ogólność
Osteosarcoma to złośliwy guz kości. Występuje głównie u dzieci i młodzieży, w okresie maksymalnego wzrostu.
przyczyny
Osteosarcoma (zwana również mięsakiem osteogennym) jest guzem pierwotnej kości, tj. Rozwija się z tej samej tkanki kostnej. Dlatego nie należy go mylić z przerzutami do kości.
Przyczyny, które doprowadziły do wystąpienia kostniakomięsaka, nie są jeszcze znane, ale cechy choroby pozwoliły nam zidentyfikować niektóre czynniki ryzyka. Większość przypadków zaczyna się sporadycznie, więc pojawiają się u ludzi, którzy nie mają predyspozycji rodzinnych lub innych towarzyszących stanów patologicznych. Osteosarcoma jest prawdopodobnie spowodowany kombinacją zmian genetycznych, które razem determinują transformację niedojrzałych komórek kostnych w nowotwory; zamiast dążyć do różnicowania i organizować się, by stworzyć zdrową kość, komórki te „szaleją” i zaczynają się szybko replikować, podważając normalną strukturę kości. Specyficzne zmiany w genach, które indukują nadaktywność tych komórek, są nadal badane.
Czynniki ryzyka
- Osteosarcoma może wystąpić w każdym wieku, ale większość przypadków dotyczy dzieci i młodych dorosłych w wieku od 10 do 30 lat. Naukowcy poszukują zdarzenia / czynnika predysponującego do wystąpienia nowotworu, który zbiega się z okresem rozwoju charakteryzującym się zwiększoną aktywnością osteoblastyczną i osteogenną.
- Drugi szczyt zapadalności występuje u dorosłych w wieku powyżej 60 lat, zazwyczaj u pacjentów z wcześniejszą chorobą kości, takich jak choroba Pageta.
- Osteosarcoma najczęściej dotyka mężczyzn.
- Retinoblastoma (rzadki dziecięcy guz siatkówki związany z częściową lub całkowitą utratą genu RB1) i zespół Li-Fraumeni (zaburzenie związane z mutacjami w genie p53) są predysponującymi warunkami do rozwoju kostniakomięsaka. Zespół Rothmunda-Thomsona, rzadkie zaburzenie autosomalne recesywne związane z wrodzonymi wadami kości, włosów i skóry, może również powodować problemy szkieletowe, w tym kostniakomięsak.
- Ludzie przechodzący radioterapię w przypadku innych rodzajów raka częściej rozwijają kostniakomięsaka. Narażenie na promieniowanie w młodym wieku zwiększa ryzyko.
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Osteosarcoma
Objawy kostniakomięsaka zależą od lokalizacji i wielkości guza. Pacjenci mogą manifestować się:
- Miejscowy ból;
- Złamania kości (mogą wystąpić w miejscu guza po drobnym urazie);
- Zaczerwienienie skóry i obrzęk w miejscu guza;
- Ograniczenie ruchu.
Na początku choroby ból w dotkniętej chorobą części może być przerywany i dość mglisty, a nasilać się w nocy lub podczas aktywności fizycznej i ruchu. Z czasem jednak staje się stopniowo uporczywy i bardziej dotkliwy.
Objawy kostniakomięsaka mogą naśladować ból spowodowany normalnym wzrostem kości, z tą różnicą, że mają tendencję do zatrzymywania się we wczesnych latach nastoletnich. Czasami, gdy nowotwór postępuje, występują inne ogólne objawy, takie jak zmęczenie, nadmierne pocenie się, ból pleców lub utrata kontroli jelit lub pęcherza (jeśli guz znajduje się w miednicy lub u podstawy kręgosłupa). Jeśli masa nowotworowa rośnie i naciska na sąsiednie struktury, pacjent może odczuwać uczucie ciśnienia: na przykład, jeśli uciska ona nerw, może powodować ból, mrowienie, osłabienie mięśni lub drętwienie. Jeśli rak rozprzestrzenia się na inne części ciała, mogą się pojawić różne inne objawy.
