Zwłóknienie płuc

ogólność

Zwłóknienie płuc jest chorobą układu oddechowego, która występuje, gdy tkanka bliznowata tworzy się wewnątrz płuc zamiast normalnej tkanki płucnej.

Figura: reprezentacja zwłóknienia płuc; zwróć uwagę na obecność blizny (zielonkawej) w lewym płucu. Z witryny: lungsandyou.com

Istnieją dwie formy zwłóknienia płuc: postać idiopatyczna, dla której nie znaleziono jeszcze dokładnej przyczyny wyzwalającej, oraz forma drugorzędna, dla której z drugiej strony zidentyfikowano różne czynniki determinujące.

Typowymi objawami zwłóknienia płuc są duszność, suchy kaszel, utrata masy ciała i zmęczenie.

Diagnoza wymaga dość długiego procesu, składającego się z kilku egzaminów i testów.

Niestety, gojenie się ze zwłóknienia płuc jest niemożliwe. Jedyne obecnie dostępne zabiegi służą złagodzeniu objawów i poprawie jakości życia pacjentów.

Co to jest zwłóknienie płuc?

Zwłóknienie płuc jest chorobą układu oddechowego, charakteryzującą się stwardnieniem i bliznowaceniem tkanki płucnej, która otacza i przenika między pęcherzykami.

Płuco ze zwłóknieniem jest zatem płucem, które nie jest bardzo elastyczne, twarde i pokryte powściągliwymi bliznami, które „miażdżą” pęcherzyki, uniemożliwiając normalne oddychanie.

Czym są pęcherzyki?

Pęcherzyki są małymi ubytkami w płucach, gdzie następuje wymiana gazu między krwią a atmosferą. W rzeczywistości krew jest wzbogacona w tlen zawarty w powietrzu i jest „uwalniana” od dwutlenku węgla wyrzucanego przez tkanki po ich rozpyleniu.

przyczyny

Zwłóknienie płuc może wystąpić bez dokładnego powodu lub z dobrze określonych powodów; w pierwszym przypadku mówi się o idiopatycznym zwłóknieniu płuc, w drugim o wtórnym zwłóknieniu płuc .

IDIOPATYCZNY FIBROSIS PULMONARNY

W medycynie chorobę nazywa się idiopatyczną, gdy pojawia się bez wyraźnego powodu.

Naukowcy zaproponowali różne teorie na temat przyczyn idiopatycznego zwłóknienia płuc, ale jak dotąd żaden z nich nie został wykazany za pomocą wystarczających dowodów naukowych.

Większość dochodzeń dotyczyła:

• Dym papierosowy.
• Szczególne infekcje wirusowe, wywołane przez wirus Epsteina-Barr lub wirus zapalenia wątroby typu C
• Proszki węglowe i proszki metali.
• Czynniki genetyczne / dziedziczne związane z transmisją zmutowanego genu dla tak zwanego białka powierzchniowo czynnego C (Uwaga: środek powierzchniowo czynny jest podstawową substancją dla prawidłowego funkcjonowania płuc).

Aby dowiedzieć się więcej: samoistne zwłóknienie płuc: rozprzestrzenianie się i śmiertelność

WTÓRNY FIBROSIS PŁUC

W medycynie choroba związana jest z terminem wtórnym, gdy pojawia się po wystąpieniu określonego stanu, który może być patologiczny lub niepatologiczny.

Wtórne zwłóknienie płuc może wynikać z:

• Długotrwałe narażenie na substancje toksyczne w miejscu pracy . Są szkodliwe dla zdrowia płuc: włókna azbestowe (które również powodują guzy, takie jak międzybłoniak opłucnej i rak płuc); pyły kamienne, marmurowe i drewniane emitowane przez piaskarki; odchody niektórych zwierząt i niektórych ptaków; proszki wytwarzane z przechowywanego ziarna i mąki; wreszcie proszki krzemowe.
• Cykle radioterapii przeciwnowotworowej . Radioterapia w przypadku guzów piersi i płuc może mieć skutki uboczne, zwłaszcza jeśli jest bardzo długotrwała, a ilość emitowanego promieniowania jonizującego jest wysoka. Konsekwencje radioterapii mogą pojawić się nawet miesiące lub lata po leczeniu raka.
• Leki stosowane w leczeniu nowotworów (chemioterapia), problemów z sercem i zakażeń bakteryjnych (antybiotyki) . Metotreksat, cyklofosfamid i busulfan należą do chemioterapeutycznych leków na raka płuc.

