fizjologia

bilirubina

Patrz również: analiza wysokiej krwi i bilirubiny

ogólność

Bilirubina jest substancją pochodzącą z degradacji hemoglobiny, w szczególności z konwersji zawartej w niej grupy prostetycznej EME.

  • Większość bilirubiny (85%) pochodzi z normalnego procesu niszczenia wyczerpanych czerwonych krwinek. Komórki te mają żywotność około 120 dni: najpierw są degradowane przez śledzionę i włączane do biliwerdyny, a następnie pozostałości są transportowane do wątroby w celu metabolizmu.
  • Pozostała część bilirubiny pochodzi natomiast ze szpiku kostnego lub z wątroby.

W normalnych warunkach cała bilirubina pochodząca z hemoglobiny jest eliminowana przez mechanizm, który jest zwykle w równowadze: to, co jest wytwarzane, jest również przetwarzane w celu degradacji. Jeśli jednak zauważymy żółtawą cerę skóry i oczu, znajdziemy się w stanie klinicznym - spowodowanym przez wysoką cyrkulującą bilirubinę - nazywaną żółtaczką .

Test bilirubiny mierzy jego stężenie we krwi w celu oceny czynności wątroby lub rozpoznania niedokrwistości spowodowanej uszkodzeniem lub degradacją czerwonych krwinek (niedokrwistość hemolityczna) .

Co to jest?

BILIRUBINE jest żółto-pomarańczowym pigmentem żółciowym, odpadowym metabolitem pochodzącym z katabolizmu dojrzałych czerwonych krwinek .

Eitrocyty (czerwone krwinki) żyją średnio 110-130 dni, po czym mogą przeciwdziałać spontanicznemu pęknięciu podczas próby przejścia do naczyń włosowatych lub przechwycenia przez makrofagi śledziony. W obu przypadkach organizm nie może pozwolić sobie na luksus marnowania niektórych składników, przede wszystkim żelaza zawartego w grupie protetycznej EME (która reprezentuje wiążące tlen serce hemoglobiny).

Operacje recyklingu odbywają się głównie na poziomie śledziony, gdzie cząsteczki odpadów są włączone do barwnika zielonego koloru, zwanego BILIVERDINA, łatwo przekształcanego w bilirubinę .

Bilirubina, żółto-pomarańczowa w kolorze i nie nadająca się do ponownego użycia, musi zostać wyeliminowana; aby to zrobić, organizm musi najpierw uzyskać rozpuszczalność w wodzie; z tego powodu jest transportowany w krwiobiegu przez określony nośnik, w tym przypadku albuminę.

Albumina osocza przenosi bilirubinę do wątroby, co pomaga uczynić ją rozpuszczalną w wodzie, łącząc ją z kwasem glukuronowym i przekształcając w diglukuronid bilirubiny, znany również jako bilirubina bezpośrednia lub bilirubina sprzężona . Mówimy zamiast bilirubiny pośredniej, aby wskazać proporcję bilirubiny, która musi być nadal przetwarzana przez wątrobę.

Nieskoniugowana bilirubina, nie rozpuszczalna w wodzie, nie może być filtrowana przez nerki, więc nie znajduje się w moczu. Jednak ze względu na wysoką rozpuszczalność w tłuszczach, po usunięciu z albuminy, może łatwo przenikać do tkanek.

Zależność między bilirubiną bezpośrednią a bilirubiną pośrednią, która waha się średnio między 1: 4 a 1: 5, jest bardzo ważnym i dlatego szeroko stosowanym kryterium diagnostycznym do oceny czynności wątroby .

Dzienny udział całkowitej bilirubiny (pochodzący z sumy tych dwóch frakcji) wynosi około 250 mg i osiąga średnie stężenie 1-1, 5 mg / dl we krwi.

Blokada lub niedobór mechanizmów wydalania bilirubiny prowadzi do jej akumulacji we krwi ( hiperbilirubinemia ) iw tkankach, wywołując stan, znany jako żółtaczka, w którym skóra jest żółtawa.

Metabolizm i wydalanie bilirubiny

Bezpośrednia bilirubina wytwarzana przez wątrobę jest przenoszona do żółci i po krótkim pobycie w woreczku żółciowym jest wlewana do jelita cienkiego. Tutaj poszczególne enzymy, zwane B-glukoronidazami, działają odwrotnie do wątroby, oddzielając kwas glukuronowy od bezpośredniej bilirubiny.

Tak otrzymana bilirubina prosta jest łatwo metabolizowana przez florę bakteryjną jelit, zmniejszając się do urobilinogenu. Niewielka część tego urobilinogenu jest ponownie wchłaniana przez jelito, więc jest przeważnie przenoszona do wątroby, co zapewni przeniesienie go do jelita przez żółć; inny mały procent jest zamiast tego utleniany i eliminowany, w postaci urobiliny, z moczem, któremu nadaje typowe słomkowe odcienie.

Duża część urobilinogenu produkowanego na poziomie jelitowym dociera do jelita grubego, gdzie ulega dalszemu atakowi flory bakteryjnej, zamieniając się w stercobilinogen, który jest eliminowany jako taki przez kał.

Proporcja prostej bilirubiny, która ucieka z metabolizmu flory bakteryjnej jelit, jest ponownie wchłaniana i transportowana bezpośrednio do wątroby, która jako niestrudzony robotnik ponownie ją sprzęga z kwasem glukuronowym, a następnie wlewa ją do żółci. Jeśli z jakiegoś powodu, na przykład z powodu antybiotykoterapii, zmniejsza się flora bakteryjna jelit, nastąpi mniejsza konwersja bilirubiny prostej do urobilinogenu. W rezultacie zwiększy się krążenie enteropatyczne pigmentów żółciowych, a krew będzie zawierała większy procent bilirubiny.

