Czym jest faworyzacja?
Fawizm to anomalia genetyczna, która wpływa na niektóre enzymy zawarte w czerwonych krwinkach. Znana od czasów starożytnych jako „choroba fasoli”, choroba ta, jak widać na samym słowie, pociąga za sobą bezwzględną konieczność uniknięcia spożycia fasoli i innych pokarmów, takich jak groch i werbena, niektóre leki i określone substancje.
Przyczyny faworyzmu
Spożycie określonych pokarmów i substancji może hamować enzym G6DP, powodując poważne konsekwencje dla organizmu, w tym ostrą hemolizę z żółtaczką.
Termin „faworyzm” jest jednak niewłaściwy, ponieważ u niektórych osób kliniczna reakcja hemolityczna może również wystąpić niezależnie od spożycia fasoli i grochu.
Jednak w większości przypadków osoby dotknięte chorobą nie mogą jeść tych roślin strączkowych; ponadto nie można przyjmować lub wdychać innych substancji, takich jak naftalen i niektóre leki, takie jak środki przeciwbólowe, przeciwgorączkowe, przeciwmalaryczne, salicylany, niektóre środki chemioterapeutyczne, chinidyna, błękit metylenowy itp., które mogą pogorszyć wcześniejszy stan.
Niedobór enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, jak widzieliśmy, jest przyczyną wyzwalającą, która powoduje ostrą hemolizę z żółtaczką. W rzeczywistości znana jest rola tego enzymu jako czynnika obronnego erytrocytów przed utlenianiem.
Leki i substancje wymienione powyżej zmieniają równowagę oksydacyjną, działając jako prooksydanty.
Objawy i powikłania
Aby dowiedzieć się więcej: Symptomy Favismo
Podmiot cierpiący na faworyzację, po 12-48 godzinach od spożycia grochu, fasoli fava lub określonych leków, wykazuje żółtawą cerę, która czasem ma tendencję do zielenia, twardówka oczna wydaje się intensywnie żółta, ciemny mocz. Jeśli faworyzacja przejawia się w ciężkiej postaci, podmiot może zapaść na układ sercowo-naczyniowy: żółtaczka jest spowodowana wysokim stężeniem bilirubiny we krwi, katabolicznym (odpadowym) produktem hemoglobiny zawartym w czerwonych krwinkach. Jeśli postępuje żółtaczka, choroba może rozwinąć się w najcięższą postać jądra (encefalopatia bilirubinowa: bilirubina jest odkładana w mózgu, co powoduje uszkodzenie mózgu i możliwe opóźnienie umysłowe).
Ponadto niedokrwistość hemolityczna może wystąpić nie tylko w wyniku przyjmowania zabronionych substancji w tej chorobie, ale także w wyniku zapalenia płuc, wirusowego zapalenia wątroby, malarii i cukrzycowej kwasicy ketonowej.
Istnieją różne formy faworyzmu i zgodnie z grawitacją WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) wyróżnia pięć poziomów:
- pierwsze dwa wyrażają ciężki niedobór (przewlekła niedokrwistość hemolityczna / ostra niewydolność nerek i przerywana hemoliza),
- trzeci reprezentuje niewielki niedobór (hemoliza objawia się tylko w przypadku kontaktu z substancjami utleniającymi - fasola, groch, leki przeciwbólowe, naftalen itp.),
- podczas gdy dwa ostatnie nie wiążą się z żadnym niebezpiecznym efektem klinicznym.
częstość
Choroba fasoli jest przenoszona dziedzicznie z chromosomem X (jako cecha recesywna połączona z chromosomem płci X): z tego powodu mężczyźni są bardziej dotknięci niż samice, które są ogólnie zdrowymi nosicielami.
Niedobór enzymu G6DP jest jednym z najczęstszych niedoborów enzymów na świecie, biorąc pod uwagę, że dotyka on około 400 milionów ludzi: 20% dotkniętych nim ludzi jest rasy afrykańskiej, chociaż jest również szeroko rozpowszechnione w Grecji, Afryce, Azji i na Sardynii, Należy jednak pamiętać, że w większości przypadków faworyzacja pozostaje bezobjawowa (nie ma żadnych konsekwencji dla organizmu).
Leczenie i zapobieganie
Jedynym lekarstwem jest zapobieganie: osoby dotknięte chorobą muszą skrupulatnie powstrzymywać się od spożycia fasoli i grochu, ponieważ zawierają one w nasionach substancje prooksydacyjne (w pobliżu i konwalia); leki przeciwbólowe, przeciwgorączkowe, przeciwmalaryczne, błękit metylenowy, naftalen, leki sulfonamidy, NLPZ i niektóre antybiotyki muszą być zakazane.
Istotne są transfuzje krwi w przypadku ostrego kryzysu hemolitycznego i dializy u osób cierpiących na niewydolność nerek.
W niektórych ciężkich przypadkach usunięcie śledziony może być jedynym rozwiązaniem: w rzeczywistości czerwone krwinki są na poziomie śledziony niszczone.
Przed przyjęciem jakiegokolwiek leczenia niezbędna jest staranna i dokładna diagnoza choroby: test diagnostyczny szuka enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej w erytrocytach, podkreślając nawet najbardziej drobne niedobory.
wnioski
Niestety, możliwe warianty choroby fasoli są tak liczne, a badania tak mało dogłębne, że nadal istnieje wyraźna obawa co do możliwych pokarmów, leków i substancji, które są naprawdę niebezpieczne dla dotkniętych nimi osób: w niektórych przypadkach wydaje się, że tylko fasola jest naprawdę zaangażowana.
Według niektórych starożytnych legend, faworyzacja była również związana z czynnikami duchowymi: wydaje się, że fasola była w jakiś sposób połączona ze Światem Umarłych i uważana była za symbol nieczystości i rozkładu.