  Leki na problemy z sercem obejmują amiodaron (lek przeciwarytmiczny) i propranolol (leki przeciwnadciśnieniowe i przeciwarytmiczne).

  Wreszcie, wśród antybiotyków, nitrofurantoina, bleomycyna i sulfasalazyna są potencjalnie szkodliwe.

• Choroby zakaźne lub autoimmunologiczne . Chorobami zakaźnymi związanymi ze zwłóknieniem płuc są gruźlica i zapalenie płuc (zarówno bakteryjne, jak i wirusowe). Choroby autoimmunologiczne obciążone z drugiej strony to toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, ziarniniakowatość Wegenera i twardzina skóry.

CZYNNIKI RYZYKA

Według niektórych badań statystycznych zwłóknienie płuc jest częstsze wśród: osób starszych; wielcy palacze; ci, którzy pracują w gospodarstwach, kopalniach, stolarstwie lub zakładach metalurgicznych; ci, którzy przeszli radioterapię raka płuc lub raka piersi; ci, którzy używali leków chemioterapeutycznych; i wreszcie osoby z historią zwłóknienia płuc w rodzinie.

epidemiologia

Zwłóknienie płuc jest chorobą, która jest powszechna na całym świecie: w rzeczywistości może wpływać na mężczyzn i kobiety dowolnego pochodzenia etnicznego.

Jego idiopatyczna postać wydaje się mieć roczną częstość występowania 6-16 przypadków na 100 000 osób. Z drugiej strony jego forma drugorzędna ma niezwykle zmienną częstość występowania w poszczególnych krajach, ponieważ zależy od tego, ile osób jest narażonych na przyczyny.

W przypadku obu postaci najbardziej dotknięte są osoby między 50 a 70 rokiem życia, chociaż należy powiedzieć, że choroba może pojawić się w każdym wieku.

Zwłóknienie płuc nie rozróżnia mężczyzn i kobiet; w rzeczywistości bardzo podobnie wpływa na obie płcie.

Objawy i powikłania

Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Zwłóknienie płuc

Objawy i objawy typowo związane ze zwłóknieniem płuc to:

• Duszność lub trudności w oddychaniu
• Suchy kaszel
• Uczucia zmęczenia i słabości
• Utrata masy ciała bez powodu
• Ból w klatce piersiowej
• Bóle mięśni i stawów

Nasilenie tych objawów różni się w zależności od osoby: u niektórych osób symptomatologia jest bardzo wyraźna od początku, w innych jest początkowo umiarkowana i stopniowo pogarsza się w ciągu kilku miesięcy / lat.

Ewolucja zwłóknienia płuc wydaje się zależeć od przyczyn wyzwalających.

POWIKŁANIA

Długotrwała sytuacja zwłóknienia płuc może prowadzić do wystąpienia poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne, serce płuc, niewydolność oddechowa i rak płuc.

Pogłębianie komplikacji

Nadciśnienie płucne to wzrost ciśnienia w naczyniach tętniczych przenoszących krew w celu natlenienia płuc. W obecności zwłóknienia płuc ten wzrost ciśnienia krwi zależy od kompresji, jaką tkanka bliznowata wywiera na pęcherzyki i naczynia włosowate pęcherzyków płucnych, w której zachodzi wymiana dwutlenku węgla z tlenem między krwią a atmosferą; ta kompresja powoduje przeszkodę i przeszkodę w swobodnym przepływie krwi. Nadciśnienie płucne jest poważnym problemem, który z czasem pogarsza się i może prowadzić do śmierci.

Serce płuc jest bardzo poważną chorobą serca, wywoływaną przez nadciśnienie płucne i charakteryzuje się powiększeniem prawej komory serca (uwaga: prawa komora jest skurczową jamą serca, która pompuje krew do tętnic kierowanych do płuc lub tętnic płuca). Jego pojawienie się powoduje nasilenie duszności.

Niewydolność oddechowa jest zwykle ostateczną konsekwencją ciężkiego zwłóknienia płuc. Powoduje poważne niedobory oddechu i słabe natlenienie krążącej krwi (ciężka hipoksemia). Płuca w takich sytuacjach stają się niezwykle sztywne i pokryte licznymi bliznami zwijającymi.

Wreszcie rak płuc jest jednym z najczęstszych nowotworów, które mogą wystąpić u pacjentów ze zwłóknieniem płuc.

Aby dowiedzieć się więcej: Jak zmienia się tkanka płuc po zwłóknieniu płuc?

diagnoza

Pacjent z problemami oddechowymi (duszność), u których podejrzewa się zwłóknienie płuc, przechodzi różne testy diagnostyczne.

