guzy

dróg żółciowych

ogólność

Rak kolczystokomórkowy jest poważnym nowotworem złośliwym, który pochodzi z szybkiej i niekontrolowanej replikacji komórki nabłonkowej dróg żółciowych, tj. Kanałów, które przenoszą żółć z wątroby do dwunastnicy.

Chociaż dokładne przyczyny raka dróg żółciowych są nieznane, lekarze uważają, że takie czynniki jak: pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, wady wrodzone dróg żółciowych, niektóre zakażenia pasożytnicze wątroby, ekspozycja na niektóre chemikalia, palenie, marskość wątroby itp.

Prawie nigdy nie objawowy na początku rak żółciowy powoduje w najbardziej zaawansowanych fazach pewne charakterystyczne objawy, w tym: żółtaczkę, ból brzucha, swędzenie skóry, lekkie stolce, utratę apetytu, utratę masy ciała, zmęczenie i gorączkę; zawsze w najbardziej zaawansowanych stadiach może rozprzestrzeniać swoje komórki rakowe gdzie indziej i powodować wtórne nowotwory złośliwe.

Możliwe zabiegi, które można zastosować w przypadku raka dróg żółciowych, obejmują chirurgiczne usunięcie guza, radioterapię i chemioterapię.

Krótki przegląd tego, czym są przewody żółciowe i żółć

Przewody żółciowe (lub przewody żółciowe ) są kanałami odpowiedzialnymi za transport żółci z wątroby do pęcherzyka żółciowego i z pęcherzyka żółciowego do dwunastnicy (przewodu jelitowego).

Żółć wydzielana przez wątrobę jest płynną substancją, która podczas procesu trawienia ma ważne zadanie ułatwienia trawienia tłuszczów.

Co to jest rak żółciowy?

Rak kolczystokomórkowy to nowotwór złośliwy (lub nowotwór złośliwy) pochodzący z szybkiej i niekontrolowanej proliferacji jednej z komórek nabłonkowych tworzących drogi żółciowe.

Rak gruczołowy jest przykładem gruczolakoraka ; gruczolakoraki są szczególnymi nowotworami złośliwymi z rodzaju raka, które pochodzą z niekontrolowanego namnażania komórki nabłonkowej wydzielniczego narządu gruczołowego (np. trzustki) lub tkanki o właściwościach wydzielniczych.

epidemiologia

Rak kolczystokomórkowy jest dość rzadkim guzem; według statystyk, w tak zwanym Zachodnim Świecie miałby on roczną częstość występowania 1-2 przypadków na 100 000 osób. Należy jednak podkreślić, że w ostatnich dziesięcioleciach w Ameryce Północnej, Europie i Australii nastąpił niewielki wzrost rocznej liczby przypadków raka dróg żółciowych.

Rak kolczystokomórkowy to nowotwór złośliwy, który częściej dotyka osoby starsze: pod tym względem liczby mówią, że 2 na 3 pacjentów (czyli około 67% pacjentów) ma powyżej 65 lat.

przyczyny

Podobnie jak wiele innych nowotworów złośliwych, rak dróg żółciowych jest również wynikiem powolnej akumulacji przez komórkę, z której pochodzi mutacje genetyczne, które zmieniają normalne procesy reprodukcji i wzrostu komórek.

Obecnie lekarze ignorują dokładne przyczyny wspomnianych mutacji; jednak poprzez liczne badania uważają z pewnym stopniem pewności, że zidentyfikowali kilka czynników ryzyka (tj. czynników, które sprzyjają wystąpieniu raka pęcherzyka żółciowego).

Główne czynniki ryzyka raka pęcherzyka żółciowego: czym są?

Według lekarzy czynniki ryzyka raka pęcherzyka żółciowego są ważne:

  • Obecność tak zwanego pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych . Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest poważną przewlekłą chorobą zapalną, która najpierw powoduje zwężenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (tj. Przewodów żółciowych przechodzących przez wątrobę), a następnie marskość wątroby i niewydolność wątroby .

    Według ekspertów, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest najważniejszym czynnikiem ryzyka raka cholangiocarcinoma w krajach zachodniego świata.

  • Wrodzone anomalie w drogach żółciowych . Wśród możliwych wrodzonych anomalii wpływających na drogi żółciowe, najczęstszym związanym z rozwojem raka dróg żółciowych jest tak zwany zespół Caroli .

    Zespół Caroli jest chorobą dziedziczną, charakteryzującą się torbielowym rozszerzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, które z czasem wywołują takie zjawiska, jak nadciśnienie wrotne i zwłóknienie wątroby.

  • Obecność wewnątrzwątrobowych kamieni żółciowych ( wewnątrzwątrobowa kamica żółciowa ). Kamienie żółciowe są małymi stałymi agregatami, podobnymi do kamyków, które powstają w wyniku nieprawidłowego wytrącania się niektórych substancji zwykle zawartych w żółci.

