Kluczowe punkty
Sarkoidoza jest przewlekłą chorobą zapalną, która może obejmować wszystkie narządy, zwłaszcza płuca, węzły chłonne, oczy i skórę. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków, zapalnych mas komórkowych, które mnożą się w różnych okręgach anatomicznych.
przyczyny
Przyczyna sarkoidozy jest nadal nieznana; uważa się jednak, że predyspozycje genetyczne odgrywają ważną rolę w wywoływaniu choroby. Wśród czynników ryzyka nie można zapomnieć: narażenie na beryl / cyrkon / aluminium, płeć żeńska, wiek> 50 lat i zakażenia.
objawy
diagnoza
Techniki diagnostyczne stosowane do stwierdzenia sarkoidozy obejmują: obserwację kliniczną, biopsję, bronchoskopię z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym, badanie radiologiczne, ocenę wydolności oddechowej, badania krwi, testy czynności wątroby.
terapia
W razie potrzeby można zastosować terapię lekową w leczeniu sarkoidozy: kortykosteroidy, NLPZ, leki przeciwodrzutowe, leki przeciwmalaryczne, leki hamujące czynnik martwicy tkanki alfa.
Definicja sarkoidozy
Sarkoidoza jest przewlekłym, wielosystemowym, czysto zapalnym zaburzeniem. Ta choroba może idealnie obejmować wszystkie narządy; jednak płuca, węzły chłonne, oczy i skóra wydają się być preferowanymi celami. Sarkoidoza charakteryzuje się obecnością określonych mas guzowatych zwanych ziarniniakami : są to małe aglomeraty komórek objętych stanem zapalnym, które łatwo rozprzestrzeniają się w różnych miejscach anatomicznych.
Chociaż opisywano ją już w XIX wieku, sarkoidoza wciąż przyciąga uwagę wielu badaczy, ponieważ nie można wyśledzić konkretnej i dobrze określonej przyczyny. Jest jednak prawdopodobne, że predyspozycje genetyczne wraz z niektórymi czynnikami środowiskowymi odgrywają główną rolę w wywoływaniu choroby.
Zapadalność i śmiertelność
Sarkoidoza najczęściej dotyka pacjentów w wieku od 20 do 40 lat; drugi szczyt zapadalności obserwuje się u kobiet po menopauzie w wieku powyżej 50 lat.
Między dwiema płciami kobiety wydają się nieco bardziej zaangażowane. W rzeczywistości ze statystyk zgłoszonych w czasopiśmie American Family Physician wynika, że sarkoidoza dotyczy 16, 5 mężczyzn na 100 000 zdrowych i 19 kobiet na 100 000 zdrowych.
Sarkoidoza jest stosunkowo częstym stanem:
- W Stanach Zjednoczonych na 100 000 zdrowych mieszkańców przypada średnio 10–40 pacjentów z sarkoidozą. W szczególności choroba dotyczy głównie rasy czarnej.
- W Danii na 100 000 zdrowych mieszkańców przypada 7-10 pacjentów z sarkoidozą.
- W Szwecji aż 64 osoby na 100 000 są dotknięte tą chorobą: w porównaniu do wszystkich krajów europejskich Szwecja jest domem dla największej liczby pacjentów z sarkoidozą.
Nie otrzymujemy wiarygodnych danych na temat śmiertelności generowanej przez sarkoidozę; wydaje się jednak, że śmiertelność wynosi od 5 do 10%.
Sarkoidoza serca (w której ziarniniaki rozwijają się w mięśniu sercowym) wydaje się być najcięższą odmianą choroby, która może być śmiertelna: śmierć następuje z powodu niewydolności lewego serca. Końcowy etap sarkoidozy płucnej może również wywołać śmierć przez niewydolność oddechową.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pomimo licznych badań etiologicznych (dotyczących przyczyn), czynnik wyzwalający sarkoidozę nie został jeszcze zidentyfikowany z całą pewnością. Wydaje się jednak, że wielu pacjentów jest genetycznie predysponowanych do sarkoidozy: u tych osób choroba wydaje się być wywoływana przez zakażenia bakteryjne lub wirusowe.
Hipoteza: czynniki zakaźne zaangażowane w sarkoidozę
- Bakterie → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mykoplazmy, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Wirus → Wirus opryszczki, wirus Epsteina-Barra (EBV), retrowirus
Pewne i niezaprzeczalne jest to, że zapalne masy komórkowe typowe dla sarkoidozy są spowodowane niekontrolowaną agregacją niektórych komórek układu odpornościowego.
CZYNNIKI RYZYKA
Chociaż sarkoidoza nie rozpoznaje żadnej dokładnej przyczyny, możliwe jest, że niektóre czynniki ryzyka predysponują pacjenta do choroby:
- Życie w krajach skandynawskich: w tych miejscach występuje wiele przypadków sarkoidozy. Z tego, co zostało powiedziane, można postawić hipotezę, że klimat i wilgotność tych regionów stanowią czynniki ryzyka dla sarkoidozy.
- Powtarzające się narażenie na zawodowy beryl, glin i cyrkon może wywołać klinicznie nierozróżnialne choroby ziarniniakowe od sarkoidozy
- Płeć żeńska i wiek powyżej 50 lat
- Znajomość: dzieci rodziców dotkniętych sarkoidozą są 5 razy bardziej narażone na chorobę niż dzieci urodzone u zdrowej matki i ojca.
Opis ziarniniaka
Ziarniniaki są charakterystycznymi objawami objawowej sarkoidozy. Są to względnie małe zapalne klastry komórkowe o intensywnej aktywności proliferacyjnej.
Zasadniczo zmiany ziarniniakowe wyraźnie wskazują na sarkoidozę. W badaniu laboratoryjnym ziarniniak składa się z obszaru centralnego i strefy obwodowej:
- Strefa centralna → bogata w makrofagi (w różnych stadiach aktywacji i różnicowania), komórki Langerhansa otoczone limfocytami CD4 (lub T-helper) i komórkami nabłonkowymi (pochodzącymi z makrofagów) i olbrzymimi komórkami z ciałami Schaumanna (komórki o pojemnościach) fosfataza)
- Strefa obwodowa → bogata w limfocyty CD8 (supresory), komórki prezentujące antygen (makrofagi) i komórki plazmatyczne
Chociaż mogą pojawić się w dowolnym miejscu anatomicznym, ziarniniaki mają tendencję do powstawania w płucach, a następnie do rozprzestrzeniania się w obszarach: skóry, ośrodkowego układu nerwowego, oczu, nerek, wątroby, śledziony i węzłów chłonnych.
Ziarniniaki mogą być całkowicie ponownie wchłaniane - dlatego znikają w mniej lub bardziej długim okresie czasu (miesiące / lata), nie powodując trwałego uszkodzenia - lub mogą powodować nieodwracalne obrażenia. W tym drugim przypadku sarkoidoza przebiega w przewlekłym przebiegu: ziarniniaki nie są w stanie ponownie wchłonąć spontanicznie, dlatego uszkodzona tkanka jest uszkodzona. Wywołane uszkodzenia są proporcjonalne do rozprzestrzeniania się ziarniniaków i zależą od danego okręgu: wyraźnie, gdy dotknięte są ważne narządy, takie jak serce, sarkoidoza jest niezwykle niebezpieczna, a jeśli nie zostanie natychmiast podjęta, pacjent może również ulec śmierci.
Pamiętajmy jednak, że sarkoidoza jest śmiertelna tylko w niewielkim odsetku przypadków (5-10%).