Proces rozpoczyna się od obiektywnego badania i kontynuuje testy diagnostyczne, a wraz z innymi w celu oceny czynności płuc; wreszcie kończy się biopsją płuc. Ten ostatni, oparty na dość inwazyjnej procedurze, jest jedynym testem, który pozwala na precyzyjną i ostateczną diagnozę.

CEL BADANIA

Podczas badania lekarskiego lekarz odwiedza pacjenta, zbierając z tych ostatnich informacje o odczuwanych problemach i osłuchując klatkę piersiową stetoskopem.

DIAGNOSTYKA DLA OBRAZÓW

Najbardziej odpowiednie badania obrazowania diagnostycznego, w przypadku zwłóknienia płuc, to prześwietlenia klatki piersiowej, tomografia komputerowa i echokardiogramy.

Rysunek: porównanie obrazów radiograficznych zdrowych płuc (po lewej) i tych, u których występuje włóknienie (po prawej)

RTG klatki piersiowej (lub Rx-klatka piersiowa ) i tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa ) umożliwiają zarówno wizualizację głównych struktur anatomicznych klatki piersiowej: dlatego serce, płuca, główne naczynia krwionośne, większość żeber i część kręgosłupa, Drugi jednak jest bardziej precyzyjny niż pierwszy, ponieważ pokazuje z większą jasnością rozległość tkanki bliznowatej w płucu.

Echokardiogram jest używany do oceny zdrowia serca i jeśli ta ostatnia jest dotknięta anomalią anatomiczną (np. Serce płucne).

Ostrzeżenie: prześwietlenie klatki piersiowej i tomografia komputerowa narażają pacjenta na szkodliwą dla zdrowia dawkę promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie).

TEST OCENY FUNKCJONALNOŚCI? PŁUCA

Testy oceniające pracę płuc: spirometria, oksymetria i testy wysiłkowe.

Spirometria . Szybka, praktyczna i bezbolesna spirometria rejestruje wydolność wdechową i wydechową płuc oraz drożność (tj. Otwarcie) dróg oddechowych przez nie przechodzących.

Oksymetria . Tak prosta i natychmiastowa jak spirometria, mierzy nasycenie tlenu we krwi. Osiąga się to za pomocą przyrządu, zwanego pulsoksymetrem, który nakłada się na palec lub płatek ucha (w obu przypadkach są to silnie unaczynione obszary, dlatego są szczególnie odpowiednie do tego celu).

Test na stres . Polega na ocenie, jak zmienia się tętno pacjenta, ciśnienie krwi i oddech, podczas gdy wykonuje mniej lub bardziej intensywną aktywność fizyczną.

BIOPSY PŁUC

Biopsja płuc polega na pobraniu i analizie w laboratorium małej próbki tkanki płucnej od pacjenta. Wypłaty można dokonać:

• Bronchoskopia . Podczas bronchoskopii lekarz zbiera tkankę płuc za pomocą instrumentu, bronchoskopu, wprowadzanego przez nos lub usta. Bronchoskop jest w zasadzie bardzo cienką rurką, raczej elastyczną i wyposażoną w kamerę światłowodową do orientacji wewnątrz jam płuc.

  Przejście bronchoskopu może podrażniać skrzyżowane drogi oddechowe; ponadto ilości pobranej tkanki mogą nie wystarczyć do postawienia diagnozy.

• Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe . Podczas płukania oskrzelowo-pęcherzykowego lekarz zawsze używa bronchoskopu, ale w przeciwieństwie do poprzedniej procedury wstrzykuje roztwór soli fizjologicznej do płuc, który natychmiast zasysa w kilka chwil. Ta operacja pozwala na pobranie większej próbki komórek niż tylko bronchoskopia, choć nie zawsze wystarczająca.
• Chirurgia . Operacja pobrania próbki płuc wymaga znieczulenia ogólnego i obejmuje wykonanie dwóch lub trzech nacięć z boku. Poprzez te mikro-otwory chirurg wprowadza kamerę (podłączoną do zewnętrznego monitora i niezbędną do orientacji) oraz narzędzia niezbędne do zbierania.

