Koarktacja aorty - koarktacja aorty przez A.Griguolo

ogólność

Koarktacja aorty jest medyczną ekspresją, która wskazuje na nieprawidłowe zwężenie wzdłuż początkowej części aorty, w pobliżu tak zwanego więzadła tętniczego.

Prawie zawsze wrodzona natura, koarktacja aorty poddaje serce pacjenta większemu wysiłkowi niż normalnie, aby rozprzestrzenić krew poza zwężenie; wysiłek ten może mieć kilka konsekwencji, w tym: nadciśnienie w kończynach górnych w połączeniu z niedociśnieniem w kończynach dolnych, problemy z oddychaniem, spowolnienie wzrostu, trudności w jedzeniu, sinica i ból w klatce piersiowej.

Rozpoznanie koarktacji aorty opiera się, ogólnie, na badaniu fizykalnym, echokardiogramie i szeregu dogłębnych testów kardiologicznych.

Dla osób cierpiących na koarktację aorty istnieje możliwość naprawy zwężenia naczyń przez operację lub operację zwaną angioplastyką ze stentowaniem .

Krótki przegląd aorty

Aorta jest największą i najważniejszą tętnicą w ludzkim ciele.

Ten podstawowy zbiornik tętniczy, pochodzący z serca (a dokładniej z lewej komory serca ), ma liczne konsekwencje, dzięki którym zaopatruje każdą dzielnicę ludzkiego ciała w natlenioną krew, od głowy do kończyn dolnych, przechodząc przez kończyny cholewka i tułów.

Analizując ją od początku, aortę dzieli się dydaktycznie na dwie duże kolejne sekcje: aortę piersiową, zajmującą część anatomiczną klatki piersiowej i obejmującą trzy segmenty znane jako aorta wstępująca, łuk aorty i aorta zstępująca oraz aorta brzuszna, znajdujące się w anatomiczna część brzucha.

Co to jest kooperacja aorty?

Koarktacja aorty, czyli koarktacja aorty, jest w większości wrodzoną wadą aorty, która powoduje anomalne zwężenie światła w pobliżu tak zwanego więzadła tętniczego, tj. Struktury włóknistej, która łączy łuk aorty z tętnica płucna reprezentująca poporodową pozostałość naczynia krwionośnego płodu, znaną jako przewód Botallo (lub przewód tętniczy ).

Aby uniknąć wątpliwości, zwężenie światła oznacza zmniejszenie światła naczynia lub, jeśli jest to korzystne, średnicy naczynia .

Co to jest kanał Botallo?

Obecny tylko w życiu płodowym przewód Botallo jest naczyniem krwionośnym, które łączy tętnicę płucną z aortą zstępującą i służy do rozprzestrzeniania utlenionej krwi w kierunku niższych okręgów ciała ludzkiego (narządów brzucha i kończyn dolnych).

Obecność przewodu Botallo u płodu jest związana z niezdolnością dziecka w macicy do oddychania i wykorzystania płuc do dotlenienia krwi (po urodzeniu, wraz z zanikiem przewodu tętniczego, tętnica płucna staje się tętnica przenosząca krew ubogą w tlen do płuc).

Konsekwencje

Ponieważ jest to przeszkoda w przepływie krwi, koarktacja aorty wiąże się z większym obciążeniem lewej komory serca, gdy ta musi rozproszyć natlenioną krew w aorcie. W rzeczywistości, aby przenieść krew poza zwężenie aorty, lewa komora serca musi wytwarzać ciśnienie większe niż normalnie .

Cała sytuacja opisana powyżej jest jeszcze bardziej skomplikowana, gdy koarktacja aorty jest poważna: w takich okolicznościach, pomimo wysiłków lewej komory serca, natleniona krew stara się pokonać zwężenie aorty i dopływ krwi do niższych części ciała człowiek jest zagrożony (pamiętaj, że koarktacja aorty lokalizuje się co najwyżej na początku aorty zstępującej, tj. części aorty, która kieruje natlenioną krew w kierunku brzucha i kończyn dolnych).

