Powiązane artykuły: Krioglobulinemia
definicja
Krioglobulinemia jest stanem patologicznym charakteryzującym się obecnością w osoczu krioglobulin, tj. Białek zdolnych do tworzenia odwracalnych immunokompleksów i wytrącania się w niskich temperaturach, a następnie ponownie rozpuszcza się w 37 ° C.
Ten krioprecypitat może być utworzony, w szczególności, przez immunoglobuliny IgG, IgA lub IgM, obecne w postaci monoklonalnej lub mieszanej, których wytwarzanie pochodzi z przewlekłej stymulacji układu immunologicznego, co zachodzi podczas chorób autoimmunologicznych, zapalnych i zakaźnych.
Cryoglobulinem można podzielić na trzy typy:
- Krioglobulinemia typu I : w tej postaci krioglobuliny są reprezentowane przez monoklonalne immunoglobuliny ogólnie należące do klasy M, chociaż rzadziej mogą to być IgG, IgA lub łańcuchy lekkie. W większości przypadków krioglobulinemia typu I jest związana z zaburzeniami limfoproliferacyjnymi.
- Krioglobulinemia typu II : nazywana jest także krioglobulinemią mieszaną, ponieważ krioglobuliny składają się z monoklonalnych IgM-kappa (z aktywnością czynnika reumatoidalnego) i poliklonalnych IgG. Ta forma stanowi 50-65% przypadków, a główną przyczyną jest przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV). Krioglobulinemia typu II może być również związana z chorobami autoimmunologicznymi, przewlekłym zapaleniem i zaburzeniami limfoproliferacyjnymi.
- Krioglobulinemia typu III : w tym przypadku również krioglobuliny są mieszane, ale w przeciwieństwie do typu II, IgM i IgG są poliklonalne. Występuje w przebiegu chorób limfoproliferacyjnych (np. Chłoniaka nieziarniczego), chorób autoimmunologicznych (np. Toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena i twardzina układowa) i zakaźnych (takich jak wirusowe zapalenie wątroby typu C).
Krioglobulinemia bez powiązanej choroby jest znana jako niezbędna lub idiopatyczna.
Możliwość wytrącania się krioglobulin i powodowania objawów klinicznych zależy od ich stężenia i obniżenia temperatury. Prowadzi to do zjawisk naczyniowych i uszkodzenia różnych narządów.
Najczęstsze objawy i objawy *
- astenia
- sinica
- duszność
- Ból brzucha
- Ból w klatce piersiowej
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- Krwotok podpaznokciowy
- powiększenie wątroby
- rumień
- nadciśnienie
- Obrzęk węzłów chłonnych
- Livedo Reticularis
- grudkowymi
- pokrzywka
- bladość
- grudki
- białkomocz
- Świąd Acageniczny
- Krew w moczu
- Zespół Raynauda
- Zespół nerczycowy
- powiększenie śledziony
- kaszel
- Wrzody skóry
- Wysięk opłucnowy
Dalsze wskazówki
Krioglobulinemia występuje głównie w skórze, nerkach i neurologii.
Większość pacjentów ma osłabienie, bóle stawów, małe rumieniowe plamki lub bolesne fioletowe grudki (przerywana namacalna plamica). Ten ostatni przejaw skóry, związany z ekspozycją na zimno, dotyczy głównie kończyn dolnych, ale może również obejmować brzuch i pośladki.
Objawy skórne zapalenia naczyń krioglobulinemii. Obraz pochodzi z wikipedia.org
Inne objawy obejmują zjawisko Raynauda, krwotoki podpaznokciowe, żylaki retikularne, akrocyjanię i wrzodziejące zmiany na podstawie niedokrwienia.
Zajęcie nerek, z drugiej strony, powoduje nadciśnienie, zapalenie kłębuszków nerkowych i niewydolność narządów. W krioglobulinemii obwodowe neuropatie czuciowe lub czuciowo-ruchowe można znaleźć przy intensywnym bólu, uogólnionym lub wieloogniskowym osłabieniu i dysestezji. Inne objawy to krwotok siatkówki, zakrzepica tętnicza, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony i powiększenie węzłów chłonnych.
Rozpoznanie krioglobulinemii opiera się na badaniach i typowaniu krioglobulin, niskich poziomach C4 (dowody zużycia dopełniacza) i ustaleniu zmian w czynności wątroby (mikroematuria i białkomocz). Ponadto można znaleźć pozytywny wpływ na czynnik reumatoidalny i zakażenie HCV.
Leczenie ma na celu wywołanie przyczyn, tak aby ograniczyć krioglobulinemię i wynikające z niej efekty zapalne. Terapia może obejmować stosowanie leków immunosupresyjnych, steroidów, cyklofosfamidu i plazmaferezy.
