otosklerozą

ogólność

Otoskleroza jest chorobą wspornika, małej kości umieszczonej w uchu środkowym. Ta patologia prowadzi do stopniowej utraty słuchu i, jeśli nie jest leczona, może przerodzić się w całkowitą głuchotę. Dokładna przyczyna otosklerozy nie jest jeszcze znana; jednak podejrzewa się dzielenie się czynnikami genetycznymi i środowiskowymi.

Obecna terapia polega na użyciu zewnętrznych aparatów słuchowych i możliwości operowania chirurgicznego. Oba zapewniają zadowalające wyniki.

Anatomia ucha

Ucho dzieli się na trzy części:

Ucho zewnętrzne
Ucho środkowe
Ucho wewnętrzne

Ucho zewnętrzne zaczyna się od małżowiny usznej i kończy w miejscu, w którym znajduje się błona bębenkowa .

Ucho środkowe jest umieszczone za błoną bębenkową i ma trzy małe kości: młotek, kowadło i strzemię. Komunikuje się z nosem, przez kanał zwany trąbką Eustachiusza . Dlatego powietrze przechodzi przez ucho środkowe.

Ucho wewnętrzne to obszar, w którym znajdują się ślimaki i kanały półkoliste . Ślimak jest organem słuchu; z kolei półkoliste kanały stanowią organ równowagi.

TRZY KOŚCI ŚRODKOWEGO UCHWA

Trzy małe kości, młotek, kowadło i strzemię, są tak nazywane ze względu na ich podobieństwo do trzech narzędzi używanych przez kowala podczas jego pracy rzemieślniczej.

Młotek to kość umieszczona w kontakcie z błoną bębenkową. Wspornik łączy się ze ślimakiem. Wreszcie kowadło łączy młotek i wspornik i łączy się między nimi.

FALE DŹWIĘKOWE I SŁUCH

Jak działa ucho i percepcja dźwięków?

Fale dźwiękowe przenikają do ucha zewnętrznego i docierają do błony bębenkowej. Uderzona dźwiękami bębenek bębenkowy wibruje. Ta wibracja jest przekazywana do trzech kosteczek, które wprawiają się w ruch. Młotek zaczyna się poruszać, następnie kowadło i na koniec strzemię. Innymi słowy, ruch małej kości określa ruch następnego. Jest to tak zwany łańcuch kosteczek słuchowych .

Z uchwytu sygnał dźwiękowy przechodzi do ślimaka. Ten ostatni przekłada dźwięk na sygnał nerwowy, który jest kierowany do mózgu w celu ostatecznej identyfikacji.

Czym jest otoskleroza

Otoskleroza to patologia ucha środkowego, która powoduje postępującą utratę słuchu ( hypoacusis ). W rzeczywistości wspornik nie przekazuje już poprawnie sygnału dźwiękowego do ślimaka. Czy to ze względu na wzrost masy kostnej wokół strzemienia, które „sztywnieje”? i „œ œ zamki”? ruchy tego ostatniego. W tych przypadkach nawias nazywa się nawiasem sklerotycznym, ponieważ terminem medycznym, który definiuje podobne procesy, jest stwardnienie, tj. Stwardnienie / usztywnienie.

Czasami neo-tworzenie tkanki kostnej może wpływać na połączenie między wspornikiem a ślimakiem.

Otoskleroza zwykle dotyczy obu uszu (obustronna otoskleroza). Jednostronna otoskleroza występuje rzadko.

UTRATA POJEMNOŚCI? PRZESŁUCHANIE

Otoskleroza może prowadzić do różnych rodzajów utraty słuchu. W rzeczywistości utrata słuchu może być:

Przewodzący, gdy dotyczy to tylko nawiasu
Mieszany, przewodzący sensorycznie, gdy dotyczy to zarówno wspornika, jak i ślimaka

PATOGENEZA: POCHODZENIE MASY KOŚCI

Proces fizjologiczny, który odwraca tkankę kostną, ulega zmianie: dlatego mechanizmy formowania i resorpcji, przeprowadzane odpowiednio przez osteoblasty i osteoklasty, nie są już zrównoważone.

W tym momencie, choć wywołana falą dźwiękową, sklerotyczna klamra nie porusza się, a percepcja dźwięków jest mniejsza.

epidemiologia

Według niektórych szacunków z Wielkiej Brytanii otoskleroza dotyka około 1 lub 2 osób na 100 osób. Rasa kaukaska jest lepsza, mniej azjatycka i afrykańska.

Wiek zachorowania wynosi od 15 do 35 lat; jednak może również wystąpić u młodszych osób.

Występuje głównie u kobiet.

Przyczyny otosklerozy

Dokładna przyczyna otosklerozy jest nieznana. Istnieje jednak uzasadniona hipoteza, która uznaje przyczynę choroby w interakcji między dwoma czynnikami, genetycznymi i środowiskowymi .

CZYNNIKI GENETYCZNE

Wydaje się, że zaangażowanych jest kilka genów, chociaż potrzebna jest bardziej dogłębna analiza.

Ponadto otoskleroza ma charakter dziedziczny. Zaobserwowano, że około 2 pacjentów na 3 ma członka rodziny z otosklerozą. Dlatego składnik rodziny ma wpływ, ale nie jest to absolutnie konieczne.

