choroby autoimmunologiczne

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Mówimy o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, gdy wątroba jest dotknięta procesem zapalnym z powodu ataku nieprawidłowych komórek odpornościowych. Komórki te zamiast bronić ciała jak u zdrowych osób, atakują i uszkadzają wątrobę.

Dokładne przyczyny wyzwalania pozostają nieznane.

Figura: schematowanie ataku autoprzeciwciał przeciwko komórkom wątroby. Z witryny: aboutkidshealth.ca

Niektórzy badacze twierdzą, że niektóre czynniki odgrywają zasadniczą rolę; wśród nich najbardziej badane są predyspozycje genetyczne, bezpośredni kontakt z niektórymi czynnikami zakaźnymi i przyjmowanie określonych leków.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są liczne i obejmują żółtaczkę, pojawienie się naczyniaków pająka, ciemny mocz, uczucie zmęczenia i brak miesiączki (u kobiet).

W celu prawidłowej diagnozy wymagane są badania krwi i biopsja wątroby.

Trwałe gojenie jest trudne, dlatego często leczenie kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi trwa przez całe życie.

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest stanem zapalnym wątroby występującym po nieprawidłowościach układu odpornościowego .

Ludzie z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby mają w rzeczywistości układ odpornościowy, który działa źle i że zamiast po prostu wykonywać swoje normalne funkcje obronne, atakuje wątrobę, uszkadzając ją.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby ma wszystkie cechy przewlekłego zaburzenia, ponieważ nieprawidłowość układu odpornościowego, która go charakteryzuje, po jego pojawieniu się jest trwała i zdolna do przetrwania do końca życia.

SYSTEM ODPORNOŚCIOWY I PATOLOGIE AUTOIMMUNOWE

Układ odpornościowy jest barierą obronną organizmu przed zagrożeniami ze środowiska zewnętrznego, takimi jak wirusy, bakterie, pasożyty itp., Ale także od wewnątrz, jak na przykład komórki, które oszalały (rak) lub źle funkcjonują.

Układ odpornościowy składa się z „armii” bardzo skutecznych i bardzo agresywnych komórek i glikoprotein przeciwko tym, którzy stanowią potencjalne zagrożenie.

U niektórych osób, z bardzo często nieznanych lub niejasnych powodów, układ odpornościowy może ulec zmianie, co powoduje, że atakuje on doskonale zdrowe komórki organizmu, atakując je. Wszystko to może prowadzić do szkód, czasami bardzo poważnych, dla różnych organów i tkanek ciała. To nieprawidłowe zachowanie układu odpornościowego odróżnia tak zwane choroby autoimmunologiczne .

RODZAJE WĄTROBY AUTOIMMUNOWEJ

Lekarze zidentyfikowali dwa główne typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1 lub klasyczne autoimmunologiczne zapalenie wątroby . Jest to najbardziej popularny rodzaj; może wystąpić w każdym wieku, aw ponad 50% przypadków towarzyszą mu inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów i wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2 . Jest to najczęstszy typ wśród młodych ludzi (zwłaszcza kobiet) i jest na ogół bardziej dotkliwy niż poprzedni. Podobnie jak typ 1, występuje również wraz z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

epidemiologia

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest rzadką chorobą: według wiarygodnego źródła anglosaskiego, w rzeczywistości dotyczy jednej osoby na 10 000. Jest to również częstsze wśród kobiet, zarówno pod względem autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1, jak i typu 2. Nie ma różnicy między różnymi grupami etnicznymi, więc ma mniej więcej taką samą częstość występowania we wszystkich świat.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Wyjaśniliśmy, jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest spowodowane nieprawidłowością układu odpornościowego, który atakuje wątrobę jako zagrożenie dla organizmu. Pozostaje teraz zrozumieć, jakie są przyczyny tej anomalii.

