Rozszczep kręgosłupa: objawy i powikłania

Definicja rozszczepu kręgosłupa

Określenie „rozszczep kręgosłupa” definiuje genetyczny defekt kręgosłupa, charakteryzujący się brakiem zgrzewania łuków kręgowych. Rozszczep kręgosłupa jest złożoną i niejednorodną chorobą, prawdopodobnie najczęstszą wadą obwodowego układu nerwowego.

Rozszczep kręgosłupa może dotyczyć dowolnego odcinka kręgosłupa (szyjnego, piersiowego, lędźwiowego, krzyżowego); mimo to większość przypadków rozszczepu kręgosłupa rozpoznaje się w dolnej części pleców.

Niecałkowite zamknięcie kręgosłupa powoduje poważne i nieodwracalne uszkodzenie ofiary, takie jak utrata ruchomości kończyn dolnych, niezdolność / trudności w kontrolowaniu zwieraczy, powikłania urologiczne i neurologiczne. Chociaż rozszczep kręgosłupa nie powinien obejmować zdolności umysłowych chorego dziecka, wielu cierpiących wykazuje deficyt uczenia się i uwagi. mniej lub bardziej zaznaczone. Mimo to niektóre dzieci z rozszczepem kręgosłupa cierpią z powodu trudności w związku, niskiej samooceny i ogólnie problemów psychologicznych. Chociaż deficyt intelektualny dzieci dotkniętych rozszczepem kręgosłupa jest często dowodem naukowym, złożony mechanizm, który ich dotyczy, nie został jeszcze wyjaśniony.

Klasyfikacja i objawy

Aby dowiedzieć się więcej: Symptomy Spina Bifida

Oznaki i objawy charakteryzujące rozszczep kręgosłupa zależą od ciężkości choroby. Istotnie, zidentyfikowano kilka wariantów:

1. Spina bifida occulta
2. Meningocele (torbiel oponowa)
3. Przepuklina oponowo-rdzeniowa (otwarta rozszczep kręgosłupa)

SPINA BIFIDA OCCULTA : jest to najlżejszy wariant choroby. W rozszczepie kręgosłupa okultystycznym część końcowa niektórych kręgów nie jest całkowicie zamknięta; jednak jego rozszczepienie jest tak lekkie, że zapobiega wysunięciu rdzenia kręgowego. W pobliżu zmiany skórnej skóra może również wyglądać normalnie lub mieć kępkę włosów (nadmierne owłosienie), plamę podobną do naczyniaka lub niewielki dołek.

• Oznaki i objawy : rozszczep kręgosłupa jest zwykle ASINTOMATYCZNY, ponieważ nie obejmuje nerwów rdzeniowych. Niektórzy pacjenci cierpiący na rozszczep kręgosłupa mają niewielką asymetrię nóg i stóp.

Większość osób dotkniętych przypadkiem odkrywa stan podczas normalnego prześwietlenia kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa nie powoduje długotrwałych następstw. Jeszcze kilka lat temu uważano, że osoby z okultystycznym wariantem rozszczepu kręgosłupa są bardziej narażone na ból pleców. Z ostatnich badań naukowych wynika, że ​​nie ma udowodnionego związku między bólem krzyża a rozszczepem kręgosłupa.

MENINGOCELE (torbiel oponowa lub rozszczep kręgosłupa): jest najrzadszym wariantem rozszczepu kręgosłupa. W tej patologii kręgi rozwijają się normalnie, ale opony są ustawione w przestrzeni międzykręgowej. Układ nerwowy nie jest uszkodzony, więc długotrwałe uszkodzenie neuronów jest raczej mało prawdopodobne. Ta postać rozszczepu kręgosłupa jest prawdopodobnie spowodowana przez potworniaka (guz tkanek embrionalnych), guzów kości ogonowej i przestrzeni przedurodzeniowej oraz zespół Currarino.