Wśród typowych następstw koarktacji aorty, na uwagę zasługuje różnica ciśnienia tętniczego, która jest ustalona między górną częścią a dolną częścią ciała: co więcej, ciśnienie tętnicze jest wyższe niż normalnie, dzięki pracy z większym ciśnieniem przeprowadzanym z serca; gorsze jest jednak mniejsze niż normalnie, ponieważ pokonanie zwężenia aorty odejmuje siłę nacisku od krwi pompowanej z serca.

epidemiologia

Trudno jest dokładnie oszacować częstość występowania koarktacji aorty w populacji ogólnej, ponieważ ta wada aorty może pozostać niezauważona nawet przez całe życie, z powodu możliwego braku powiązanej symptomatologii.

Badania epidemiologiczne dotyczące rozprzestrzeniania się koarktacji aorty u obu płci wykazały, że pacjenci płci męskiej są dwa razy więcej kobiet .

przyczyny

Przyczyny wrodzonej koarktacji aorty są nieznane ; innymi słowy, nie jest znany czynnik - mutacja genetyczna lub inny rodzaj zdarzenia - który wpływa na normalny rozwój płodu w aorcie.

Przyczyny wrodzonej koarktacji aorty

Koarktacja aorty może być także defektem nabytym przez całe życie (wrodzona koarktacja aorty). W takich sytuacjach możliwą przyczyną może być:

• Urazowe uszkodzenie aorty piersiowej, tak że ta ostatnia ulega zwężeniu;
• Miażdżyca, czyli zjawisko twardnienia tętnic średniego i dużego kalibru, połączone przez tworzenie się miażdżycy na ścianie tych samych przewodów naczyniowych;
• Takayasu arteritis, zapalenie naczyń pochodzenia autoimmunologicznego, które dotyka głównych tętnic, takich jak aorta wstępująca, łuk aorty, gałęzie łuku aorty, aorta zstępująca, tętnica płucna i jej główne gałęzie.

Rodzaje koarktacji aorty

W zależności od miejsca zwężenia aorty lekarze rozróżniają koarktację aorty na trzy szerokie kategorie:

• Koarktacja aorty przed przewodem . Ta kategoria obejmuje wszystkie przypadki koarktacji aorty, w których zwężenie aorty lokalizuje się przed więzadłem tętniczym.

• Przewodząca koarktacja aorty . Ta kategoria obejmuje wszystkie przypadki koarktacji aorty, w których zwężenie aorty znajduje się w więzadle tętniczym.
• Koarktacja aorty po przewodach . Ta kategoria obejmuje wszystkie przypadki koarktacji aorty, w których zwężenie aorty leży krótko po więzadle tętniczym.

ciekawość

Koarktacja aorty przed przewodem jest wadą wrodzoną występującą u 5% dziewcząt urodzonych z zespołem Turnera .

Przyczyny związku między przedsionkową koarktacją aorty a zespołem Turnera są nieznane.

Objawy i powikłania

Stopień zwężenia aorty odgrywa zasadniczą rolę w charakterystyce symptomatologii koarktacji aorty.

W rzeczywistości, jeśli zwężenie jest niewielkie, koarktacja aorty ma tendencję do braku objawów nawet przez całe życie pacjenta; jeśli z drugiej strony zwężenie jest umiarkowane lub ciężkie, zawsze wiąże się z bardzo precyzyjną symptomatologią i od pierwszych chwil życia.

Poniżej artykuł przedstawia serię symptomatycznych przypadków, rozróżnianych w zależności od stopnia skurczu i wieku pacjenta.

Łagodna koarktacja aorty: możliwe objawy u dziecka i starszych pacjentów

Przypominając, że jego związek z symptomatologią jest rzadki, niewielka koarktacja aorty u małego dziecka może spowodować:

• Słabe problemy z oddychaniem;
• Zmniejszenie apetytu;
• Trudności z podawaniem;
• Spowolnienie wzrostu.

Jednak u nastolatka w jeszcze bardziej zaawansowanym wieku może to być powodem:

• Nadciśnienie w kończynach górnych i niedociśnienie w kończynach dolnych;
• zawroty głowy;
• duszność;
• Omdlenie lub omdlenie;
• Ból w klatce piersiowej;
• Poczucie słabości;
• Kurcze nóg i chromanie przestankowe ;
• Krew nosa;
• Ból głowy.

