zdrowie układu nerwowego

Gruczolak przysadki - przyczyny i objawy

przyczyny

W większości przypadków gruczolaki przysadki powstają spontanicznie, w tym sensie, że nie są dziedziczone. Hipoteza leżąca u podstaw nowotworu polega na interwencji niektórych czynników wzrostu, które mogą sprzyjać pojawieniu się mutacji w komórkach już predysponowanych genetycznie.

Te zmiany genetyczne określają monoklonalną ekspansję komórki, która prowadzi do hiperplazji (wzrost liczby komórek), która może przekształcić się w gruczolaka, jeśli mechanizmy kontrolne cyklu komórkowego są wadliwe. Te mutacje genetyczne są w większości przypadków nabywane, dlatego gruczolaki występują sporadycznie . Istnieje jednak niewielki odsetek przypadków, które respektują dziedzictwo genetyczne . Rodzinne postacie gruczolaków przysadki są wrodzone, związane z historią rodziny i występują w kontekście dobrze zdefiniowanych jednostek klinicznych (przykład: gigantyzm rodzinny lub akromegalia rodzinna) .W innych przypadkach, zawsze rzadkich, początek jest związany z zespołami genetycznymi, takimi jak MEN-1 (wielorakie nowotwory endokrynne typu 1), zespół Carneya i zespół McCune-Albrighta.

objawy

Symptomatologia oczywiście różni się w zależności od rodzaju gruczolaka. Obraz kliniczny zależy od wzrostu masy guza, z miejscowymi objawami spowodowanymi uciskiem sąsiednich struktur, ale także od zdolności lub nie wywołania zmiany funkcji przysadki (niedoczynność przysadki, nadmierne wydzielanie hormonów lub zespół nadmiernego wydzielania). W wielu przypadkach gruczolaki przysadki są bezobjawowe, a pacjent nie podejrzewa ich istnienia, tak często, że często są diagnozowane przypadkowo.

Gruczolaki przysadki mogą wywoływać różne objawy, w zależności od kilku czynników:

  • Nadczynność przysadki: aktywny hormon jest uwalniany w nadmiernych ilościach we krwi. Zazwyczaj pacjenci mają objawy związane z działaniem hormonu, ze zmianą delikatnej równowagi hormonalnej, która reguluje funkcje naszego organizmu. Ten efekt jest zazwyczaj wytwarzany przez funkcjonujące gruczolaki.
  • Niedoczynność przysadki : może być wynikiem kompresji struktur przysadki przylegającej do masy guza (efekt masy).
  • Objawy neurologiczne (efekt masy) : nieczynne gruczolaki mogą pozostać ciche, dopóki nie spowodują problemów typowo związanych z rozmiarem masy nowotworowej. Jeśli dojrzewają one w istotnym stopniu, makrogruczolaki mogą kompresować przysadkę mózgową i struktury znajdujące się w pobliżu guza. Efekt ten może wywołać zaburzenia neurologiczne, upośledzenie pola widzenia (jeśli kompresuje on światłowód, przecięcie nerwów wzrokowych, może nawet wywołać utratę wzroku) lub może kompresować przysadkę mózgową i powodować niewydolność przysadki. Nawet funkcjonujące gruczolaki mogą rosnąć i osiągać duże wymiary, powodując problemy z kompresją oprócz efektów hormonalnych.

Objawy związane z nadprodukcją hormonów

Gruczolaki wytwarzające hormony determinują charakterystyczne obrazy kliniczne.

