ogólność
Moczówka prosta jest rzadkim zespołem charakteryzującym się wyraźną emisją moczu, któremu towarzyszy nienasycone pragnienie preferowania zimnych napojów. Wynika to z braku lub niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH lub wazopresyny) z podwzgórza i tylnej przysadki mózgowej lub z braku aktywności nerek. W pierwszym przypadku mówimy o moczówki prostej centralnej, wrażliwej na ADH lub neurogennej, w drugiej nefrogennej moczówki prostej lub niewrażliwej na ADH (ponieważ nie można jej skorygować przez podanie egzogennej wazopresyny).
Znaki i objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy moczówka prosta
Niektórzy pacjenci dotknięci chorobą eliminują do 18 litrów moczu dziennie. W normalnych warunkach hormon wazopresyna działa w ostatniej części nefronów (kanaliki dystalne i przewody zbiorcze), gdzie sprzyja reabsorpcji znacznej ilości wody. W ten sposób zmniejsza się objętość moczu i zwiększa się jego gęstość (ciężar właściwy). W obecności bezwzględnego lub względnego niedoboru wazopresyny wielomocz jest zatem nieuniknionym objawem, podobnie jak nokturia (konieczność kilkakrotnego oddawania moczu podczas nocnego odpoczynku) i polidypsja (nieprawidłowe pragnienie). Zobacz także: Objawy moczówki prostej
Moczówka prosta jest dobrze tolerowana, o ile pacjent ma wystarczającą ilość wody; jeśli tak się nie stanie lub pacjent nie jest w stanie pić, następuje gwałtowne odwodnienie, z utratą masy ciała, hemokoncentracją aż do zapaści i śmierci.
diagnoza
Badania laboratoryjne wykazują normalne stężenie glukozy w moczu i krwi, co odróżnia moczówkę prostą od mellitus (mellitus, ponieważ obecność glukozy w moczu czyni je słodkimi jak miód). Jest rejestrowany z powodu hipernatremii i podwyższenia osmolarności osocza. Jak wspomniano, obfity mocz wykazuje niski ciężar właściwy i osmolarność. Diagnostyka różnicowa między moczówką prostą centralną a nefrogenną opiera się na obserwacji efektów związanych z podawaniem egzogennego ADH, co pozytywnie rozwiązuje pierwszą, ale nie drugą formę.
przyczyny
Istnieje wiele przyczyn, które mogą wywołać moczówkę prostą, zarówno w jej pierwotnych, jak i wtórnych formach. Podstawą tego zespołu mogą być na przykład rzadkie choroby genetyczne lub wady wrodzone na poziomie podwzgórza (formy pierwotne); częściej centralna moczówka prosta jest konsekwencją urazu czaszki, interwencji neurochirurgicznych, procesów zakaźnych (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych) lub guzów wewnątrzczaszkowych; jednak w dobrym odsetku przypadków (30-40%) przyczyna pozostaje nieznana (formy idiopatyczne). W porównaniu z centralną moczówką prostą nefrogenną jest bardzo rzadką chorobą, podtrzymywaną przez niezdolność receptorów nerkowych do odpowiedniej reakcji na ADH, wytwarzaną w normalnych ilościach; również w tym przypadku występują formy wrodzone i nabyte, wśród których wymienia się przewlekłą niewydolność nerek, hiperkalcemię i hipopotasię. Wreszcie mogą również występować formy przejściowe, na przykład z powodu działania substancji, które zakłócają działanie hormonu antydiuretycznego.
leczenie
Aby dowiedzieć się więcej: Leki stosowane w leczeniu moczówki prostej
Leczenie moczówki prostej ośrodkowej polega na podawaniu wazopresyny drogą donosową, doustną lub podskórną, co pozwala na ustąpienie objawów. W niektórych wybranych przypadkach leczenie może być etiologiczne i jako takie opierać się na usunięciu przyczyny sprzyjającej (np. Usunięciu masy guza).
W obecności cukrzycy nefrogennej nie ma terapii medycznej, a chorobę kontroluje się przyjmując duże ilości wody, ograniczając zawartość sodu w diecie i stosując diuretyki tiazydowe.
