ogólność
Eozynofilowe zapalenie przełyku jest przewlekłą chorobą zapalną przełyku.
Proces zapalny jest wspierany przez reakcję immunologiczną, w której interweniuje duża liczba eozynofili, szczególnego rodzaju białych krwinek .
Przyczyny eozynofilowego zapalenia przełyku są nadal nieznane, ale stan zapalny może zależeć od kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych. Często ten stan jest związany z zespołami alergicznymi indukowanymi przez antygeny pokarmowe . Eozynofilowe zapalenie przełyku może wystąpić zarówno u dzieci, jak iu dorosłych, głównie mężczyzn.
Osoby cierpiące na eozynofilowe zapalenie przełyku najczęściej manifestują się dysfagią, niedrożnością bolusa pokarmowego, refluksem żołądkowo-przełykowym i zapaleniem zastawki (zgaga). Z biegiem czasu zapalenie przełyku może prowadzić do przewlekłego zwężenia (zwężenia) tego ostatniego.
Rozpoznanie eozynofilowego zapalenia przełyku opiera się na endoskopii górnego przewodu pokarmowego związanej z biopsją błony śluzowej przełyku.
U większości pacjentów leczenie kortykosteroidami, eliminacja antygenów z diety i ewentualna endoskopowa ekspansja przełyku umożliwiają dobrą kontrolę objawów.
Co
Eozynofilowe zapalenie przełyku jest chorobą przewlekłą, która może wpływać na błonę śluzową przełyku w każdym wieku.
Zapalenie leżące u podstaw zaburzenia jest zależne od układu immunologicznego (tj. Wywołane przez układ odpornościowy, zgodnie z mechanizmem chorób autoimmunologicznych).
Objawy eozynofilowego zapalenia przełyku mogą obejmować: ból lub trudności w połykaniu (dysfagię), refluks, zgagę i wymioty. U niektórych pacjentów przełyk może zwężać się do punktu blokującego przepływ pokarmu.
przyczyny
Dokładne przyczyny eozynofilowego zapalenia przełyku nadal nie są do końca jasne. Jednak związek zapalenia przełyku z patologiami alergicznymi i / lub atopowymi jest znany (w około 70% przypadków eozynofilowe zapalenie przełyku towarzyszy alergicznemu nieżytowi nosa, astmie oskrzelowej lub atopowemu zapaleniu skóry).
U osób z predyspozycją genetyczną eozynofilowe zapalenie przełyku jest wywoływane głównie przez spożycie określonych antygenów pokarmowych (np. Mleka, jaj, soi itp.), Ale reakcja może być również wywołana przez alergeny środowiskowe .
Mechanizmy fizjopatologiczne
Eozynofilowe zapalenie przełyku jest związane z dysfunkcją przełyku wynikającą głównie z zapalenia eozynofilowego.
Jeśli chodzi o utrzymanie procesu zapalnego, znaczącą rolę odgrywa nadekspresja niektórych mediatorów (w tym interleukin i chemokin), które „przywołują” eozynofile (poprzez chemotaksję) i regulują ich aktywację. To wyjaśnia wysoką gęstość tych komórek odpornościowych na docelowych poziomach tkanek i wynikające z nich urazy.
Eozynofilowe zapalenie przełyku: co to są eozynofile?
Eozynofilowe zapalenie przełyku zawdzięcza swoją nazwę temu, że choroba charakteryzuje się silnym nagromadzeniem eozynofili (zwanych również granulocytami eozynofilowymi) w nabłonku płaskonabłonkowym przełyku; komórki te są zazwyczaj zaangażowane w odpowiedzi immunologiczne na alergeny lub inwazje pasożytnicze.
W przypadku eozynofilowego zapalenia przełyku duża liczba eozynofili przenika do tkanki nabłonkowej przełyku, powodując różne objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak refluks, częste wymioty, trudności w połykaniu i ból brzucha.
