definicja
Pierwotna marskość żółciowa to przewlekła autoimmunologiczna choroba wątroby charakteryzująca się postępującym niszczeniem przewodów żółciowych, które biegną wewnątrz wątroby.
Uszkodzenie wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych prowadzi do zmniejszenia powstawania i wydzielania żółci (cholestazy). Z biegiem czasu, gdy zapalenie przewodów rozciąga się na wątrobę, powodując jej gojenie (zwłóknienie) i trwałe uszkodzenie, marskość i niewydolność wątroby przejmują.
Zdarzenie wyzwalające, które wywołuje immunologiczny atak limfocytów T na drogi żółciowe, jest nieznane, chociaż prawdopodobnie jest wywoływane przez czynnik zakaźny lub toksyczny i jest poparte czynnikami genetycznymi. Pierwotna marskość żółciowa jest ogólnie związana z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena i autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.
Najczęstsze objawy i objawy *
- wodobrzusze
- astenia
- Zwiększona aktywność aminotransferaz
- Suche usta
- Kamienie nerkowe
- Spuchnięte kostki
- Colaluria
- biegunka
- Żółta biegunka
- Palce Bębna
- Ból w górnej części brzucha
- Wyjaśniłem
- hipercholesterolemia
- Nadciśnienie wrotne
- żółtaczka
- Żółty język
- osteoporoza
- świąd
- Suchość oczu
- powiększenie śledziony
- steatorrhea
- żółtak
- żółtaka
Dalsze wskazówki
We wczesnych stadiach choroby około połowa pacjentów nie ma objawów; pozostała część narzeka zamiast świądu, zmęczenia, suchości w ustach i spojówce. Inne początkowe objawy to ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, zwiększona objętość wątroby, powiększenie śledziony i żółtaczka (z zażółceniem skóry i twardówki, biała część oka).
W miarę postępu choroby pojawiają się biegunka i tłuste stolce, ze względu na zmniejszoną produkcję żółci, która pogarsza wchłanianie tłuszczu. Również żółciowa eliminacja cholesterolu ulega zmianie, dlatego następuje wzrost poziomów w krążeniu. Z tego powodu następuje osadzanie się lipidów w skórze, zwłaszcza wokół powiek (Xantelasmas).
Wreszcie, w najbardziej zaawansowanej fazie pierwotnej marskości żółciowej pojawiają się powikłania zastoju żółci (w tym złego wchłaniania lipidów, niedożywienia i osteoporozy) i marskości wątroby (nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, żylaki przełyku itp.).
W obecności pierwotnej marskości żółciowej, badania laboratoryjne ujawniają nieprawidłowości w profilu biochemicznym wątroby i, charakterystycznie, obecność przeciwciał przeciw mitochondriom w surowicy. Cholangiografia i biopsja wątroby są wymagane do potwierdzenia i oceny diagnostycznej.
Zabieg ma na celu spowolnienie rozwoju choroby i obejmuje zastosowanie kwasu ursodeoksycholowego. W przypadku pacjentów z niewydolnością wątroby można rozważyć przeszczep wątroby.