Ciężka koarktacja aorty: objawy u dziecka

U małego dziecka ciężka koarktacja aorty jest zawsze odpowiedzialna za:

• Ważne problemy z oddychaniem;
• sinica;
• drażliwość;
• Obfite pocenie się;
• Poważna niezdolność do karmienia;
• Zmniejszenie apetytu;
• Drastyczne spowolnienie wzrostu;
• Nadciśnienie w kończynach górnych (nadciśnienie w ramionach);
• Słaby puls w kończynach dolnych.

Ta złożona i ważna symptomatologia zależy od ekstremalnego obciążenia, któremu podlega serce, w próbie pompowania natlenionej krwi i braku perfuzji krwi w kierunku dolnej części ciała.

Powikłania w łagodnych przypadkach

W późniejszym wieku i przy braku odpowiednich metod leczenia, łagodna koarktacja aorty może określić trwały stan nadciśnienia w górnej części ciała, jak również pogrubienie ściany mięśniowej lewej komory ( przerost lewej komory ); oba te zjawiska są bezpośrednim skutkiem pracy przy większym ciśnieniu wykonywanym przez serce, z zamiarem rozprzestrzeniania utlenionej krwi poza zwężenie aorty.

Powikłania w ciężkich przypadkach

W przypadku braku odpowiedniej terapii ciężka koarktacja aorty może powodować liczne powikłania, niektóre z śmiertelnym skutkiem lub w inny sposób bardzo wyniszczające.

Omawiane komplikacje obejmują:

• Niewydolność serca;
• Zwężenie zastawki aortalnej (zwężenie aorty);
• Ciężkie i uporczywe nadciśnienie w górnej części ciała;
• udar mózgu;
• Przedwczesna choroba wieńcowa;
• Rozwarstwienie aorty;
• Tworzenie tętniaka aorty piersiowej;
• Tworzenie tętniaka mózgu;
• Krwotok mózgowy;
• Niewydolność nerek i (lub) niewydolność wątroby.

Powiązane warunki

Z przyczyn, które wciąż są niejasne, wrodzonej koarktacji aorty często towarzyszą wrodzone wady serca; innymi słowy, większość osób urodzonych jako nosiciele koarktacji aorty ma również jedną lub więcej wad serca.

Wady serca, o których mowa, to:

• Dwupłatkowa zastawka aortalna ;
• Patentowy przewód tętniczy (lub drożność przewodu tętniczego );
• Patentowy otwór owalny ;
• Zwężenie zastawki aortalnej ;
• Anomalia zastawki aortalnej, która powoduje tak zwaną niedomykalność aorty ;
• Zwężenie zastawki mitralnej ;
• Anomalia zastawki mitralnej powodująca tzw. Niedomykalność mitralną .

Oczywiście, jeśli są obecne, te wady serca wiążą ich objawy z objawami koarktacji aorty.

diagnoza

Możliwość diagnozowania koarktacji aorty zależy od obecności skorelowanej symptomatologii. W rzeczywistości, gdy koarktacja aorty jest bezobjawowa, trudno ją zdiagnozować; podczas gdy związane z bogatą symptomatologią, jej identyfikacja jest dość natychmiastowa.

Badania do diagnozy

Ogólnie rzecz biorąc, procedura badania do rozpoznania koarktacji aorty (tj. Do wykrywania koarktacji aorty) rozpoczyna się od dokładnego badania fizykalnego ; dlatego kontynuuje badanie echokardiograficzne i kończy się serią szczegółowych badań, które mogą obejmować elektrokardiogram, RTG klatki piersiowej, magnetyczny rezonans jądrowy w klatce piersiowej, CT klatki piersiowej i cewnikowanie serca .

CEL BADANIA

W kontekście koarktacji aorty, dokładne badanie fizyczne musi obejmować, oprócz dokładnej analizy objawów wykazywanych przez pacjenta, pomiar nadgarstka na poziomie kończyn dolnych, porównanie ciśnienia tętniczego na poziomie ramienia i ciśnienia tętniczego na poziomie kończyn dolnych i wreszcie osłuchiwanie serca.

echokardiograficznego

Echokardiogram jest testem diagnostycznym, który za pomocą sondy ultradźwiękowej umożliwia wizualizację na monitorze serca, naczyniach krwionośnych związanych z sercem (w tym aortą) i przepływem krwi w jamach serca.

W kontekście koarktacji aorty echokardiogram stanowi badanie potwierdzające diagnostykę, ponieważ pozwala na wyraźne podkreślenie obecności zwężenia wzdłuż pierwszych odcinków aorty.

