ogólność
Układ dopełniacza jest niespecyficznym mechanizmem obronnym organizmu.
Składa się z wielu białek osocza, które oddziałują ze sobą i współpracują z innymi składnikami układu odpornościowego w celu wyeliminowania obcych czynników.
Białka dopełniacza są aktywowane przez zestaw reakcji łańcuchowych enzymów, w sposób bardzo podobny do tego, co dzieje się w kaskadzie krzepnięcia: każdy składnik aktywuje następny w serii, w obronie organizmu.
Niektóre choroby mogą powodować defekty w ilości i aktywności białek dopełniacza lub ich systemów regulacyjnych. Laboratoryjna ocena tych składników pozwala nam zmierzyć ich stężenie w krwiobiegu, oprócz weryfikacji ich funkcjonalności. Egzamin ten pozwala zatem ustalić, czy występują niedobory lub anomalie białek dopełniacza lub ich aktywności, na przykład sprzyjające wystąpieniu zakażeń lub nasilające reakcje autoimmunologiczne (tj. Niewłaściwie skierowane przeciwko temu samemu organizmowi).
Co
Dopełniacz jest zbiorem białek osocza, tak zwanych, ponieważ uzupełnia i integruje („uzupełnia”) specyficzne funkcje przeciwciał.
Podstawowym celem tego systemu jest ochrona organizmu przez usuwanie patogenów (zwłaszcza bakterii), oddziaływanie z kompleksami immunologicznymi i / lub ułatwianie ich niszczenia przez inne systemy biologiczne, surowicowe lub komórkowe.
Jednak dopełniacz może działać nawet pod nieobecność składnika przeciwciała. System ten jest aktywowany nawet w obecności chorób autoimmunologicznych, w których wytwarzane są przeciwciała, które reagują przeciwko organom i tkankom należącym do samego organizmu (autoprzeciwciała).
Białka uzupełniające: czym są?
- Układ dopełniacza składa się z około trzydziestu białek osocza, które są flankowane i regulowane przez liczne podskładniki i inhibitory.
- Główne białka dopełniacza to 9 (C1-C9).
- Białka dopełniacza oddziałują według modelu kaskadowego, który determinuje tworzenie kompleksów zdolnych do reagowania na infekcje, działających w stanach zapalnych i w procesach śmierci komórki (apoptoza).
Ścieżki aktywacji dopełniacza
Dopełniacz jest częścią mechanizmów obronnych odporności wrodzonej . W przeciwieństwie do nabytego, który wytwarza przeciwciała, które rozpoznają i chronią organizm przed określonymi agresjami, wrodzony układ odpornościowy jest niespecyficzny.
Ten mechanizm obronny jest jednak bardzo ważny, ponieważ stanowi pierwszą i najszybszą reakcję, jaką ludzki organizm realizuje, jeśli znajdzie potencjalne patogeny.
Układ dopełniacza nie wymaga wcześniejszej ekspozycji na obcy mikroorganizm i nie zachowuje pamięci substancji, z którymi wcześniej był w kontakcie.
Kaskada aktywacji dopełniacza może przebiegać na trzy sposoby:
- Ścieżka klasyczna : jest to początek zapoczątkowanej reakcji antygen-przeciwciało, w której antygen może być czynnikiem zakaźnym (bakteria, wirus itp.), Komórką lub białkiem obcym organizmowi.
- Alternatywna droga : nie zależy od obecności specyficznych przeciwciał, ale jest aktywowana bezpośrednio przez niektóre składniki powierzchni mikrobiologicznej;
- Szlak lektynowy: jest wyzwalany przez lektynę w osoczu, ze względu na jej wiązanie z resztami mannozy obecnymi na powierzchni drobnoustrojów.
We wszystkich trzech ścieżkach centralnym wydarzeniem aktywacji dopełniacza jest proteoliza (rozszczepianie) białka C3 . To wydarzenie prowadzi do powstawania produktów biologicznie aktywnych, które mają zdolność przyklejania się do błony komórki, która wyzwala aktywację i uszkadza ją, aż do jej zniszczenia.
Podczas kaskady niektóre produkty „poboczne” są w stanie wywołać lokalną odpowiedź zapalną (na przykład powodują uwalnianie histaminy, wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych lub przywołanie białych krwinek).
Dlaczego mierzysz
Test białka dopełniacza pozwala zmierzyć ilość lub aktywność we krwi.
Aby ocenić, czy ten system obronny działa prawidłowo, jego różne elementy można zmierzyć indywidualnie lub razem.
Białka C3 i C4 są najczęściej testowane w celu określenia, czy określony stan patologiczny jest spowodowany zmianą układu dopełniacza.
Po zdiagnozowaniu ostrego lub przewlekłego schorzenia obejmującego ten system badanie można wykorzystać do uzyskania przybliżonego obrazu nasilenia choroby.
Od czasu do czasu można również zażądać testu na białka C3 i C4, na wypadek, gdyby lekarz chciał monitorować aktywność choroby wpływającej na dopełniacz.
Kiedy przepisuje się egzamin?
Lekarz może wskazać ocenę białek dopełniacza w obecności:
- Nawracające zakażenia drobnoustrojowe (zwłaszcza gdy są pochodzenia bakteryjnego, takie jak te wywołane przez Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Neisseria gonorrhoeae );
- zapalenie;
- Obrzęk bez wyraźnej przyczyny;
- Objawy związane z zaburzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak rumieniowy toczeń układowy i reumatoidalne zapalenie stawów.