  • Prolaktyna wydzielająca gruczolaka przysadki (prolactinoma). Określa wzrost poziomu prolaktyny w krążeniu, powodując zmianę normalnych poziomów hormonów płciowych (estrogen u kobiet i testosteron u mężczyzn). U kobiet prolactinoma może powodować nieregularność lub utratę cyklu miesiączkowego i nieprawidłową produkcję mleka (mlekotok). U mężczyzn podwyższony poziom prolaktyny może obniżać poziom testosteronu i powodować hipogonadyzm męski, związany z zaburzeniami erekcji, niepłodnością i utratą pożądania seksualnego. Inne objawy przedmiotowe i podmiotowe prolactinoma mogą obejmować: ból głowy, zaburzenia widzenia, zmęczenie i przyrost masy ciała. Patrz: hiperprolaktynemia
  • Gruczolak przysadki wydzielający GH. Nadmierna produkcja hormonu wzrostu (GH) powoduje akromegalię u dorosłych (wzrost kości czaszki, rąk i stóp, ból stawów, zmiany wyglądu spowodowane wzrostem kości twarzy) lub gigantyzm u dzieci (szybki wzrost, wyższy wzrost w porównaniu z normą i bólami stawów).
  • Gruczolak przysadki wydzielający ACTH . Hormon ACTH atakuje nadnercza, które w odpowiedzi wytwarzają glukokortykoidy. Nadprodukcja hormonu i wynikający z niego nadmiar glukokortykoidów wpływają na cały organizm. Przysadkowy gruczolak wydzielania ACTH może powodować zespół Cushinga i symptomatologię, która obejmuje: hiperglikemię spowodowaną nadmiernym wydzielaniem kortyzolu (może wywołać cukrzycę), zwiększoną objętość brzucha, głębokie unaczynione rozstępy z powodu łącznego rozpadu i produkcja androgenów przez nadnercza u kobiet (maskulinizacja). Gruczolak przysadki wydzielający ACTH może również objawiać się objawami, takimi jak zwiększone owłosienie ciała, obrzęk twarzy, depresja i nadciśnienie.
  • Gruczolak przysadki wydzielający TSH . Nadmierna produkcja hormonu TSH działa na tarczycę, powodując nadczynność tarczycy . Guzy te są bardzo rzadkie iz tego powodu często mylone są z pewnymi chorobami tarczycy. Wydzielający gruczolak przysadki TSH wykazuje objawy zależne od nadprodukcji hormonów tarczycy: drżenia, przyspieszone bicie serca, utrata masy ciała, zwiększony apetyt, trudności z zasypianiem i niepokój.

Objawy związane z efektem masy (makrogruczolak)

Objawy miejscowe wynikają z ucisku makrogruczolaka na sąsiednie struktury. W większości przypadków pojawiają się bóle głowy (ciągłe i oporne na środki przeciwbólowe) i objawy wizualne, spowodowane kompresją ścieżek optycznych. Zaburzenia widzenia, w szczególności utrata widzenia obwodowego, pojawiają się, gdy makrogruczolaki rosną w jamie mózgowej w górę, kompresując widzenie nerwu wzrokowego, podczas gdy niewyraźne widzenie (utrata ostrości wzroku) jest odczuwalne, jeśli macroadenoma rośnie i ściska nerw wzrokowy.

W obecności bardzo dużych gruczolaków mogą również pojawić się:

  • Senność, osłabienie, zawroty głowy i dezorientacja;
  • Nudności, wymioty i niezamierzona utrata masy ciała;
  • Utrata funkcji przysadki i dysfunkcji podwzgórza;
  • Rinoliquorrea (infiltracja i utrata płynu mózgowo-rdzeniowego z nosa);
  • Paraliż nerwów czaszkowych (z powodu bocznego rozszerzenia guza);
  • Obturacyjny wodogłowie;
  • Padaczka skroniowa (rzadko);
  • Apopleksja przysadki (zawał krwotoczny).

Objawy związane z niedoczynnością przysadki

Gdy masa guza kompresuje komórki przysadki mózgowej, może stopniowo indukować niewydolność przysadki ( niedoczynność przysadki ).

Obraz kliniczny zależy od tego, który hormon jest zaangażowany.

Niedobór hormonów

Główne efekty

Redukcja hormonów płciowych, hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH)

U mężczyzn: może prowadzić do niskiego poziomu testosteronu, powodując impotencję i zmniejszone pożądanie seksualne. U kobiet: może prowadzić do niepłodności (niewydolność jajników).

Redukcja produkcji TSH

Niedoczynność tarczycy.

Redukcja produkcji ACTH

Zmniejszona produkcja kortyzolu i niewydolność nadnerczy. Objawy obejmują zmęczenie, niskie ciśnienie krwi, nieprawidłową równowagę elektrolitową.

Zmniejszenie produkcji hormonu wzrostu (GH)

U dzieci wynikiem jest opóźnienie wzrostu. U dorosłych efekty mogą być subtelne, ale mogą obejmować uogólnione zmęczenie, utratę napięcia i masy mięśniowej.

Zmniejszenie produkcji prolaktyny

rzadkie; występuje z ciężką niewydolnością przysadki.