Kto jest najbardziej zagrożony
- Eozynofilowe zapalenie przełyku może pojawić się w dowolnym momencie, ale występuje głównie w okresie między niemowlęctwem a dorosłością . Tylko kilka razy choroba pojawia się po raz pierwszy u osób starszych.
- Eozynofilowe zapalenie przełyku występuje częściej u mężczyzn . Częstość występowania u mężczyzn w porównaniu z kobietami wynosi 3: 1.
- Eozynofilowe zapalenie przełyku jest często związane z zespołami alergicznymi. Stan ten najprawdopodobniej występuje u osób z astmą oskrzelową i alergiami pokarmowymi .
- Większą częstość eozynofilowego zapalenia przełyku obserwuje się u pacjentów z bliskimi związkami rodzinnymi, co potwierdza hipotezę o podłożu genetycznym.
Objawy i powikłania
Eozynofilowe zapalenie przełyku charakteryzuje się naprzemiennymi okresami remisji i aktywności .
Objawy eozynofilowego zapalenia przełyku różnią się z wiekiem i mogą obejmować ból lub trudności w połykaniu (dysfagia), refluks, zgagę i wymioty. U niektórych pacjentów przełyk może zwężać się do punktu blokującego lub blokującego przejście bolusa pokarmowego.
dorośli
U dorosłych najczęstszym objawem eozynofilowego zapalenia przełyku jest trudność połykania ( dysfagia ), zwłaszcza w przypadku pokarmów stałych.
Rzadziej eozynofilowe zapalenie przełyku może być związane z innymi zaburzeniami przełyku, podobnymi do zaburzeń refluksu żołądkowo-przełykowego, takich jak zgaga, zgaga (uczucie zaostrzenia zapalnego) i ból w klatce piersiowej . Te ostatnie objawy zwykle nie odpowiadają na leki hamujące pompę protonową.
Eozynofilowe zapalenie przełyku może również wystąpić przy:
- Ból reternernal, epigastric i / lub brzucha;
- wymioty;
- Anoreksja i wczesne poczucie sytości.
Z biegiem czasu zapalenie obejmuje również zatrzymanie bolusa pokarmowego i zwężenie kalibru przełyku (lub zwężenie).
Czasami mogą występować zaburzenia nie przełykowe, takie jak biegunka, nawracające lub przewlekłe zapalenie krtani, nawracające kryzysy astmatyczne i zapalenie oskrzeli i płuc.
dzieci
W dzieciństwie eozynofilowe zapalenie przełyku występuje głównie w typowych zaburzeniach refluksu, które nie reagują na zwykłe leczenie, takie jak zgaga i niedomykalność pokarmowa .
Zapalenie przełyku może być również związane z mniej specyficznymi objawami, takimi jak:
- Wymioty z częstą obecnością śluzu;
- Brak aprobaty i odmowa żywności;
- Pobudzenie i płacz podczas posiłku;
- przeżuwanie;
- odbijanie;
- czkawka;
- Ból brzucha lub klatki piersiowej;
- Nietolerancja niektórych pokarmów;
- Zmniejszony przyrost masy ciała lub utrata masy ciała;
- Retrosternal burning;
- Ból w nadbrzuszu lub brzucha.
Równoczesne powikłania i patologie
- Nieleczone przewlekłe zapalenie może prowadzić do zwężenia (zwężenia) przełyku.
- Osoby z eozynofilowym zapaleniem przełyku mogą mieć objawy alergii lub innych chorób atopowych (takich jak astma, alergiczny nieżyt nosa, wyprysk itp.).
diagnoza
Eozynofilowe zapalenie przełyku jest uważane przez lekarza za występującą epizodyczną dysfagię, niedrożność przełyku lub ból serca w klatce piersiowej. Rozpoznanie formułuje się za pomocą endoskopii górnego przewodu pokarmowego, wspieranej przez biopsję.
