomia pęcherza jest poważnie upośledzona i gdy występują znaczne nieprawidłowości narządów płciowych, odbytu, pępka, cewki moczowej itp.

Faza pooperacyjna

Po każdej operacji chirurgicznej w celu opanowania ekstraktu pęcherza przewiduje się okres unieruchomienia, którego długość zależy od wieku pacjenta i inwazyjności operacji, i którego wdrożenie ma zasadnicze znaczenie dla uzyskania maksymalnych wyników z terapii.

U noworodków unieruchomienie może wynosić od 3 do 6 tygodni; dla nieco starszych pacjentów i osób poddawanych zabiegom inwazyjnym (z powodu poważnych nieprawidłowości) unieruchomienie może trwać do 8 tygodni.

Leczenie bólu pooperacyjnego

Dzięki postępom w medycynie dzisiaj istnieje bardzo skuteczna technika, która pozwala lepiej radzić sobie z bólem, który pochodzi z operacji ekstrakcji pęcherza.

Omawiana technika polega na wprowadzeniu specjalnego cewnika na poziomie rdzenia kręgowego i zastosowaniu tego instrumentu do podawania środków przeciwbólowych i znieczulających przez okres do 30 dni.

Ta nowa technika leczenia bólu gwarantuje zatem długotrwałe działanie przeciwbólowe, aby skutecznie łagodzić cierpienie małych pacjentów.

Przypadki szczególne

W niektórych przypadkach ekstrawagacji pęcherza opisane powyżej metody terapeutyczne są nieodpowiednie lub mogą podlegać niewielkim zmianom, w zależności od trudności, które mogą wyniknąć z pewnego rodzaju operacji.

Na przykład, w pewnych okolicznościach rekonstrukcja szyi pęcherza i zwieracza pęcherza jest niemożliwa, a to wymaga zastosowania cewnikowania pęcherza .

Chirurgia dla dorosłych: kiedy jest potrzebna?

Czasami leczenie wyrzutów pęcherza moczowego trwa nawet w bardziej dorosłym wieku, zawsze z chirurgią rekonstrukcyjną i zawsze z zamiarem poprawy funkcjonalności pęcherza moczowego i wszelkich innych narządów, które były zniekształcone po urodzeniu.

rokowanie

Dzisiaj, dzięki postępom w chirurgii rekonstrukcyjnej w ciągu ostatnich 15 lat, szanse na eksfrakcję pęcherza z łagodnym rokowaniem są znacznie lepsze niż w przeszłości.

Co wpływa na skuteczność terapii?

Nasilenie wad rozwojowych ma decydujący wpływ na stopień powodzenia leczenia chirurgicznego w celu opanowania pęcherza moczowego; w rzeczywistości, im bardziej wyniszczenie pęcherza jest poważne, tym więcej korzyści wynikających z jego leczenia może być częściowe.

profilaktyka

Exstrophy pęcherza jest niemożliwym warunkiem, aby zapobiec.