Obecnie dokładne powody, które „zaburzają” układ odpornościowy pozostają niejasne; Niektórzy badacze twierdzą, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest wynikiem połączenia kilku czynników, w tym pewnych predyspozycji genetyczno-rodzinnych, kontaktu z niektórymi czynnikami zakaźnymi i przyjmowania określonych leków.

CZYNNIKI RYZYKA

Jestem bardziej narażona na autoimmunologiczne zapalenie wątroby:

  • Kobiety
  • Ci, którzy zachorowali na pewne infekcje bakteryjne lub wirusowe.
  • Ci, którzy używali pewnych leków, takich jak minocyklina (antybiotyk) i atorwastatyna (lek stosowany w celu obniżenia poziomu cholesterolu).
  • Ci, którzy mają rodzica lub rodzeństwo z tą samą chorobą. Doprowadziło to naukowców do wniosku, że do zachorowania konieczna jest szczególna predyspozycja genetyczno-rodzinna.
  • Ci, którzy cierpią na inne choroby autoimmunologiczne.

Objawy, objawy i powikłania

Agresja układu odpornościowego, ze szkodą dla wątroby, obejmuje przewlekłe zapalenie i pogorszenie stanu komórek wątroby. Objawy tego uszkodzenia mogą być mniej lub bardziej poważne i mniej lub bardziej nagłe: niektórzy pacjenci w rzeczywistości cierpią na ciężkie objawy i nagły początek, podczas gdy inni cierpią z powodu łagodnego początku, który jest bardzo stopniowy.

Rysunek: żółtaczka

Szczegółowo, objawy i patologiczne wyrażenia, które charakteryzują autoimmunologiczne zapalenie wątroby, to:

  • Poczucie zmęczenia
  • Powszechny ból brzucha
  • Ból stawów
  • świąd
  • Żółtaczka . W obecności żółtaczki skóra i twardówka oczu nabierają żółtawego koloru. Wynika to ze wzrostu poziomu bilirubiny we krwi.
  • Powiększona wątroba
  • Pajęcze naczyniaki . Naczyniak jest przeważnie łagodnym guzem, który może wpływać na naczynia krwionośne, naczynia limfatyczne i naczynia żółciowe. Pajęczaki to typowy objaw zapalenia wątroby.
  • Nudności i wymioty
  • Utrata apetytu
  • Różne rodzaje wysypki skórnej. Termin wysypka jest synonimem wysypki lub wysypki.
  • Ciemny mocz
  • Brak miesiączki u kobiet. Brak miesiączki to brak miesiączki.

ZWIĄZANE Z CHOROBAMI AUTOIMMUNOWYMI

U wielu pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, niektóre nawet bardzo poważne. Według niektórych badaczy związek ten jest konsekwencyjny (to znaczy istnieje jakiś związek), ale w tym względzie nadal nie ma konkretnych dowodów.

Związane z tym choroby autoimmunologiczne to:

  • Niedokrwistość złośliwa . Termin anemia wskazuje na brak czerwonych krwinek. Niedokrwistość złośliwa występuje, gdy kluczowy czynnik w tworzeniu czerwonych krwinek jest atakowany (i niszczony) przez niektóre komórki układu odpornościowego bez konkretnego powodu.
  • Niedokrwistość hemolityczna . U pacjentów z niedokrwistością hemolityczną układ odpornościowy niszczy krwinki czerwone i robi to z prędkością wyższą niż ich produkcja.
  • Wrzodziejące zapalenie jelita grubego . Należąc do tak zwanych jelitowych chorób zapalnych, wpływa na jelito grube i powoduje biegunkę i ból brzucha.
  • Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (lub zapalenie tarczycy Hashimoto ). Celem układu odpornościowego, w tym przypadku, jest tarczyca.
  • Reumatoidalne zapalenie stawów . Układ odpornościowy u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów atakuje stawy, powodując ból, obrzęk, sztywność i różne upośledzenia ruchowe.
  • Celiakia . Celiakię wywołuje niepożądana reakcja na gluten (białko występujące w wielu zbożach), która jest w niewytłumaczalny sposób atakowana przez komórki układu odpornościowego. Agresja występuje w jelicie i prowadzi do pogorszenia ścian jelit.