• Oznaki i objawy : w rozszczepie kręgosłupa cyistica oznaki i objawy są bardziej widoczne i wyraźne niż w poprzednim wariancie.
  • Tworzenie widocznej ERNII W DURAL BAG (zawierającej rdzeń kręgowy i opony mózgowe)
  • Dysfunkcje sensoryczne, PARALIZA FLACIDU
  • Zmiana siły mięśni, która prowadzi do ZABURZENIA KOLUMNY PIONOWEJ, skurczu kończyn i zwichnięć
  • Możliwe powstawanie HYDROCEPHALUS (gromadzenie się płynu w jamach - lub komorach - mózgowych)
  • Konfiskaty
  • Zmiany w zdolnościach poznawczych

MYELOMENINGOCELE (otwarta rozszczep kręgosłupa) jest najcięższą postacią rozszczepu kręgosłupa, która obejmuje również rdzeń kręgowy. W mowie potocznej zwykle mówi się o rozszczepie kręgosłupa na meleomeningocele. W tej patologii kanał kręgowy pacjenta pozostaje otwarty; w konsekwencji opony i rdzeń kręgowy rozciągają się, powodując powstanie wystającej torebki na poziomie pleców. W niektórych przypadkach ta torba jest pokryta warstwą skóry lub membrany; jednak tkanki i nerwy są często narażone, więc pacjent jest narażony na poważne zakażenia (np. zapalenie opon mózgowych), które mogą prowadzić do śmierci.

• Objawy i objawy : objawy są poważne, często odpowiedzialne za katastrofalne powikłania w krótkim i długim okresie:
  • ZMIANY LECZNICZE I ZAPACHOWE: dotknięty chorobą pacjent traci kontrolę nad zwieraczami odbytu i pęcherza
  • Konfiskaty
  • Ogromne ciało modzelowate
  • Ekstremalna SŁABOŚĆ MIĘŚNI i PARALIZA
  • Deformacja „? na poziomie stóp, miednicy, kolan
  • Trudności „? CHODZENIA
  • SCOLIOSI

Częste objawy i powikłania

Szczególnie skłonność pacjentów z rozszczepem kręgosłupa do rozwoju alergii na lateks: według SBAA ( Amerykańskie Stowarzyszenie Spina Bifida ) wydaje się, że u 50–73% pacjentów z rozszczepem kręgosłupa rozwinęła się także znaczna wrażliwość na białka lateksowe, Wyjaśnienie jest prawdopodobnie całkiem proste: pacjenci ci wymagają stałej opieki medycznej, więc często mają kontakt z lateksowym sprzętem sanitarnym (lateks jest w rzeczywistości naturalnym materiałem bardzo wykorzystywanym w produkcji produktów zdrowotnych, takich jak rękawice, maski, rurki) itd.).

W wielopostaciowej chorobie, takiej jak rozszczep kręgosłupa, nie może zabraknąć powikłań. Obraz kliniczny pacjenta, już sam w sobie złożony, może ulec degeneracji do punktu wywołującego coraz wyraźniejsze wady fizyczne, komplikacje neurologiczne i trudności w integracji i socjalizacji.

Uważa się, że 60% dzieci z rozszczepem kręgosłupa ma poważne problemy z nauką (zwłaszcza w matematyce i czytaniu), nawet jeśli - jak wspomniano - mechanizm leżący u ich podstaw nie jest w pełni zrozumiały.

Niektórzy pacjenci z rozszczepem kręgosłupa również mają oczywiste nieprawidłowości oczne: ruchy oczu są nieprawidłowe i niekontrolowane. U tych pacjentów często diagnozuje się odleżyny i podrażnienia skóry.

Obserwacje medyczne pokazują, że ludzie z rozszczepem kręgosłupa mają trudności społeczne. Ta niezdolność do relacji nie zmienia się z wiekiem: ogólnie, nawet dorosły pacjent z rozszczepem kręgosłupa nie jest w stanie prowadzić rozmowy z rówieśnikami.

Umiejętności językowe mogą być również poważnie zagrożone u pacjenta z rozszczepem kręgosłupa.

Obejrzyj wideo