Pełna historia kliniczna
Ogólnie rzecz biorąc, pierwsze objawy pojawiają się u młodych dorosłych (od 20 do 30-35 lat), ale wiek w momencie rozpoznania może być bardzo zmienny (1-89 lat). Lekarz może podejrzewać chorobę nawet wtedy, gdy refluks żołądkowo-przełykowy nie reaguje na leczenie hamujące wydzielanie kwasu inhibitorami pompy protonowej (nawet w dużych dawkach).
Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego
Rozpoznanie eozynofilowego zapalenia przełyku potwierdza się po wykonaniu endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego za pomocą elastycznej sondy (esophagogastroduodenoscopy, EGDS).
Zdjęcia endoskopowe często związane z eozynofilowym zapaleniem przełyku obejmują:
- Podłużne zwężenie miernika przełyku lub izolowane zwężenie (proksymalne lub dystalne);
- Podłużne nieciągłości błony śluzowej wzdłuż całego przebiegu przełyku;
- Wysięk lub rozproszona biaława interpunkcja błony śluzowej;
- Powszechna sferyczność i / lub ziarnistość;
- Wiele pierścieni przełyku, nie do końca wygładzonych przez wdmuchiwanie (fałdy kotów lub kociego przełyku);
- Pseudo-uchyłkowatości.
W miarę przechodzenia endoskopu błona śluzowa przełyku ze względu na częstą kruchość może krwawić lub pękać.
Badanie radiologiczne z posiłkiem barytowanym można wskazać jako uzupełniające badanie endoskopowe. Oprócz potwierdzenia zmniejszenia wielkości przełyku, ocena ta dostarcza informacji na temat podatności ścian.
Biopsja błony śluzowej przełyku
Podczas endoskopii lekarz pobiera próbki tkanek do badania mikroskopowego ( biopsja ). Badanie bioptic wykazuje obecność istotnego nacieku eozynofilowego (ponad 15 eozynofili / duże pole powiększenia mikroskopowego) na poziomie nabłonka płaskonabłonkowego przełyku. Próbki biopsji są niezbędne do ustalenia rozpoznania eozynofilowego zapalenia przełyku, ponieważ wygląd błony śluzowej przełyku może być pozornie normalny do widzenia endoskopowego.
U pacjenta z towarzyszącymi zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi (np. Biegunką i bólem brzucha) przy bioptycznym pobraniu przełyku należy usunąć tkankę z żołądka i dwunastnicy; pozwala to zweryfikować udział nacieku eozynofilowego i wykluczyć inne towarzyszące patologie.
Liczba eozynofili i diagnostyka różnicowa
Obecność nacieku eozynofilowego w nabłonku płaskonabłonkowym przełyku jest wspólna dla kilku stanów patologicznych, w tym: choroby refluksowej przełyku, pasożytów, choroby Crohna i chłoniaka . Elementem „dyskryminującym” jest ilość: w eozynofilowym zapaleniu przełyku eozynofile są liczbowo wyższe niż te warunki.
Z tego powodu istotne jest, aby anatomopatolog mierzył gęstość eozynofili przez pole mikroskopowe. Konwencjonalnie, w celu zdiagnozowania eozynofilowego zapalenia przełyku, konieczne jest znalezienie liczby równej lub większej niż 15 eozynofili dla HPF (pole dużej mocy, tj. Powiększenie x400), w połączeniu z innymi cechami infiltracji eozynofilowej.
Test na alergie
Aby zidentyfikować możliwe czynniki związane z eozynofilowym zapaleniem przełyku, lekarz może poddać pacjenta testom na alergie pokarmowe i oddechowe, prawdopodobnie związane z testami skórnymi (test punktowy) lub testem radioalergicznym (RAST).
Podsumowując: kryteria diagnostyczne eozynofilowego zapalenia przełyku
Kryteriami do ustalenia rozpoznania eozynofilowego zapalenia przełyku są:
- Obecność objawów przełyku (dysfagia, niedrożność bolusa pokarmowego, zgaga i refluks);
- ≥ 15 eozynofili / HPF w analizie histologicznej próbki biopsyjnej;
- Brak odpowiedzi klinicznej na pełne dawki inhibitorów pompy protonowej .
leczenie
Możliwości leczenia eozynofilowego zapalenia przełyku obejmują różne interwencje. W większości przypadków miejscowa terapia kortykosteroidami, eliminacja antygenów z diety i ewentualna endoskopowa dylatacja pozwalają na dobrą kontrolę objawów.
