Powiązane artykuły: Twardzina
definicja
Twardzina jest przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej. Charakteryzuje się nieprawidłowym pogrubieniem skóry z udziałem innych narządów (zwłaszcza płuc, serca i układu pokarmowego).
Mechanizmy patofizjologiczne leżące u podstaw twardziny obejmują zmiany naczyń krwionośnych (uszkodzenie naczyń) i nadaktywację fibroblastów, z nadprodukcją i odkładaniem się kolagenu w tkankach (zwłóknienie rozproszone). Jednak dokładne przyczyny nie są jeszcze znane. Prawdopodobnie bierze się pod uwagę czynniki immunologiczne, genetyczne i środowiskowe, takie jak narażenie na substancje toksyczne (rozpuszczalniki organiczne, krzemionka, chlorek winylu, bleomycyna itp.).
Twardzina jest częstsza u kobiet i ogólnie dotyczy osób w wieku od 20 do 50 lat; jest rzadki u dzieci.
Twardzina układowa zmienia się pod względem ciężkości i czasu trwania. Rzeczywiście, istnieje jak
- ograniczona forma skórna lub zespół CREST (skrót od Calcinosis, Raynaud's fenomen, zmiany ruchliwości przełyku, Sclerodactyly i Telangiectasias). Charakteryzuje się stopniowym początkiem, z udziałem skóry i powolnym postępem przed pojawieniem się patologii trzewnej;
- forma rozproszona : szybko postępująca i często śmiertelna, z ogólnym zgrubieniem skóry i wczesnym zajęciem narządów wewnętrznych. Twardzina może pokrywać się z innymi autoimmunologicznymi chorobami reumatycznymi (np. Łączność mieszana).
Najczęstsze objawy i objawy *
- łysienie
- Alve zmiany
- anoreksja
- niemiarowość
- astenia
- Suche usta
- Nabrzmiałe ramiona
- zwapnienia
- kardiomegalia
- Zmniejszona potliwość
- Odbarwienie skóry
- dysfagia
- duszność
- Ból w klatce piersiowej
- Ból śledziony
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- obrzęk
- eozynofilia
- Mrowienie w rękach
- nadciśnienie
- hypomimia
- makrocytemię
- Sucha skóra
- Utrata masy ciała
- odma płucna
- reumatyzm
- Sztywność stawów
- Niedomykalność kwasowa
- Sclerodactyly
- Suchość oczu
- Zespół Raynauda
- teleangiektazje
- kaszel
- Wrzody skóry
Dalsze wskazówki
Typowe objawy twardziny obejmują: stwardnienie i pogrubienie skóry, zjawisko Raynauda, rozległy ból stawów, dysfagię, zgagę i przykurcz palców.
Choroba często zaczyna się na poziomie rąk, zwłaszcza palców (sklerodaktylnie), a następnie rozszerza się na inne obszary ciała. Skóra staje się zwarta i błyszcząca, hipopigmentowana lub przebarwiona. Ponadto wykazuje wypadanie włosów na dotkniętych obszarach, przyleganie do leżących pod nimi tkanek i stopniowe zanikanie zmarszczek. Często występują owrzodzenia kostek i odległych kończyn palców (opuszki palców). Ponadto, zwapnienia podskórne mogą na ogół rozwijać się ponad stawami lub wypukłościami kostnymi. Na palcach, klatce piersiowej, twarzy, wargach i języku pojawiają się telangiektazje (małe naczynia, które stają się widoczne na skórze), podczas gdy paznokcie są dotknięte anomaliami naczyń włosowatych. Jeśli chodzi o stawy, często występują bóle wielostawowe, postępujące ograniczenie ruchów i przykurczów palców, nadgarstków i łokci.
Czasami pierwsze objawy mogą obejmować objawy ze strony układu oddechowego (np. Duszność) lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe (np. Refluks kwasowy, trudności z połykaniem pokarmu, spowolnienie ruchliwości jelit z trudnościami z trawieniem, złe wchłanianie i tworzenie uchyłków)
Zaangażowanie płuc, serca i nerek jest odpowiedzialne za większość zgonów. Zwłóknienie płuc może zaburzyć wymianę gazową i ewoluować w kierunku niewydolności oddechowej. Może rozwinąć się zarówno nadciśnienie płucne, jak i niewydolność serca. Można również zaobserwować zaburzenia rytmu serca i zapalenie osierdzia. Choroba może również określać zajęcie nerek powodujące łagodną przewlekłą niewydolność nerek lub ciężki ostry kryzys nerek.
Diagnoza jest kliniczna, ale znalezienie autoprzeciwciał surowicy i innych testów laboratoryjnych ułatwia potwierdzenie. Leczenie ma na celu kontrolowanie objawów i powikłań choroby.