    Kamienie żółciowe nazywane są wewnątrzwątrobowymi, gdy ich lokalizacja jest na poziomie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

  • Narażenie na niektóre chemikalia i toksyny . Wśród substancji chemicznych przypisywanych na rzecz pojawienia się raka pęcherzyka żółciowego znajduje się również torotrasto, szczególna zawiesina na bazie dwutlenku toru, która przed odkryciem jego rakotwórczej mocy ( 1930–1940 ), została użyta jako środek kontrastu w różnych procedurach diagnostyki rentgenowskiej.
  • Pasożytnicze (pasożytnicze) zakażenia wątroby wspierane przez Opistorchis viverrini lub Clonorchis sinensis . Przykłady, odpowiednio, opisthorchiasis i clonorchiasis, wyżej wspomniane parazytozy są dość rzadkie na świecie, z wyjątkiem Azji, a dokładniej w takich krajach jak Tajlandia, Tajwan, Chiny, Rosja Wschodnia, Korea, Wietnam i Laos).

Inne czynniki ryzyka raka okrężnicy

Lista czynników ryzyka raka pęcherzyka żółciowego obejmuje również warunki i zachowania, takie jak:

  • Wirusowe zapalenie wątroby typu B i wirusowe zapalenie wątroby typu C. Oba są chorobami zakaźnymi wątroby pochodzenia wirusowego;
  • Marskość wątroby;
  • Zespół Lyncha II;
  • Cukrzyca;
  • otyłość;
  • Nadmierne spożycie alkoholu;
  • Dym papierosowy.

Objawy i powikłania

Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Cholangiocarcinoma

Gdy osiągnie pewne wymiary, rak dróg żółciowych blokuje przepływ żółci wzdłuż dróg żółciowych; powoduje to, że żółć wzrasta w kierunku wątroby (która jest organem, z którego pochodzi) i że zawarte w niej substancje przechodzą do krwi (czyniąc z nich protagonistów całkowicie anomalnego i niefizjologicznego zjawiska).

Objawy raka dróg żółciowych zależą od wzrostu żółci do wątroby i przejścia substancji zawartych w żółci do krwi, które są:

  • Żółtaczka. Jest to najbardziej charakterystyczny objaw;
  • Swędzenie skóry. Dotyczy 66% pacjentów;
  • Lekkie odchody i ciemny mocz;
  • Utrata apetytu i utrata wagi. Od 30 do 50 pacjentów traci wagę co 100 (30-50%);
  • Trwałe zmęczenie i złe samopoczucie;
  • Ból brzucha i obrzęk (zwykle w górnej prawej części brzucha).

    Ból brzucha charakteryzuje 30-50% przypadków klinicznych;

  • Gorączka przy 38 ° lub wyższej. Gorączka jest objawem, który dotyka 20% pacjentów z rakiem dróg żółciowych;
  • Dreszcze.

Rak kolczystokomórkowy jest chorobą subtelną

Rak kolczystokomórkowy jest chorobą subtelną, ponieważ wykazuje oznaki i objawy tylko na pewnym etapie postępu i kiedy osiągnął takie wymiary, aby znacznie zmniejszyć powodzenie ewentualnej terapii.

Kiedy powinienem iść do lekarza?

Obecność żółtaczki jest zawsze więcej niż ważnym powodem, aby skontaktować się z lekarzem prowadzącym z pewną opieką lub udać się do najbliższego szpitala w celu przeprowadzenia dochodzenia.

Przyczyny żółtaczki są liczne, a ponieważ niektóre z nich są bardzo niebezpieczne (np. Rak dróg żółciowych), ich precyzyjna identyfikacja ma zdecydowanie ważne znaczenie.

komplikacje

W bardziej zaawansowanych stadiach nowotwór złośliwy, taki jak rak dróg żółciowych, ma zdolność rozprzestrzeniania swoich komórek rakowych - poprzez krew, limfę lub zwarcie - do innych narządów i tkanek ludzkiego ciała (wątroby, płuc, mózgu, kości itp.), powodując powstawanie wtórnych nowotworów w tych „nowych” miejscach anatomicznych.

Rozprzestrzenianie się ich komórek w innym miejscu przez nowotwór złośliwy jest zjawiskiem o często niefortunnych konsekwencjach.

Przypomina się czytelnikom, że komórki rozproszone przez złośliwy nowotwór w innych miejscach są niestety znanymi przerzutami .

diagnoza

Ogólnie, badania diagnostyczne w celu wykrycia raka dróg żółciowych rozpoczynają się od dokładnej historii medycznej i dokładnego badania fizykalnego ; dlatego kontynuują badanie krwi i serię testów obrazowania diagnostycznego ; w końcu kończą się biopsją guza .

Niestety, ze względu na brak wczesnych objawów, wczesne rozpoznanie raka dróg żółciowych jest dość złożone; w rzeczywistości diagnozy często pojawiają się, gdy rak jest już w zaawansowanym stadium, a nadzieja na skuteczne leczenie choroby jest niewielka.

Badanie fizykalne i historia medyczna

Badanie fizykalne i wywiad obejmują zasadniczo obserwację i krytyczne badanie objawów manifestowanych przez pacjenta; Z reguły stanowią one pierwszy etap badania i procedury testowej, które doprowadzą do ostatecznego rozpoznania raka dróg żółciowych.