POWIKŁANIA

Nieleczone autoimmunologiczne zapalenie wątroby może przerodzić się w marskość .

Marskość wątroby jest bardzo ciężką chorobą wątroby charakteryzującą się śmiercią, a następnie zastąpieniem zdrowych komórek wątroby tkanką bliznowatą.

Możliwa konsekwencja marskości wątroby

  • Nadciśnienie wątroby
  • Żylaki przełyku
  • wodobrzusze
  • Niewydolność wątroby
  • Guz wątroby

Może to mieć różne konsekwencje: zmiana w przepływie krwi do wątroby (która następnie powoduje tzw. Nadciśnienie wrotne i tak zwane żylaki przełyku ), nieprawidłowy zbiór płynu na poziomie jamy otrzewnej ( wodobrzusze ), zmniejszenie czynności wątroby ( niewydolność wątroby ) i wreszcie guz wątroby .

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

Ponieważ niektóre objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są takie same jak inne mniej poważne i mniej alarmujące choroby, zdarza się, że pacjenci nie zawsze zdają sobie sprawę z tego, na co cierpią.

Jednak objawy takie jak żółtaczka, ciemny mocz, pajęcze naczyniaki i brak miesiączki świadczą o zaburzeniu patologicznym, które zasługuje na analizę za pomocą odpowiednich testów diagnostycznych.

diagnoza

Aby zdiagnozować autoimmunologiczne zapalenie wątroby, badanie fizykalne (tj. Analiza oznak i objawów, na które skarży się pacjent) nie jest wystarczające. W rzeczywistości konieczne jest przeanalizowanie składu krwi pacjenta i pobranie od niego małej próbki komórek wątroby (biopsja wątroby).

BADANIA KRWI

Przeciwciała lub immunoglobuliny stanowią oddział armii immunologicznej. Te specjalne białka, w normalnych warunkach, walczą tylko z zagrożeniami pochodzącymi ze środowiska zewnętrznego, podczas gdy w sytuacjach takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby stają się mimowolnie głównymi winowajcami zapalenia wątroby. Przeciwciała, raz powołane do działania, przyjmują różne cechy w zależności od wroga lub, w przypadku choroby autoimmunologicznej, narządu, który atakuje.

Krew osoby z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby zawiera szczególne przeciwciała, bardzo różniące się od przeciwciał obecnych we krwi osoby z wirusowym zapaleniem wątroby. Pozwala to osobom, które analizują zawartość krwi, powrócić do dokładnej przyczyny zapalenia wątroby i wykluczyć inne przyczyny.

HEPATIC BIOPSY

Biopsja wątroby polega na pobraniu i późniejszej analizie w laboratorium małej próbki komórek wątroby.

Ten test jest najlepszą metodą diagnozowania zapalenia wątroby i określenia jego przyczyn i nasilenia. Procedura jest nieco inwazyjna, ponieważ tam, gdzie znajduje się wątroba, wprowadzana jest dość duża igła.

terapia

Jedynym sposobem przeciwstawienia się, w pewien sposób, skutkom autoimmunologicznego zapalenia wątroby (niezależnie od tego, czy jest to typ 1, czy typ 2), jest spowolnienie, a nawet zatrzymanie niepożądanej reakcji wprowadzonej przez układ odpornościowy. Aby osiągnąć ten cel terapeutyczny, pomocne są różne kategorie leków, takie jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne .

Jeśli niestety leczenie farmakologiczne zawodzi, a zapalenie wątroby prowadzi do ciężkiej marskości wątroby, przeszczep wątroby staje się fundamentalny dla przeżycia pacjenta. Niestety, nawet przy stosowaniu odpowiednich metod leczenia szanse na całkowite wyzdrowienie z autoimmunologicznego zapalenia wątroby są bardzo niskie.

