Powiązane artykuły: Pęcherzyca pospolita
definicja
Pęcherzyca zwykła to choroba skóry pochodzenia autoimmunologicznego. W rzeczywistości charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie-1 i desmogleinie-3, dwóch cząsteczek zaangażowanych w sygnalizację i adhezję między komórkami naskórka. Wynikiem tego jest akantoliza (spowodowana utratą połączeń między komórkami) z tworzeniem pęcherzyków śródnaskórkowych i rozległymi nadżerkami na pozornie zdrowej skórze i błonach śluzowych. Zazwyczaj pęcherzyca pojawia się u osób w wieku od 40 do 60 lat i jest rzadka u dzieci.
Najczęstsze objawy i objawy *
- Aftoza doustna
- anoreksja
- astenia
- pęcherzyki
- Bąbelki na języku
- wyniszczenie
- dysfagia
- eozynofilia
- Erozja skóry
- pęcherze
- onychomadesis
- Utrata masy ciała
- świąd
- Wrzody skóry
- Faliste paznokcie
- pęcherze
Dalsze wskazówki
Pęcherzyca pospolita charakteryzuje się pojawieniem się wiotkich pęcherzyków o różnej wielkości i wyraźnej zawartości, ale często może się zdarzyć, że skóra i błony śluzowe oderwą się po prostu pozostawiając bolesne nadżerki. Zmiany pęcherzowe mają bardzo ważną cechę: powstają na normalnych powierzchniach skóry i błon śluzowych, tj. Nie towarzyszy im żadne wcześniejsze zjawisko zapalne. Zazwyczaj na początku choroby pęcherze znajdują się w ustach, gdzie pękają i utrzymują się jako przewlekłe wrzody, często bolesne, w różnych okresach, zanim pojawią się nawet na skórze. Z tego powodu dysfagia jest częstym objawem.
Zmiany skórne pojawiają się przede wszystkim w dużych fałdach (pachwinowych, pachowych i szyi) oraz w obszarach nacisku. Kiedy pęcherzyki pękają, pozostawiają zaatakowane i skorupiaste obszary. Na ogół świąd jest nieobecny. Gdy dotknięte są duże obszary ciała, utrata płynów może być znaczna i zwiększać ryzyko infekcji. Ponadto jesteśmy świadkami stopniowego spadku ogólnych warunków, z pojawieniem się objawów, takich jak zmęczenie, utrata masy ciała i brak apetytu.
Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej opiera się na biopsji skóry (zarówno niedawnej zmiany, jak i normalnej skóry obwodowej) oraz na bezpośrednim teście immunofluorescencyjnym. Przeciwciała anty-desmogleinowe 1 i 3 są obecne zarówno w surowicy, jak i skórze podczas aktywnej fazy choroby. Diagnostyka różnicowa powinna być skierowana przeciwko innym dermatozom pęcherzowym (np. Pęcherzyca liściasta, pęcherzowy pemfigoid, rumień z leków, opryszczkowe zapalenie skóry i pęcherzowe kontaktowe zapalenie skóry). Dwa obiektywne znaki są przydatne do odróżnienia pęcherzycy zwykłej: pocieranie skóry przylegającej do pęcherza z pewną siłą pojawia się przy oderwaniu naskórka (znak Nikolsky'ego), a nacisk na pęcherzyk może spowodować rozszerzenie uszkodzenia na przylegającą skórę ( znak Asboe-Hansen).
Leczenie składa się z kortykosteroidów i czasami leków immunosupresyjnych. Głównym celem jest ograniczenie powstawania pęcherzyków, zapobieganie infekcjom i promowanie gojenia się zmian chorobowych i nadżerek. Jednak odpowiedź na terapię może być niespójna i nieprzewidywalna. Chociaż dostępne są bardzo skuteczne metody leczenia, pęcherzyca zwykła pozostaje poważną i potencjalnie śmiertelną chorobą.
