ogólność
Oponiak jest guzem mózgu pochodzącym z opon mózgowych.
Oponiaki są często łagodne (nienowotworowe) i rzadko występują ze złośliwym fenotypem. Przyczyna nie jest dobrze poznana, ale niektóre czynniki środowiskowe i genetyczne wydają się być związane z patogenezą. Objawy różnią się w zależności od miejsca wystąpienia, wielkości masy guza i tego, czy zaangażowane są inne tkanki lub struktury. Opcje leczenia obejmują obserwację, zabieg chirurgiczny i / lub radioterapię.
Opon mózgowo-rdzeniowych
Opony są ochronnymi błonami, które otaczają i chronią mózg i rdzeń kręgowy. Są one zorganizowane w trzech warstwach, które od zewnątrz do wewnątrz nazywane są oponami twardymi, pajęczynami i pia-mą. Oponiak pochodzi z komórek pajęczynówki, które tworzą warstwę pośrednią, często pojawia się jako powoli rozszerzająca się masa i jest mocno zakotwiczony w oponie twardej. Często guz znajduje się wewnątrz głowy, w szczególności u podstawy czaszki, tuż nad rdzeniem kręgowym (pniem mózgu), wokół pochwy nerwu wzrokowego itp. Rzadko występujące oponiaki kręgosłupa powstają w obrębie kanału kręgowego.
Klasyfikacja i inscenizacja
Oponiaki reprezentują niejednorodny zestaw guzów.
W oparciu o charakterystykę histologiczną, ryzyko nawrotu i tempo wzrostu, Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) opracowała klasyfikację, która ustanawia trzy ogólne oceny:
- Stopień I - łagodne oponiaki (90%): niskie ryzyko nawrotu i powolny wzrost;
- Stopień II - oponiaki atypowe (7%): większe ryzyko nawrotu i / lub szybkiego wzrostu;
- Stopień III - anaplastyczny / złośliwy (2%): wysoki odsetek nawrotów i agresywny wzrost (inwazja sąsiednich tkanek).
przyczyny
Przyczyny oponiaków nie są dobrze poznane. Wiele przypadków jest sporadycznych, to znaczy pojawiają się losowo, podczas gdy niektórzy szanują przekaz rodzinny. Oponiaki mogą wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występują między 40 a 60 rokiem życia.
Czynniki ryzyka obejmują:
- Narażenie na promieniowanie. U niektórych pacjentów rozwinął się oponiak po ekspozycji na promieniowanie. Radioterapia, zwłaszcza na skórze głowy, może zwiększać ryzyko zachorowania na raka.
- Kobiece hormony. Oponiaki występują częściej u kobiet i niektórzy lekarze uważają, że żeńskie hormony płciowe (estrogen i progesteron) mogą odgrywać rolę w patogenezie nowotworów. To możliwe łącze jest nadal badane.
- Urazy mózgu Niektóre oponiaki znaleziono w miejscu poprzedniego urazu głowy (na przykład w pobliżu poprzedniego złamania), ale związek nie jest jeszcze w pełni zrozumiały.
- Predyspozycje genetyczne. Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością typu 2 (NF-2), rzadkim zaburzeniem genetycznym wpływającym na układ nerwowy, mają 50% szans na rozwinięcie jednego lub więcej oponiaków. Inne geny mogłyby działać jako supresory nowotworów, a ich brak lub zmiana spowodowałyby, że ludzie byliby bardziej podatni na oponiaki. Na przykład pacjenci z NF2 są bardziej narażeni na rozwój oponiaków, ponieważ odziedziczyli gen, który ma potencjał do indukowania normalnych komórek do transformacji nowotworowej. Najczęściej występującymi zmianami genetycznymi w oponiakach są mutacje inaktywacji genu neurofibromatozy typu 2 (NF2) na chromosomie 22q. Inne możliwe geny lub loci obejmują AKT1, MN1, PTEN, SMO i 1p13.
Objawy i objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy oponiaka
Łagodne oponiaki charakteryzują się powolnym postępem. Małe guzy (<2 cm średnicy) są często bezobjawowe; pierwsze objawy pojawiają się, gdy oponiak jest wystarczająco duży, aby uciskać części mózgu lub rdzenia kręgowego.
Wiele oponiaków mózgu znajduje się tuż pod czubkiem czaszki lub pomiędzy dwiema półkulami mózgu. Jeśli guz znajduje się w tych obszarach, objawy obejmują: ból głowy, omdlenia, zawroty głowy, problemy z pamięcią i zmiany zachowania. Rzadziej oponiak znajduje się w pobliżu czuciowych obszarów mózgu, takich jak nerw wzrokowy lub w pobliżu uszu; pacjenci z tymi nowotworami mogą doświadczyć podwójnego widzenia (podwójne widzenie) i utraty słuchu.