ZABIEGI FARMAKOLOGICZNE

Głównymi lekami podawanymi w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby są:

  • Prednison . Prednizon jest silnym środkiem przeciwzapalnym, należącym do kategorii leków kortykosteroidowych. Na początku leczenia podaje się go w dużych dawkach; następnie, wraz z upływem tygodni, stopniowo się zmniejsza, aż do osiągnięcia minimalnej skutecznej dawki, która utrzymuje się przez co najmniej 18-24 miesiące. W wielu przypadkach, biorąc pod uwagę przewlekły charakter choroby, spożycie może trwać nawet całe życie.

    Niestety, przedłużone przyjmowanie prednizonu (lub jakiegokolwiek innego kortykosteroidu) może powodować poważne działania niepożądane, takie jak cukrzyca, osteoporoza, nadciśnienie, zaćma, zwiększona masa ciała itp.

  • Azatiopryna . Azatiopryna to lek immunosupresyjny, lek obniżający układ odpornościowy. Ma to na celu spowolnienie uszkodzenia wątroby przez przeciwciała i inne komórki układu odpornościowego. Często jest przepisywany w połączeniu z prednizonem, aby zmniejszyć dawki tego ostatniego.

    Kto ma słabszy układ odpornościowy, jest bardziej kruchy i podatny na infekcje, dlatego ci, którzy przyjmują azatioprynę (lub jakikolwiek inny środek immunosupresyjny), muszą uważać, aby nie częstować zbyt zatłoczonym środowiskiem lub ludźmi cierpiącymi na jakąś chorobę zakaźną (na przykład trywialna grypa sezonowa).

    Leczenie azatiopryną może trwać przez całe życie.

Jeśli prednizon i / lub azatiopryna są nieskuteczne, można stosować silniejsze leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan, cyklosporyna i takrolimus .

Ostrzeżenie: wyraźna poprawa objawów niekoniecznie oznacza wyleczenie przez autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Dlatego w przypadku nawet znacznego zmniejszenia objawów nie zaleca się przerywania leczenia farmakologicznego bez dokładnego wskazania lekarza.

TRANSPLANTACJA WĄTROBY

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby wskazane jest przeszczepienie wątroby, gdy leczenie farmakologiczne nie przyniosło pożądanych rezultatów i gdy pacjent cierpi na niewydolność wątroby (ciężka marskość wątroby).

Przeszczep wątroby to zabieg chirurgiczny, który zastępuje wątrobę, która jest nieodwracalnie uszkodzona innym zdrowym, pochodzącym od zgodnego dawcy.

Dzięki niezwykłym zdolnościom samoleczenia wątroby, osoba, od której pobierana jest wątroba, może być również żywą osobą (Uwaga: oczywiście w tych przypadkach cały narząd nie jest pobierany, ale tylko niewielka część).

NIEKTÓRE PORADY

Ponieważ autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą chorobą, która jest trudna do zaakceptowania, lekarz radzi pacjentowi, dla własnego dobra, aby:

  • Dowiedz się, na co cierpi choroba.
  • Jedz zdrowo i wykonuj aktywność fizyczną (oczywiście zgodną ze swoim stanem zdrowia).
  • Nie pij alkoholu z jakiegokolwiek powodu.
  • Nie przerywaj leczenia, z wyjątkiem porady lekarskiej.
  • Poproś o wsparcie przyjaciół i rodziny.
  • Skontaktuj się z jakąś grupą wsparcia dla osób cierpiących na zapalenie wątroby.

rokowanie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłym zaburzeniem, które silnie wpływa na jakość życia pacjentów iz których rzadko dochodzi do trwałego wyzdrowienia.

Ogólnie pacjenci są zmuszani do przyjmowania leków (prednizon i azatiopryna) przez długi czas, jeśli nie przez całe życie.

Ponadto, gdy leczenie farmakologiczne zawodzi, sytuacja staje się jeszcze bardziej skomplikowana, autoimmunologiczne zapalenie wątroby ulega degeneracji do marskości i wymagany jest przeszczep wątroby.