Należy dodać, że echokardiogram umożliwia identyfikację wyżej wymienionych nieprawidłowości pracy serca i często łączy się z koarktacją aorty.

Czy istnieje możliwość diagnozy prenatalnej?

Obecnie niestety nie ma testu diagnostycznego do identyfikacji prenatalnej (tj. Przed urodzeniem) koarktacji aorty.

Diagnoza przypadków bezobjawowych

W przypadkach bezobjawowych rozpoznanie koarktacji aorty często występuje przez czysty przypadek, podczas kontroli kardiologicznych przeprowadzanych z zupełnie innych powodów.

terapia

W celu anulowania skurczu leczenie koarktacji aorty zależy od dwóch czynników, którymi są: wiek pacjenta i nasilenie zwężenia na poziomie aorty.

Możliwe podejścia terapeutyczne do rozwiązania koarktacji obejmują kilka zabiegów chirurgicznych i operację zwaną angioplastyką ze stentowaniem .

Chirurgia: możliwe interwencje

Na liście procedur chirurgicznych, które można zastosować w celu anulowania koarktacji aorty, należy:

• Resekcja wyciętego przewodu (tj. Ograniczona), a następnie zespolenie termino-końcowe .

  Polega ona na eliminacji, poprzez resekcję, ograniczonego odcinka aorty i późniejszej pracy łączącej dwa końce wynikające z wyżej wspomnianej resekcji (tak, aby przywrócić ciągłość przewodu aorty).

• Aortoplastyka z płatem lewej tętnicy podobojczykowej . Polega ona na rekonstrukcji aorty poprzez modyfikację lewej tętnicy podobojczykowej.
• Instalacja obejścia . Polega ona na szczepieniu „nowego” segmentu naczyniowego w celu ominięcia przeszkody reprezentowanej przez zwężenie.
• Plastyka aorty . Polega ona na nacięciu aorty w zależności od zwężenia, po którym następuje wstawienie pewnego rodzaju łaty w celu powiększenia aorty.

  Ogólnie rzecz biorąc, wspomniana łatka jest wykonana z materiału syntetycznego.

Angioplastyka ze stentowaniem

Angioplastyka jest procedurą medyczną, która pozwala wyeliminować lub przynajmniej zmniejszyć zwężenie lub zwężenie naczynia krwionośnego za pomocą konkretnego cewnika.

Stentowanie, z drugiej strony, polega na umieszczeniu metalowej protezy ( stentu ) wewnątrz naczynia krwionośnego uprzednio zamkniętego i ponownie otwartego przez angioplastykę, w celu utrzymania jego patentu z upływem czasu i uniknięcia drugiej okluzji.

Jak można się domyślić, w przypadku koarktacji aorty, angioplastyka ze stentowaniem ma na celu segment aorty, w którym znajduje się skurcz.

Czy istnieją leki na koarktację aorty?

Przed iw niektórych przypadkach, nawet po leczeniu chirurgicznym lub angioplastyce stentowej, nosiciel (lub były nosiciel) koarktacji aorty może wymagać leczenia farmakologicznego w celu kontroli nadciśnienia (leki hipotensyjne).

Czy wiesz, że ...

Niestety, u niektórych byłych nosicieli koarktacji aorty leczenie hipotensyjne może wymagać lat, jeśli nie na całe życie.

Porady dotyczące fazy po leczeniu

Nawet gdy leczenie było w 100% skuteczne, dawny nosiciel koarktacji aorty powinien:

• Przechodzą okresowe badania lekarskie w celu monitorowania sytuacji;
• Ćwicz regularnie ćwiczenia fizyczne i zgodnie z jego możliwościami;
• Podejmij wszelkie możliwe środki ostrożności przeciwko zapaleniu wsierdzia.

rokowanie

Rokowanie w obecności koarktacji aorty różni się w zależności od pacjenta, na podstawie:

• Stopień skurczu. Cięższe zwężenie jest skomplikowane w leczeniu i może nawracać później (nawrót);

i

• Wczesna diagnoza. Opóźniona koarktacja aorty mogła już poważnie zagrozić zdrowiu serca w czasie terapii.

profilaktyka

Niestety, nie ma zapobiegania koarktacji aorty.