Definicja kretynizmu
Określenie „kretynizm” identyfikuje patologię spowodowaną przez znaczny brak hormonów tarczycy, generowany z kolei przez całkowity brak gruczołu tarczowego (gruczołu znajdującego się poniżej jabłka Adama) lub deficytu czynnościowego tego samego, co czyni go niezdolnym do syntezy wyżej wymienionych hormonów: tyroksyny (T4) i trójjodotyroniny (T3).
klasyfikacja
objawy
Kretynizm jest poważną patologią pod każdym względem: w rzeczywistości brak hormonów tarczycy, już w fazie embrionalnej, wiąże się z nieprawidłowym rozwojem nerwów. W rezultacie włókna nerwowe łączą się w mózgu w sposób przypadkowy, niewłaściwy i nieregularny, a nieodwracalne uszkodzenia, gdy nie są leczone natychmiast, są odpowiedzialne za patologiczny rozwój kości i stawów, związany z karłowatością i głuchym mutizmem.
Noworodki cierpiące na kretynizm mają tendencję do występowania żółtaczki, zmian w strukturze kości, przepukliny pępkowej, szczególnie pogrubionych warg i powiek, wysuniętego języka, łuszczącej się skóry, wysoko rozwiniętej głowy, pomarszczonego czoła i na wpół otwartych ust. Ponadto większość noworodków cierpiących na kretynizm ma trudności z prawidłowym karmieniem się.
Kretynowe dzieci (cierpiące na kretynizm) mają niestety niezdarny wygląd, ze szczególnie widoczną wolą, płaskim, ale niezwykle rozwiniętym nosem, skórną kserozą (sucha skóra), bardzo nielicznymi włosami i bardzo wystającym brzuchem.
U dorosłych choroba rozwija się, wytwarzając nieprawidłowy przyrost masy ciała, szczególne odczucie przeziębienia i wyraźny niedobór psychiczny, związany ze zmianami nastroju (szarpnięcia często wydają się chore i przygnębione), skarżą się na nieregularny cykl menstruacyjny i silne bóle mięśniowe,
Wszyscy pacjenci dotknięci chorobą mają również słabe rozwinięcie mózgu.
Endemiczny kretynizm
Kretynizm nazywany jest „endemicznym”, aby podkreślić rozprzestrzenianie się choroby. W rzeczywistości, szczególnie w przeszłości, wole (typowe dla szarpnięć) było szczególnie rozpowszechnione z powodu braku jodu w diecie, a więc w żywności i wodzie. Oczywiste jest, że niedostateczna ilość jodu zapobiega syntezie T3 i T4 przez tarczycę w wystarczających ilościach: wyzwala to mechanizm łańcuchowy, który obejmuje nadprodukcję hormonu stymulującego tarczycę TSH (w celu skompensowania braku T3 i T4), do którego podąża za nieprawidłowym rozwojem tarczycy (wola).
WHO nakreśliło endemiczny kretynizm jako grupę anomalii rozwojowych psychofizycznych charakteryzujących się wolą, deficytami umysłowymi, lukami werbalnymi i słuchowymi, niezdolnością do utrzymania prostej pozycji, niedoborem wzrostu i wyraźną niedoczynnością tarczycy.
Endemiczny kretynizm, ze względu na jego złożoność symptomatologiczną, został podzielony na dwie podkategorie:
- Kretynizm mieszanej hematozy: typowa choroba Zairu, w której osoby cierpiące na kretynę odnotowują znaczny defekt wzrostu, ślady tarczycy, silne zmiany hormonalne (bardzo niskie T4, bardzo wysokie TSH) z (prawie) niedostrzegalnym upośledzeniem umysłowym.
- Kretynizm neurologiczny: patologia typowa dla krajów Nowej Gwinei, w której osobnicy z kretyną wykazują wyraźne deficyty psychiczne, zez, zaburzenia chodu, niezdolność do utrzymania pozycji pionowej. Pacjenci ci nie wykazują wyraźnego zmniejszenia T3 i T4, a ilość hormonu TSH jest tylko nieznacznie wyższa niż poziom fizjologiczny.
terapie
Terminowe leczenie kretynizmu wydaje się być bardzo ważnym elementem zaniku (lub osłabienia) objawów wynikających z choroby. Gdy choroba zostanie już zdiagnozowana w stadium płodowym, natychmiastowe leczenie kretynizmu może najprawdopodobniej zapewnić zdrowy rozwój przyszłego dziecka: na ogół terapia oparta na T3 i T4, już od najwcześniejszych etapów rozwoju zarodka, może być kluczowe dla uniknięcia deficytów wzrostu.
Bezwzględne znaczenie leczenia choroby u kobiet z wolą w czasie ciąży jest oczywiste.
Korekta niedoboru jodu i niedoboru jodu jest niezbędna do skorygowania zaburzeń fizycznych i psychicznych choroby w czasie.
Jeśli z jednej strony podmiot cierpiący na kretynizm będzie musiał brać hormony tarczycy na całe życie, zwracając szczególną uwagę na dietę, z drugiej strony, na szczęście, będzie mógł zapewnić zdrowe i spokojne życie, przechodząc okresowe kontrole.
profilaktyka
W Trzecim Świecie kretynizm jest bardzo rozpowszechniony, w przeciwieństwie do krajów uprzemysłowionych; brak odpowiedniego wykształcenia i nieprawidłowe nawyki żywieniowe pogarszają już istniejące zaburzenie w tych regionach, w których endemiczny kretynizm pozostaje bardzo poważną formą.
Zapobieganie kretynizmowi opiera się głównie na korekcie diety, możliwym spożyciu hormonów tarczycy i monitorowaniu objawów.
Preferowanie żywności bogatej w jod jest z pewnością bardzo skuteczną praktyką w profilaktyce kretynizmu: dobrą zasadą jest w rzeczywistości smakowanie potraw solą wzbogaconą w jod i preferowanie pokarmów bogatych w ten bardzo ważny minerał, takich jak ryby morskie, skorupiaki, jaja, mleko, mięso, a przede wszystkim brązowe algi.
Profilaktyka solą jodowaną pozwoliła na całkowite zlikwidowanie kretynizmu w Szwajcarii, choroby szeroko rozpowszechnionej aż do drugiej połowy XX wieku.
streszczenie
Aby naprawić koncepcje ...
choroba | kretynizm |
opis | Patologia spowodowana znacznym niedoborem hormonów, generowana z kolei przez całkowity brak tarczycy lub deficyt czynnościowy tego samego |
| Klasyfikacja kretynizmu |
|
| Symptomatyczny obraz kretynizmu |
|
| Endemiczny kretynizm | Tarczyca syntetyzuje niewystarczającą ilość T3 i T4 → nadprodukcja TSH → nieprawidłowy rozwój tarczycy |
| Możliwe terapie kretynizmu |
|
| Zapobieganie kretynizmowi | Zapobieganie kretynizmowi opiera się głównie na korekcie diety, możliwym spożyciu hormonów tarczycy i monitorowaniu objawów:
|