Podejrzenie oponiaka może również wynikać z obecności nadciśnienia śródczaszkowego, napadów padaczkowych i deficytów neurologicznych.
Oponiaki rosnące do wewnątrz mogą kompresować, ale nie atakować miąższu mózgu. Z drugiej strony, ekspansja zewnętrzna może powodować hiperostozę, tj. Guz może zaatakować i zniekształcić sąsiednią kość. Czasami oponiak może uciskać naczynia krwionośne lub włókna nerwowe. Niektóre masy guza zawierają torbiele lub złogi zwapnionych minerałów, inne są silnie unaczynione i zawierają setki małych naczyń krwionośnych. Ponadto pacjent może mieć wielokrotne lub nawracające oponiaki. Fenotyp tego ostatniego jest łagodny, ale charakteryzuje się agresywnym metabolizmem, podobnym do obserwowanego dla postaci nietypowej.
Oponiak anaplastyczny / złośliwy jest guzem o szczególnie agresywnym zachowaniu i może przerzuty w organizmie, chociaż z reguły guzy mózgu nie wykazują tego zachowania z powodu bariery krew-mózg. Oponiaki anaplastyczne / złośliwe rozszerzają się w jamie mózgowej, ale mają tendencję do łączenia się z naczyniami krwionośnymi, więc komórki przerzutowe mogą dostać się do strumienia krążenia. Przerzuty często zaczynają się w płucach.
Oponiaki rdzenia kręgowego znajdują się zwykle w kanale kręgowym między szyją a brzuchem. Guzy te są prawie zawsze łagodne i często występują z bólem, nietrzymaniem moczu, epizodami częściowego porażenia, osłabieniem i sztywnością rąk i nóg.
diagnoza
Podejście diagnostyczne obejmuje wykonanie niektórych testów obrazowych, podobnie jak w celu potwierdzenia obecności innych guzów mózgu. Zwykle masę nowotworową wykrywa się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) ze środkiem kontrastowym (na przykład: gadolin). Rezonans magnetyczny działa poprzez ekspozycję pacjenta na fale radiowe i pole magnetyczne, które pozwalają uzyskać szczegółowe obrazy mózgu i kręgosłupa, podkreślając pozycję i rozmiar każdego obecnego guza.
Oponiak można również zdiagnozować za pomocą tomografii komputerowej (CT). CT może ocenić stopień inwazji kości, zanik mózgu i hiperostozę.
Czasami można wykonać biopsję w celu określenia, czy guz jest łagodny czy złośliwy. Wiele osób pozostaje bezobjawowych przez całe życie i często nie zdaje sobie sprawy z nowotworu: w 2% przypadków oponiaki są wykrywane dopiero po autopsji. Wraz z pojawieniem się nowoczesnych systemów obrazowania, identyfikacja bezobjawowych guzów potroiła się w porównaniu z przeszłością.
leczenie
Najlepsze leczenie oponiaka różni się w zależności od pacjenta i opiera się na szeregu czynników, w tym:
- Pozycja : jeśli guz jest łatwo dostępny i powoduje objawy, chirurgiczne usunięcie jest często najlepszą opcją terapeutyczną.
- Rozmiar : jeśli guz ma mniej niż 3 cm średnicy, można wskazać radiochirurgię stereotaktyczną.
- Objawy : jeśli guz jest mały i bezobjawowy, leczenie można odłożyć na później, a pacjenta można monitorować za pomocą okresowych testów neuroobrazowych.
- Ogólne warunki zdrowotne : na przykład u pacjentów z innymi ważnymi chorobami, takimi jak choroby serca, może wystąpić ryzyko związane ze znieczuleniem ogólnym.
- Stopień : leczenie zmienia się w zależności od stopnia oponiaka.
- Większość oponiaków klasy I można leczyć chirurgicznie i kontynuować obserwację.
- Operacja jest leczeniem pierwszego rzutu w przypadku oponiaków II stopnia. Po zabiegu może być wymagane naświetlanie.
- Operacja jest pierwszym podejściem wskazanym dla oponiaków stopnia III, a następnie schematem radioterapii. W przypadku powrotu guza można zastosować chemioterapię.
Obserwacja (monitorowanie wzrostu)
Ze względu na powolny postęp nowotworu, leczenie nie jest konieczne dla wszystkich pacjentów. Jeśli oponiak jest mały i nie powoduje objawów, obserwacja za pomocą rezonansu magnetycznego jest wystarczająca do okresowego wykluczenia powiększenia masy guza.
