definicja
Parapareza spastyczna jest formą porażenia mózgowego spowodowaną uszkodzeniami układu piramidowego (części mózgu używanego do kontroli motorycznej).
Ten stan może objawiać się powikłaniami powstającymi podczas porodu, takimi jak infekcje, urazowe uszkodzenie mózgu, skutki braku tlenu (encefalopatia hipoksyczno-niedokrwienna) i wypadanie pępowiny.
U wcześniaków może dojść do spastycznego niedowładu kończyn spowodowanego krwotokiem śródczaszkowym, leukomalacją okołokomorową (uszkodzenie białej substancji pochodzenia niedokrwiennego) i dysgenezją mózgową (wady rozwojowe związane z błędem w pierwszym powstawaniu ośrodkowego układu nerwowego).
U dzieci urodzonych o czasie etiologia może być wieloczynnikowa. Spastyczne niedowłady kończyn mogą mieć również pochodzenie dziedziczne: podstawy genetyczne są zróżnicowane i dla wielu postaci są nieznane.
Szczególnym obrazem klinicznym jest tropikalne spastyczne porażenie stawów, związane z zakażeniem ludzkim retrowirusem T-limfotropowym (HTLV-1); ta choroba o podłożu immunologicznym charakteryzuje się powolnym i postępującym zwyrodnieniem spowodowanym zapaleniem szarej i białej substancji rdzenia kręgowego. Zakażenie HTLV jest wywoływane przez kontakty seksualne i kontakt z zakażoną krwią, poprzez stosowanie leków dożylnych lub od matki do dziecka z karmieniem piersią. Tropikalne spastyczne niedowłady najczęściej dotykają hemodializowanych pacjentów, prostytutek i narkomanów na obszarach endemicznych, takich jak regiony równikowe, południowa Japonia i niektóre obszary Ameryki Południowej.
Najczęstsze objawy i objawy *
- astenia
- ataksja
- atetozy
- drgawki
- Korea
- Skurcze mięśni
- Trudności w nauce
- Zaburzenia czynności pęcherza moczowego
- Ból ramienia
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- hiperrefleksję
- utrata słuchu
- słabość
- paraplegia
- parestezje
- Utrata koordynacji ruchów
- częstomocz
- Zredukowany wzrok
- Sztywność stawów
- Opóźnienie wzrostu
- Upośledzenie umysłowe
- Skurcze mięśni
- tetraplegia
- wstrząsy
Dalsze wskazówki
Parapareza spastyczna jest chorobą neurodegeneracyjną charakteryzującą się umiarkowanym lub ciężkim upośledzeniem obu stron ciała, z przeważającym udziałem kończyn dolnych. Może się to objawiać osłabieniem i spastycznością (zwiększone napięcie mięśni w spoczynku, ze sztywnością lub skurczami) powoli postępującymi. Prowadzi to do mniej lub bardziej wyraźnych problemów z chodzeniem: osoby dotknięte chorobą mają charakterystyczny „nożycowy” chód i są opóźnione w osiągnięciu pewnych etapów rozwoju (takich jak zdolność do siedzenia lub pozostawania w pozycji wyprostowanej).
Z biegiem czasu stała spastyczność powoduje hiperrefleksję kończyn dolnych, ból stawów i deformację struktur kostnych przylegających do mięśni nadciśnienia.
Choroba może być również związana z innymi objawami, takimi jak niepełnosprawność intelektualna, drgawki i zmiany opróżniania pęcherza (parcie na mocz i nietrzymanie moczu). Spastyczne niedowłady kończyn mogą również obejmować pozaszpikowe ubytki neurologiczne, takie jak atrofia nerwu wzrokowego, zwyrodnienie siatkówki, ataksja, głuchota, otępienie i polineuropatia.
W większości przypadków spastyczny niedowład stawowy rozpoznaje się przed trzecim rokiem życia dziecka na podstawie testów klinicznych. Leczenie jest objawowe i może obejmować fizjoterapię, leki promujące rozluźnienie mięśni i chirurgię ortopedyczną w celu rehabilitacji funkcjonalnej.
Tropikalna spastyczna parapareza / mielopatia związana z HTLV-1
Początek tropikalnego spastycznego porażenia stawów jest zwykle powolny i przewlekle postępujący. W trakcie choroby rozwija się stopniowo spastyczna słabość w obu nogach, z reakcjami podeszwowymi w przedłużeniu (znak Babińskiego) i obustronną symetryczną utratą wrażliwości wibracyjnej stóp. Odruchy ścięgna Achillesa są często nieobecne. Często występuje nietrzymanie moczu i parcie na mocz. Zazwyczaj objawy postępują przez kilka lat.