Zmiany żywieniowe
- Jeśli alergia na pokarm jest silnie podejrzewana na podstawie historii klinicznej pacjenta i jest stwierdzana za pomocą obiektywnych testów alergicznych, lekarz może wskazać ukierunkowaną dietę eliminacyjną .
- W przypadku braku specyficznego uczulenia na żywność, dieta pacjenta z eozynofilowym zapaleniem przełyku może obejmować empiryczną eliminację głównych alergenów (mleko, jaja, pszenica, soja, orzeszki ziemne i ryby), orientacyjnie przez 8-12 tygodni.
- Jednak u pacjentów z wieloma alergiami lekarz może przepisać dietę pierwiastkową (aminokwasową), z wyłączeniem wszystkich pełnych białek.
Decyzja o zastosowaniu konkretnego podejścia do diety jest bardziej skuteczna u dzieci niż u dorosłych.
Postępowanie w eozynofilowym zapaleniu przełyku w niemowlęctwie
U dzieci początkowa terapia eozynofilowego zapalenia przełyku może:
- Być dietą pozbawienia wolności na podstawie konkretnych testów alergicznych;
- Przewiduj eliminację najczęściej występujących pokarmów alergennych .
Ogólnie rzecz biorąc, wyniki tej interwencji są zadowalające iw wielu przypadkach ograniczają potrzebę leczenia kortykosteroidami.
Miejscowe kortykosteroidy
Najbardziej użytecznymi lekami do kontrolowania objawów miejscowego zapalenia przełyku są miejscowe kortykosteroidy (takie jak propionian flutykazonu i budezonid ).
Preferowana jest droga podawania z wielodawkowym inhalatorem doustnym (biorąc pod uwagę brak efektów ubocznych wtórnych do leczenia ogólnoustrojowego i wysoką miejscową skuteczność przeciwzapalną). W przypadku eozynofilowego zapalenia przełyku możliwe jest rozpylenie leku w ustach i połknięcie go: w ten sposób lek powleka przełyk i nie przenika do płuc. Alternatywnie budezonid można zmieszać z substytutem cukru przed połknięciem.
Po przyjęciu pacjenta pacjent musi przepłukać jamę ustną wodą (aby uniknąć zakażenia grzybiczego, takiego jak kandydoza) i nie pić ani nie jeść przez co najmniej 30 minut (aby zmaksymalizować miejscowe działanie przeciwzapalne na poziomie błony śluzowej przełyku ).
Miejscowe kortykosteroidy do leczenia eozynofilowego zapalenia przełyku są zwykle podawane przez 6-8 tygodni, 30 minut przed śniadaniem i 30 minut przed kolacją. Terapię tę należy powtarzać, gdy objawy nawracają.
Endoskopowa terapia
- W przypadku nawracających epizodów dysfagii i znacznego zwężenia lekarz może interweniować za pomocą balonu hydrostatycznego lub stałego rozszerzacza przełyku . Endoskopowa dylatacja przełyku jest wykonywana przez doświadczonych endoskopistów ze szczególną ostrożnością, aby zapobiec skaleczeniom przełyku lub perforacjom.
- W przypadku niedrożności bolusa pokarmowego rozszerzenie endoskopowe umożliwia szybkie rozwarstwienie przełyku.
rokowanie
Powikłania nieleczonego eozynofilowego zapalenia przełyku obejmują zwłóknienie blaszki właściwej i tworzenie się zwężeń, które zwiększają ryzyko niedrożności pokarmu i perforacji przełyku .
Prawidłowe zarządzanie patologią pozwala pacjentowi utrzymać dobrą jakość życia.
