definicja Porfirie są grupą chorób metabolicznych, charakteryzujących się niedoborem jednego z enzymów biorących udział w biosyntezie EME. Grupa EME (lub hematyna) jest częścią cząsteczek hemoglobiny, mioglobiny i cytochromów i jest zdolna do wiązania tlenu i innych związków. W obecności porfirii dochodzi do akumulacji prekursorów EME z efektami toksycznymi. W zależności od
Kategoria zdrowie krwi
Przeszczep szpiku kostnego , zwany również przeszczepem hematopoetycznych komórek macierzystych , jest leczeniem chirurgiczno-chirurgicznym, które zastępuje szpik kostny, który nie jest już funkcjonalny, zdrowym szpikiem kostnym, w celu przywrócenia prawidłowego wytwarzania komórek krwi. W przypadku poważnych chorób krwi (niedokrwistość aplastyczna, chłoniaki, białaczki itp.) Przeszczep sz
Przeszczep szpiku kostnego , znany również jako przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych , jest procedurą medyczną, dzięki której uszkodzony szpik kostny zostaje zastąpiony zdrowym szpikiem kostnym , w celu przywrócenia prawidłowej produkcji krwinek. Jest to bardzo delikatna, złożona terapia, która jest wykonywana tylko w określonych warunkach; pośród nich zauważamy: optymalny stan zdrowia pacjenta (pomimo choroby, która go dotyka) i niewykonalność (ponieważ nieskuteczna) jakiegokolwiek innego alternatywnego leczenia. Przeszczep szpiku k
Niedokrwistość to zaburzenie spowodowane zmniejszeniem stężenia hemoglobiny we krwi. Hemoglobina jest bezpośrednio związana z krwinkami czerwonymi, które z kolei są wyrazem hematokrytu (korpuskularna część krwi). W przypadku niedokrwistości ta ostatnia może ulec negatywnej zmianie, potwierdzając diagnozę. Objawami nied
Objawy i powikłania Niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, podobnie jak wszystkie formy anemiczne, towarzyszy bladość, osłabienie (zmęczenie i łatwe zmęczenie), zimna skóra (zwłaszcza na kończynach) i ból głowy. Chociaż niedokrwistość sierpowatokrwinkowa występuje od urodzenia, większość noworodków nie ma żadnych szczególnych objawów przed 4 rokiem życia. Obraz anemiczny, choć u
ogólność Niedokrwistość mikrocytarna jest chorobą hematologiczną charakteryzującą się obecnością mikrocytów , to znaczy krwinek czerwonych (erytrocytów) o mniejszym rozmiarze niż norma, we krwi obwodowej. Zazwyczaj sytuacja ta nakłada się zasadniczo na patologiczną redukcję hemoglobiny (Hb) poniżej poziomów odniesienia. Rezultatem jest mni
ogólność Niedokrwistość megaloblastyczna jest chorobą hematologiczną charakteryzującą się obecnością megaloblastów w szpiku kostnym i krwi obwodowej. W erytropoezie (linia różnicowania i dojrzewania serii czerwonych krwinek) megaloblasty są dużymi prekursorami erytroidów . Wyraźny wzrost ( megaloblastoza ) wskazuje na zmienioną syntezę DNA , klasycznie wtórną do niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego . Obie te substancje są
ogólność Niedokrwistość śródziemnomorska (lub beta-talasemia ) jest dziedziczną chorobą krwi . Pacjenci, którzy są dotknięci, mają mniejszą liczbę czerwonych krwinek niż norma , z wadami w syntezie hemoglobiny (Hb, białka odpowiedzialnego za transport tlenu). Bardziej szczegółowo, anemia śródziemnomorska jest spowodowana zmienioną produkcją jednego lub więcej z czterech łańcuchów białkowych (globin), które tworzą Hb. Powoduje to brak tlenu w org
ogólność Anisocytoza oznacza stan charakteryzujący się obecnością krwinek czerwonych (lub erytrocytów) o różnych rozmiarach we krwi obwodowej. Ta zmiana hematologiczna jest często związana z niektórymi postaciami niedokrwistości , ale może również zależeć od wielu innych patologii lub sytuacji fizjologicznych. Wśród przyczyn, k
ogólność Zator to każde nierozpuszczalne ciało obce krążące we krwi, zdolne, jeśli dotrze do tętnicy lub żyły własnego rozmiaru, do zablokowania przepływu krwi w taki sam sposób jak korek. Natura zatoru może się bardzo różnić; w rzeczywistości zatorami mogą być: nieprawidłowe skrzepy krwi, grudki tłuszczu, grudki płynu owodniowego, pęcherzyki powietrza, kryształy cholesterolu, granulki talku, części tkanki, drzazgi itp. Terapia zatoru zależy od 3 c
ogólność Hemosyderyna jest białkiem odkładającym żelazo, które można dawkować pobierając małe próbki tkanek (biopsja). Zmiany hemosyderyny przyjmują wartość predykcyjną dla diagnozowania różnych patologii, w tym: przewlekłych zakażeń, stabilnej lub starej choroby serca, niedokrwistości z niedoboru żelaza i marskości wątroby. Nieprawidłowe nagromadze