Wycięcie i resekcja chirurgiczna
Usuwanie chirurgiczne to leczenie pierwszego wyboru w przypadku objawowych oponiaków. Jeśli guz jest powierzchowny i łatwo dostępny, podejście chirurgiczne może być trwałym wyleczeniem. Jednak całkowita resekcja nie zawsze jest możliwa: niektóre oponiaki mogą atakować naczynia krwionośne lub sąsiednią kość lub rozwijać się w pobliżu krytycznych obszarów mózgu lub rdzenia kręgowego. W takich przypadkach chirurdzy częściowo usuwają nowotwór, usuwając jak najwięcej. Jeśli oponiaka nie można całkowicie wyeliminować, resztki tkanki można leczyć radioterapią.
Niezbędne leczenie po zabiegu zależy od kilku czynników:
- Jeśli nie ma guza, pacjent jest poddawany ciągłej obserwacji i dalsze leczenie może nie być konieczne;
- W przeciwnym razie lekarz może zalecić okresowe napromienianie i kontrolę;
- Jeśli oponiak jest nietypowy lub złośliwy, wskazany jest schemat radioterapii.
Możliwe ryzyko operacji to krwawienie, zakażenie i uszkodzenie pobliskiej normalnej tkanki mózgowej. Poważne powikłania mogą obejmować: obrzęk mózgu (tymczasowe nagromadzenie płynu w mózgu), napady padaczkowe i deficyty neurologiczne, takie jak osłabienie mięśni, zaburzenia mowy lub trudności z koordynacją. Objawy te zależą od lokalizacji guza i wiele razy znikają po kilku tygodniach. Czasami konieczna jest druga operacja u pacjentów z nawracającym oponiakiem.
radioterapia
Radioterapię można stosować do zwalczania oponiaków, których nie można usunąć chirurgicznie. Napromienianie jest często zalecane po częściowej resekcji lub może być opcją, gdy guza nie można skutecznie leczyć chirurgicznie.
Radioterapia wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii w celu zmniejszenia masy nowotworowej i zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. Celem leczenia jest zniszczenie wszystkich resztkowych komórek nowotworowych i zmniejszenie możliwości nawrotu oponiaka. Zalety promieniowania nie są natychmiastowe, ale pojawiają się z czasem. Radioterapia może zatrzymać wzrost oponiaka i poprawić przeżycie wolne (tj. Zapobiec nawrotowi nowotworu) i globalne przeżycie.
radiochirurgia
Radiochirurgia stereotaktyczna jest procedurą, która dokładnie orientuje pojedynczą, wysoką dawkę promieniowania, minimalizując uszkodzenia otaczających zdrowych tkanek. Leczenie przedstawia bardzo wysokie prawdopodobieństwo kontrolowania guza.
Radiochirurgia stereotaktyczna może być stosowana do chirurgicznie niedostępnych oponiaków lub do leczenia resztkowych komórek nowotworowych. Procedura jest dobrze tolerowana i zazwyczaj wiąże się z minimalnymi skutkami ubocznymi, takimi jak zmęczenie i ból głowy.
Konwencjonalna chemioterapia
Chemioterapia jest rzadko stosowana w leczeniu oponiaków, ponieważ chirurgia i radioterapia są zazwyczaj skuteczne. Ta opcja jest jednak dostępna dla pacjentów, którzy nie reagują na te zabiegi. Schemat chemioterapii zwykle obejmuje stosowanie hydroksymocznika, który, jak wykazano, spowalnia wzrost komórek oponiaka.
rokowanie
Lokalizacja guza jest najważniejszym czynnikiem klinicznym przy określaniu rokowania. Wynik leczenia chirurgicznego zależy w rzeczywistości głównie od przedłużenia resekcji / usunięcia, co z kolei zależy w dużej mierze od lokalizacji oponiaka (który może sąsiadować z innymi tkankami lub strukturami lub być z nim połączony). Największy wskaźnik przeżycia mają oponiaki łagodne, a następnie oponiaki nietypowe iw końcu złośliwe. Wiek pacjenta i ogólne warunki zdrowotne przed zabiegiem mogą mieć wpływ na wynik: młodsi pacjenci mają lepsze wskaźniki przeżycia. W przypadkach, w których nie można usunąć całego guza, prawdopodobieństwo nawrotu jest większe. W programie kontrolnym rezonans magnetyczny lub regularna tomografia komputerowa stanowią ważną część długoterminowej opieki nad każdym oponiakiem.