- Choroby związane z kompleksami immunologicznymi, takimi jak kłębuszkowe zapalenie nerek, choroba posurowicza i zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych).
Egzamin jest również przydatny jako wsparcie w monitorowaniu stanu ostrego lub przewlekłego, który obejmuje zmiany układu dopełniacza.
Najczęściej mierzone białka to frakcje C3 i C4. W przypadku, gdy lekarz podejrzewa obecność defektu, którego nie można wykryć za pomocą pomiaru tych dwóch składników, można zmierzyć całkowitą aktywność dopełniacza (tj. Dotyczącą 9 głównych glikoprotein, C1 do C9).
Jeśli całkowita aktywność dopełniacza jest poza zakresem odniesienia, każdy z dziewięciu różnych białek, które go tworzą, można zmierzyć indywidualnie, aby zidentyfikować wszelkie odziedziczone lub nabyte deficyty. Ponadto, oceny dotyczące innych składników lub inhibitorów układu dopełniacza (takie jak na przykład inhibitor C1) mogą być wymagane w celu stwierdzenia jakichkolwiek nieprawidłowości i zidentyfikowania zmniejszonych lub zwiększonych składników.
Normalne wartości
Badanie aktywności białek dopełniacza obejmuje dawkowanie dwóch głównych frakcji: frakcji C3 i C4.
Ułamek uzupełniający C3:
- Mężczyzna: 80 - 185 mg / dl;
- Kobieta: 80 - 190 mg / dl.
Ułamek C4 dopełnienia:
- Mężczyzna: 15 - 53 mg / dl;
- Kobieta: 15 - 57 mg / dl.
Uwaga : przedział referencyjny egzaminu może się zmieniać w zależności od oprzyrządowania używanego w laboratorium analitycznym. Z tego powodu lepiej jest sprawdzić zakresy wymienione bezpośrednio w raporcie. Należy również pamiętać, że wyniki analiz muszą być oceniane przez lekarza ogólnego, który zna historię medyczną pacjenta.
Wysokie wartości - przyczyny
Wzrost białek dopełniacza można znaleźć podczas:
- Choroby autoimmunologiczne;
- Stany zapalne (w tym wrzodziejące zapalenie jelita grubego i zapalenie tarczycy);
- Przewlekłe infekcje;
- Rak (białaczka, chłoniak Hodgkina, mięsak itp.);
- Ostry zawał mięśnia sercowego;
- sarkoidoza;
- Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.
Niskie wartości - przyczyny
Białka dopełniacza są zmniejszane w następujących warunkach:
- Hepatopatie (ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby itp.);
- Nefropatie (w tym zapalenie nerek kłębuszków nerkowych, toczniowe zapalenie nerek, błoniaste zapalenie nerek, nefropatia IgA i niewydolność nerek);
- Enteropatie protidodisperident (zapalenie jelita grubego);
- niedożywienie;
- oparzenia;
- kolagen;
- Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.
Spadek poziomów dopełniacza można również zaobserwować w obecności:
- Nawracające zakażenia drobnoustrojowe (głównie bakteryjne);
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i reumatoidalne zapalenie stawów;
- Dziedziczny lub nabyty obrzęk naczynioruchowy;
- posocznica;
- Choroba w surowicy (nadwrażliwość z udziałem kompleksów immunologicznych).
Jak to zmierzyć
Ponieważ są to białka wykrywalne w krwiobiegu, układ dopełniacza można ocenić, pobierając próbkę krwi z żyły w ramieniu.
przygotowanie
Przed przystąpieniem do badania białek dopełniacza konieczne jest obserwowanie postu trwającego co najmniej 8 godzin, podczas którego dozwolona jest niewielka ilość wody.
Interpretacja wyników
Zwiększenie lub zmniejszenie poziomów białek dopełniacza nie pozwala na diagnozę specyficznej patologii, która dotyka pacjenta, ale dostarcza wskazówek dotyczących zaangażowania układu odpornościowego.
Białka dopełniacza - niskie wartości
Poziomy uzupełnienia mogą się zmniejszyć w obecności:
- Wrodzony niedobór jednego z białek dopełniacza (stosunkowo rzadki stan). Z reguły zdarzenie to jest związane z nawracającymi infekcjami.
- Zwiększona konsumpcja, jak może się zdarzyć w szeregu chorób zapalnych i zakaźnych (reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, choroby układu immunologicznego itp.).
Jeśli deficyt jest spowodowany ostrą lub przewlekłą patologią, poziomy dopełnienia zwykle wracają do normy, gdy tylko ten sam stan wyzwolenia zostanie rozwiązany.
Zmniejszone poziomy dopełniacza są związane ze zwiększonym ryzykiem rozwoju zaburzeń autoimmunologicznych.
Zwykle w toczniu rumieniowatym układowym zarówno wartości C3, jak i C4 zmniejszyły się; w trakcie posocznicy i zakażeń wywołanych przez grzyby lub pasożyty (takie jak malaria), tylko poziom C3 zmniejszył się.
Białka dopełniacza - wysokie wartości
Wartości dopełniacza są zazwyczaj zwiększone podczas przewlekłego lub ostrego zapalenia (C3 i C4 zachowują się jak białka „ostrej fazy”). Poziomy tych białek są normalne po rozwiązaniu patologii.
Wzrost białek dopełniacza można również znaleźć w kontekście gorączki reumatycznej, wirusowego zapalenia wątroby, zawału mięśnia sercowego, nowotworów złośliwych, cukrzycy, zapalenia tarczycy, chorób zapalnych przewodu pokarmowego i różnych chorób zakaźnych.