CZYNNIKI ŚRODOWISKOWE

Naukowcy podejrzewają różne czynniki środowiskowe. Główne to:

Wirus odry
Poziom estrogenu
Zawartość fluoru w wodzie wypijana codziennie

Najbardziej badanym i akredytowanym czynnikiem środowiskowym jest wirus odry, ponieważ nowe formacje kostne, które blokują wspornik, zawierają materiał genetyczny (ślady RNA), typowe dla tego wirusa. Ponadto stwierdzono, że ponieważ możliwe jest szczepienie przeciwko odrze, przypadki otosklerozy zmniejszyły się.

Należy jednak zauważyć, że u niektórych pacjentów nie stwierdzono śladu wirusowego RNA.

Z drugiej strony badania poziomu estrogenów i fluoru wymagają dalszych badań, ponieważ dane na ich temat są kontrowersyjne.

INTERAKCJA POMIĘDZY ŚRODOWISKIEM A GENETYKĄ

Predyspozycje genetyczne i zakażenia wirusowe odry, jeśli towarzyszą, sprzyjają wystąpieniu otosklerozy.

Jak już powiedziano, to stwierdzenie jest poparte różnymi danymi naukowymi, chociaż wciąż ma pewne pytania i wyjątki. W rzeczywistości są otoskleroza, która nigdy nie zachorowała na odrę lub nie ma żadnych uczuć rodzinnych.

Objawy, objawy i powikłania

Aby dowiedzieć się więcej: Objawy otosklerozy

Charakterystycznym objawem otosklerozy jest utrata słuchu ( hypoacusis ), która może ewoluować w najbardziej dramatycznej formie: całkowita głuchota .

Powiązane symptomy o zmiennej częstotliwości są zamiast tego:

szum w uszach
paracusia
Zawroty głowy i problemy z równowagą
oczopląs

Otoskleroza charakteryzuje się również typowymi objawami, które w niektórych przypadkach można znaleźć za pomocą odpowiednich testów akustycznych. Głównym znakiem jest niska głośność tonu głosu.

UTRATA SŁUCHU (IPOACUSIA)

Wcześniejsza otoskleroza prowadzi do niewielkiej utraty słuchu. W ciągu następnych kilku lat deficyt akustyczny pogarszał się stopniowo. Ostatnim etapem, jeśli pacjent się nie wyleczy, jest całkowita głuchota.

Typową cechą utraty słuchu w otosklerozie jest brak postrzegania niskich i głębokich tonów, takich jak głos męski.

Oba uszy są zwykle dotknięte (obustronne). Czasami jednak dochodzi do jednostronnych przypadków.

Jak widzieliśmy, ubytek słuchu jest klasyfikowany jako przewodzący i mieszany neurosensoryczny .

Poniższa tabela zawiera główne cechy dwóch rodzajów deficytów akustycznych.

Rodzaj utraty słuchu	Organ chorego ucha	Efekty
przewodzący	wspornik	Niedobór akustyczny spowodowany unieruchomieniem (lub stwardnieniem) zamka
Mieszane, zmysłowo-nerwowe i przewodzące	Wspornik i ślimak	Oprócz zamka sklerotycznego upośledzona jest również transmisja nerwów z ucha do mózgu. Zaangażowanie świdra określa również: zawroty głowy Brak równowagi

TINNITUS

Czy szumy uszne są tak zwane „fischi”? lub „?, w uchu. Około 4 z 5 pacjentów doświadcza tego objawu. Percepcja tych hałasów z biegiem lat staje się coraz ostrzejsza: po postępie utraty słuchu następuje również pogorszenie szumu w uszach.

paracusia

Paracusis to kolejne dość powszechne zaburzenie. Polega na lepszym postrzeganiu dźwięków w hałaśliwym otoczeniu.

ZABURZENIA I PROBLEMY RÓWNOWAŻĄCE

Gdy ślimak bierze udział w procesie otosklerozy, pojawiają się zawroty głowy i problemy z równowagą . Zwykle ślimak jest dotknięty w zaawansowanych stadiach choroby, więc po kilku latach. Istnieją jednak przypadki, w których otoskleroza powstaje na styku strzemienia i ślimaka, powodując natychmiast zawroty głowy.

oczopląs

Oczopląs jest mimowolnym, obrotowo-oscylacyjnym ruchem gałek ocznych. Występuje rzadko i tylko wtedy, gdy zaangażowanie ślimaka jest znaczne.

ZNAKI

Głównym objawem otosklerozy jest skłonność pacjenta do mówienia przy niskiej głośności głosu. Dzieje się tak dlatego, że pacjent postrzega własny głos jako mający bardzo wysokie i irytujące dźwięki.

Kolejnym znakiem choroby jest tak zwany znak Schwartze . Występuje w 10% przypadków i polega na obecności niebiesko-czerwonawej plamki na połączeniu między wspornikiem a ślimakiem (dokładniej, są to tak zwane okno cypla i owalu ). Pojawienie się plamy jest spowodowane zjawiskiem typu naczyniowego, zwanym przekryciem, które przyciąga krew do pewnego punktu.

Poszukiwanie jednego z tych znaków jest ważnym narzędziem diagnostycznym.