UWAGI

  • Około 80-90% produkowanej dziennie bilirubiny pochodzi z katabolizmu hemoglobiny, podczas gdy pozostały procent pochodzi z lizy innych hemoprotein (mioglobiny, cytochromów, peroksydazy, katalazy) i erytroblastów (z powodu anomalii, które występują podczas syntezy krwinki czerwone w szpiku kostnym, patrz nieskuteczna erytropoeza).
  • Bilirubina powstaje głównie w śledzionie, ale także w innych tkankach, zwłaszcza w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i wątrobie.
  • Transformacja EME w bilirubinę jest odpowiedzialna za stopniową zmianę koloru, z fioletowego na żółty, który występuje w krwiakach.

Ponieważ mierzą się

Poziomy bezpośredniego i całkowitego stężenia bilirubiny we krwi wykrywa się za pomocą prostego badania krwi; alternatywnie test można również przeprowadzić na moczu.

Stężenia bilirubiny pośredniej uzyskuje się przez różnicę, odejmując od wartości całkowitej postać koniugatu.

Badanie bilirubiny jest przydatne w następujących przypadkach:

  • Sprawdź czynność wątroby;
  • Diagnozowanie i / lub monitorowanie chorób wątroby i dróg żółciowych (np. Marskość wątroby, zapalenie wątroby lub kamienie);
  • Monitoruj żółtaczkę noworodków;
  • Sprawdzić pacjentów cierpiących na niedokrwistość sierpowatą lub inne przyczyny niedokrwistości hemolitycznej, które mogą mieć epizody zwane „kryzysami”, w których dochodzi do nadmiernego niszczenia erytrocytów, ze wzrostem stężenia bilirubiny.

Diagnostyczna rola biliwerdyny

Biliverdin może występować w nadmiarze we krwi osób z chorobami wątroby .

W takich przypadkach żółtaczka jest spowodowana nagromadzeniem biliwerdyny, bilirubiny lub zarówno w układzie krążenia, jak iw tkankach.

Normalne wartości

U dorosłych wartości bilirubiny są na ogół bardzo niskie, jeśli weźmiemy pod uwagę, że mechanizm jej metabolizmu jest zawsze zrównoważony z mechanizmem produkcji.

Całkowita bilirubina

0, 3-1, 0 mg / dl lub 5, 1-17, 0 mmol / l

Bilirubina bezpośrednia

0, 1-0, 3 mg / dl lub 1, 7-5, 1 mmol / l

Bilirubina pośrednia (bilirubina całkowita - bilirubina bezpośrednia)

0, 2-0, 8 mg / dl lub 3, 4-12, 0 mmol / l

Uwaga : wartości odniesienia mogą się zmieniać w zależności od wieku, płci i oprzyrządowania stosowanego w laboratorium analitycznym. Z tego powodu lepiej jest sprawdzić zakresy wymienione bezpośrednio w raporcie. Należy również pamiętać, że wyniki analiz muszą być oceniane przez lekarza ogólnego, który zna historię medyczną pacjenta.

Wysoka bilirubina - przyczyny

  • Wzrost bilirubiny pośredniej we krwi może być wynikiem nadmiernej produkcji (jak w przypadku chorób hemolitycznych) lub wady aktywności wątroby (np. Marskości). Wzrost kwoty pośredniej może wywołać niepokój u danej osoby; czasami jednak wzrost ten może być efektem zespołu Gilberta, stosunkowo łagodnego stanu pochodzenia genetycznego, stosunkowo częstego, z powodu opóźnienia przez wątrobę w przechwytywaniu krążącej bilirubiny pośredniej.
  • Wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej może zależeć od zastoju żółci z powodu zapalenia wątroby, marskości lub niedrożności dróg żółciowych z powodu obecności kamieni lub chorób trzustki. Zjawisko to może również zależeć od reakcji na leki i zaburzenia spowodowane nadużywaniem alkoholu.
  • Rzadkie choroby dziedziczne są odpowiedzialne za nieprawidłowy metabolizm bilirubiny, takie jak zespoły Rotora, Dubina-Johnsona i Criglera-Najjara; mogą one powodować zwiększoną koncentrację parametru.

Niski bilirubina - przyczyny

Niski poziom bilirubiny zwykle nie jest niebezpieczny i nie jest monitorowany.

Jak je zmierzyć

Do oceny ilości bilirubiny potrzebna jest próbka krwi pobrana z żyły w ramieniu.

przygotowanie

Podczas przygotowania do egzaminu pacjent jest zapraszany do postu w ciągu czterech godzin poprzedzających test.

Lekarz może również nałożyć zawieszenie niektórych terapii lekowych, aby uniknąć możliwej ingerencji w wyniki badania.

Interpretacja wyników

Zestaw wyników testu bilirubiny może dostarczyć klinicystom informacji dotyczących obecnej choroby.

Na przykład, nieskoniugowana bilirubina może stać się wysoka, gdy wątroba nie jest w stanie jej przetworzyć (w chorobach wątroby, takich jak marskość wątroby lub choroby dziedziczne) lub po zwiększonym zniszczeniu krwinek czerwonych (hemoliza).

Sprzężona bilirubina może jednak wzrosnąć, gdy wątroba jest w stanie metabolizować substancję, ale nie jest w stanie jej przetransportować do jelita, aby ją usunąć; w tym przypadku przyczyną jest zwykle ostre zapalenie wątroby lub niedrożność dróg żółciowych.