diagnoza
Lekarz może użyć specjalnych testów w celu zdiagnozowania kostniakomięsaka i określenia obecności jakichkolwiek przerzutów, nawet w regionach innych niż pochodzenie guza. Badania te mogą pomóc w ustaleniu najbardziej odpowiedniego leczenia. Ścieżka zwykle rozpoczyna się od pozyskania obrazów radiograficznych podejrzanego regionu (promieniowanie rentgenowskie), kontynuuje połączenie innych badań obrazowych (tomografia komputerowa, PET, scyntygrafia kości i rezonans magnetyczny) i kończy się biopsją. Obrazowanie diagnostyczne pomaga ustalić obecność i lokalizację guza oraz ustala, czy kostniakomięsak spowodował przerzuty. Guz jest stały i nieregularny z powodu kolców zwapniałych kości, które promieniują tworząc kąty proste. To charakterystyczne uszkodzenie kostniakomięsaka, znane jako „trójkąt Codmana” można znaleźć w badaniu radiograficznym i podkreśla okostną podniesioną z powodu guza. Otaczające tkanki są infiltrowane. Biopsja kości jest jedyną metodą, która pozwala na ostateczne potwierdzenie obecności kostniakomięsaka.
inscenizacja
Staging to system, który pozwala opisać pozycję guza i możliwe rozszerzenie na inne części ciała. Informacje te, uzyskane dzięki dogłębnym badaniom diagnostycznym, pozwalają określić, który rodzaj leczenia jest najlepszy dla pacjenta i pomaga sformułować rokowanie (czyli określić szanse na wyzdrowienie).
Osteosarcoma można zdefiniować jako:
- Zlokalizowane : jeśli komórki nowotworowe są zlokalizowane tylko w tkance kostnej, w której nowotwór powstał;
- Metastatyczne : jeśli komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się z kości do innych części ciała; ogólnie przerzuty wpływają na płuca lub inne kości.
- Nawrót : kostniakomięsak jest nawracający, jeśli nawrócił się w trakcie lub po leczeniu, w tym samym miejscu, co pierwotny nowotwór lub w innym regionie ciała.
leczenie
Wybór leczenia zależy od kilku czynników, w tym rodzaju i stadium guza, możliwych skutków ubocznych i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Standardowe podejście do leczenia kostniakomięsaka obejmuje schemat chemioterapii, po którym następuje resekcja chirurgiczna.
chemoterapia
Chemioterapia obejmuje stosowanie leków, które mogą zabijać komórki nowotworowe, zatrzymując ich zdolność do proliferacji. Pacjent może otrzymać jeden lek na raz lub kombinacje różnych środków. W przypadku kostniakomięsaka chemioterapia jest układowa, tj. Podawana doustnie, dożylnie lub domięśniowo; środki chemioterapeutyczne są następnie transportowane przez krwiobieg, aby dotrzeć do komórek nowotworowych w całym ciele.
Schemat chemioterapii obejmuje jeden lub więcej cykli przed zabiegiem (chemioterapia neoadjuwantowa), w celu zmniejszenia wielkości guza i uniknięcia amputacji ramienia lub nogi. Czas trwania leczenia jest różny i może zależeć od tego, czy guz rozprzestrzenił się na inne części ciała. Gdy pacjent ukończy cykl chemioterapii, można zastosować zabieg chirurgiczny w celu usunięcia pozostałej tkanki nowotworowej. Po zabiegu chirurgicznym postępuj zgodnie z innymi cyklami (chemioterapia uzupełniająca), aby zniszczyć wszelkie pozostałe komórki nowotworowe, które nadal mogą być obecne w organizmie. Skutki uboczne chemioterapii zależą od reakcji pacjenta, czasu trwania leczenia i stosowanej dawki, ale mogą obejmować zmęczenie, ryzyko zakażenia, nudności i wymioty, wypadanie włosów i biegunkę. Te natychmiastowe skutki uboczne zwykle ustępują po zakończeniu leczenia. Inne konsekwencje, takie jak zmniejszenie siły mięśnia sercowego, utrata słuchu lub zmniejszenie czynności nerek, mogą utrzymywać się w długim okresie.
Stosowany lek do chemioterapii | Potencjalny efekt długoterminowy |
Doksorubicyna (Adriamycyna) | Niewydolność serca |
cisplatyna | Utrata słuchu |
ifosfamid | Niepłodność i uszkodzenie nerek |
etopozyd | Wywołana białaczka |
Aby dowiedzieć się więcej: leki na osteosarcoma »
chirurgia
W większości przypadków chirurdzy są nastawieni na wykonywanie konserwatywnych interwencji. Często procedura polega na chirurgicznym usunięciu guza i otaczającej tkanki kostnej (całkowita resekcja chirurgiczna). Aby pomóc w utrzymaniu funkcji i nadaniu kończynu (ramieniu lub nodze) bardziej normalnego wyglądu, operacja może zostać zakończona przeszczepem kostnym, pobranym z innej części ciała pacjenta lub od dawcy (alloprzeszczep) oraz z technikami chirurgii rekonstrukcyjnej. Alternatywnie, chorą część kości można zastąpić protezą metalową lub inną. Chemioterapia może zostać wznowiona po zabiegu chirurgicznym, aby zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe i zmniejszyć ryzyko nawrotu. Niektóre powikłania, takie jak miejscowe infekcje nowotworowe lub nawroty, mogą wymagać dalszej operacji lub amputacji (tj. Chirurgicznego usunięcia kończyny). W tym drugim przypadku rehabilitacja może pomóc pacjentowi poradzić sobie ze skutkami utraty kończyny.