  Zabieg chirurgiczny tego rodzaju jest bardzo krwawy i niebezpieczny, jednak jest to procedura, która z diagnostycznego punktu widzenia gwarantuje najbardziej przydatne informacje.

leczenie

Aby dowiedzieć się więcej: Leki do leczenia zwłóknienia płuc

Ponieważ tkanka bliznowata jest trwała, a jej tworzenie jest prawie nie do zatrzymania, zwłóknienie bliznowate jest chorobą nieuleczalną i nieodwracalną. Jednak dzięki niektórym lekom, tlenoterapii i rehabilitacji oddechowej możliwe jest złagodzenie objawów i spowolnienie postępu, a tym samym poprawa jakości życia pacjenta.

Hipoteza przeszczepu płuc, która jest bardzo delikatnym zabiegiem chirurgicznym o niepewnym wyniku, jest brana pod uwagę tylko w skrajnych przypadkach i gdy wyżej wymienione zabiegi okazały się całkowicie nieskuteczne.

TERAPIA FARMAKOLOGICZNA

Wielu pacjentów ze zwłóknieniem płuc (zarówno idiopatycznych, jak i wtórnych) jest leczonych kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, ponieważ są to jedyne leki spośród różnych testowanych, które miały pewien wpływ na objawy i postęp choroby.

Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, które przyjmowane przez dłuższy czas i przy wysokich dawkach mogą prowadzić do poważnych działań niepożądanych (osteoporoza, cukrzyca, zaćma, nadciśnienie, otyłość itp.).

Z drugiej strony leki immunosupresyjne są lekami szczególnie wskazanymi w obecności choroby autoimmunologicznej, ponieważ obniżają odporność organizmu.

TLEN TERAPIA

Terapia tlenowa polega na podawaniu tlenu za pomocą specjalnych instrumentów medycznych (niektóre z nich są również przenośne). Ta interwencja jest konieczna, gdy istnieje potrzeba zwiększenia ilości tlenu krążącego we krwi.

W przypadku zwłóknienia płuc terapia tlenowa oferuje różne korzyści, takie jak:

• Ułatwia oddychanie
• Zmniejsza możliwość hipoksemii (niski poziom tlenu we krwi)
• Zmniejsza ciśnienie krwi w prawym przedziale serca (zapobieganie powikłaniom, takim jak nadciśnienie płucne i serce płucne).
• Poprawia sen w nocy, a tym samym jakość życia.

Ostrzeżenie: terapia tlenowa poprawia objawy, ale niestety nie spowalnia tworzenia tkanki bliznowatej w płucach.

REHABILITACJA ODDECHOWA

Rehabilitacja oddechowa polega na ćwiczeniu przez pacjenta serii ćwiczeń motorycznych (rowery treningowe, wchodzenie po schodach, chodzenie itp.) W celu poprawy tolerancji na wysiłki i zmniejszenia nasilenia duszności.

Nawet to leczenie, takie jak terapia tlenowa, łagodzi objawy, ale nie spowalnia postępu choroby.

TRANSPLANTACJA PŁUCA

Przeszczep płuc jest procedurą, dzięki której chore płuco zostaje zastąpione innym zdrowym od zgodnego dawcy. Biorąc pod uwagę znaczną inwazyjność i większe niż uczciwe prawdopodobieństwo niepowodzenia operacji (odrzucenie narządu), przeszczep płuc jest operacją praktykowaną tylko w ekstremalnych przypadkach i gdy wszystkie inne rozwiązania wymienione powyżej nie przyniosły żadnych korzyści.

NIEKTÓRE PORADY NA ŻYCIE

U pacjentów ze zwłóknieniem płuc lekarze zalecają:

• Zaprzestanie palenia tytoniu: chociaż nie udowodniono jeszcze naukowo pewnego związku między paleniem papierosów a zwłóknieniem płuc, tytoń zmniejsza czynność płuc i jest przyczyną wielu innych chorób płuc (takich jak rak płuc).
• Unikaj biernego palenia : ponieważ jest tak samo szkodliwy jak aktywny dym.
• Skontaktuj się z dietetykiem w celu zaplanowania zrównoważonej diety . Pacjenci cierpiący na zwłóknienie płuc w rzeczywistości podlegają spadkowi masy ciała, ponieważ z powodu problemów z oddychaniem mają trudności z prawidłowym jedzeniem.
• Zaszczep się przeciwko grypie (szczepionce przeciw grypie) i przeciwko zapaleniu płuc (szczepionka przeciw pneumokokom), ponieważ są to dwie infekcje układu oddechowego, które mogą jeszcze bardziej pogorszyć objawy.

rokowanie

Rokowanie choroby o nieodwracalnych skutkach nigdy nie jest pozytywne. Dotyczy to również zwłóknienia płuc, które, jak wspomniano powyżej, powoduje trwałe bliznowacenie płuc.