radioterapia
Radioterapia polega na niszczeniu komórek rakowych przez promieniowanie wysokoenergetyczne. W leczeniu kostniakomięsaka leczenie to nie jest bardzo skuteczne, ale może pomóc zmniejszyć wielkość masy guza przed zabiegiem chirurgicznym lub kontrolować objawy w bardziej zaawansowanych stadiach choroby. Schemat radioterapii składa się z pewnej liczby zabiegów przeprowadzanych przez określony czas. Działania niepożądane mogą obejmować zmęczenie, łagodne reakcje skórne, rozstrój żołądka i biegunkę.
Po zabiegu
Po zabiegu lekarz może ustalić plan monitorowania. Może to obejmować regularne badania fizyczne i / lub badania w celu oceny powrotu do zdrowia pacjenta i wykluczenia nawrotu guza lub późnych skutków.
Potencjalne komplikacje
W niektórych przypadkach chemioterapia i chirurgia nie mogą całkowicie wyleczyć kostniakomięsaka; w konsekwencji komórki nowotworowe mogą nadal się rozmnażać i migrować do innych regionów. W przypadku niepowodzenia tych podejść lub wystąpienia poważnych powikłań związanych z leczeniem (zakażenia, odrzucenie w przypadku alloprzeszczepu itp.) Lekarz może zasugerować amputację. Jeśli komórki przerzutowe dotrą do płuc, mogą pojawić się objawy obejmujące: ból w klatce piersiowej, duszność, przewlekły kaszel, krwioplucie i chrypkę.
nawroty
Remisja polega na czasowym lub stałym braku dowodów choroby; na tym etapie guz jest bezobjawowy i nie można go wykryć w organizmie.
Jednak kostniakomięsak może nawracać nawet po okresie remisji wywołanym schematem chemioterapii i podejściu chirurgicznym.
Leczenie nawrotów kostniakomięsaka zależy od trzech czynników:
- Czas, który upłynął od fazy remisji (nawroty występują rzadko po ponad pięciu latach);
- Rodzaj leczenia, które pacjent otrzymał dla pierwotnego guza;
- Warunki zdrowotne pacjenta.
Często plan leczenia będzie obejmował te same terapie, które były wcześniej stosowane w zwalczaniu kostniakomięsaka (chirurgia i chemioterapia), ale mogą być stosowane w innej kombinacji lub podawane w innym tempie.
Gdy nawracający kostniakomięsak wpływa na inną kość lub niewielką liczbę innych kości, można wykonać zabieg chirurgiczny, szczególnie jeśli chemioterapia neoadjuwantowa była skuteczna.
rokowanie
Jeśli guz jest ograniczony do pierwotnej kości, rokowanie jest dobre. W rzeczywistości, jeśli kostniakomięsak nie jest szeroko rozpowszechniony w innym miejscu, można leczyć 3 z 4 pacjentów, a wskaźnik przeżycia zmniejsza się, jeśli rak jest przerzuty do innych części ciała. Nadal jednak istnieje możliwość skutecznej opieki. Jeśli guz rozprzestrzeni się do płuc (przerzuty do płuc), perspektywy są gorsze.
Czy wiesz, że: Daniel Jacobs, mistrz boksu wagi średniej, otrzymał diagnozę kostniakomięsaka kręgosłupa w 2011 roku; po wycięciu chirurgicznym i intensywnej radioterapii nawet możliwość powrotu do normalnego chodzenia wydawała się zagrożona.
Mimo to amerykański bokser powrócił do walki 15 miesięcy później, kontynuując swoją niezwykłą karierę wygrywając dziesięć kolejnych zwycięstw przez nokaut. Nic dziwnego, że w środowisku jest dziś znane pod pseudonimem Miracle Man .