Analiza krwi

Dla pacjenta ze wszystkimi typowymi objawami raka dróg żółciowych, badania krwi są wykorzystywane do oceny:

  • Funkcja wątroby;
  • Obecność markera nowotworowego, zwanego CA19-9, typowego dla nowotworów złośliwych dróg żółciowych i nowotworów złośliwych trzustki (Uwaga: u pacjentów z tymi guzami CA 19-9 występuje w ilościach wyższych niż normalnie w 9 przypadkach co 10).

Obrazowanie diagnostyczne

Testy obrazowania diagnostycznego pozwalają na precyzyjne ustalenie miejsca i wymiarów raka dróg żółciowych (patrz tabela na temat rodzajów raka dróg żółciowych).

Lista badań obrazowania diagnostycznego przydatnych w badaniu raka okrężnicy obejmuje:

  • USG jamy brzusznej;
  • Rezonans magnetyczny brzucha;
  • CT jamy brzusznej;
  • Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, lepiej znana jako cholangiopankreatografia lub ERCP;
  • Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa;
  • Endoskopowe USG. ,
Tabela. Rodzaje raka dróg żółciowych
typfunkcje
Wewnątrzwątrobowy rak żółciowyGuz znajduje się w drogach żółciowych przechodzących przez wątrobę (wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe).

Dla niektórych ekspertów jest to guz wątroby.

Rak kolczystokomórkowy wnęki (lub guz Klatskina)Guz znajduje się w drogach żółciowych tuż poza wątrobą.
Dystalny rak okrężnicyGuz znajduje się w drogach żółciowych w pobliżu dwunastnicy

Biopsja guza

Biopsja guza polega na pobraniu i analizie histologicznej, wykonanej w laboratorium, próbki komórek z masy guza.

Biopsja guza jest ważna, ponieważ - oprócz przedstawienia testu diagnostycznego potwierdzającego wszystkie wcześniejsze obserwacje - pozwala również na określenie stopnia złośliwości i zaawansowania raka dróg żółciowych, tj. Dwóch parametrów, przez które lekarze oceniają ciężkość obecna neoplazja.

Co to jest inscenizacja i stopień złośliwego guza?

Stopień zaawansowania nowotworu złośliwego obejmuje wszystkie te informacje, zebrane podczas biopsji, które dotyczą rozmiaru masy guza, jego siły naciekającej i jego zdolności do przerzutów.

Z drugiej strony, stopień złośliwego guza obejmuje wszystkie dane, które pojawiły się podczas biopsji, dotyczące stopnia transformacji złośliwych komórek nowotworowych, w porównaniu z ich zdrowymi odpowiednikami.

JAK JEST POBIERANIE PRÓBEK PRÓBKI KOMÓRKI

Z reguły lekarze pobierają próbkę komórek z raka dróg żółciowych, używając kanonicznie używanych instrumentów podczas cholangiopankreatografii lub przezskórnej cholangiografii przezwątrobowej. Innymi słowy, aby uzyskać próbkę komórek nowotworowych do analizy w laboratorium, lekarze stosują cholangiopankreatografię lub przezskórną cholangiografię przezwątrobową.

terapia

Terapia raka pęcherzyka żółciowego zależy od co najmniej 4 czynników, którymi są: stopień zaawansowania i stopień złośliwości guza (a więc wielkość masy guza, obecność przerzutów, postęp choroby itp.), Położenie guza i ogólny stan zdrowia pacjenta .

Obecnie możliwości terapeutyczne dostępne dla cierpiącego na raka pęcherzyka żółciowego to:

  • Operacja usunięcia guza;
  • Radioterapia;
  • Chemioterapia;
  • Stentowanie dróg żółciowych i drenaż dróg żółciowych przez obejście

Kiedy i dlaczego lekarze uciekają się do jednego lub więcej z wyżej wymienionych zabiegów, zostaną omówione w następnych rozdziałach.

Chirurgiczne usunięcie guza

Chirurgiczne usunięcie raka dróg żółciowych jest najskuteczniejszym sposobem leczenia gojenia; niestety jednak ma to zastosowanie i może być skuteczne tylko wtedy, gdy guz jest mały lub w każdym razie tylko nieznacznie wpływa na sąsiednie narządy i węzły chłonne.

Operacja usunięcia raka dróg żółciowych może obejmować:

  • Usunięcie przewodu żółciowego z miejsca nowotworu, a następnie ponowne połączenie powstałych kikutów, aby odtworzyć ciągłość dróg żółciowych.

    Wykorzystanie tylko wtedy, gdy guz jest mały, ten rodzaj interwencji jest minimalnie inwazyjny;

  • Usunięcie przewodu żółciowego, w którym mieści się guz i część wątroby, w której rozprzestrzenił się guz. Również w tym przypadku operacyjny chirurg musi zapewnić przywrócenie ciągłości pozostałych przewodów żółciowych;
  • Usunięcie przewodów żółciowych, przewodu dwunastnicy połączonego z żołądkiem i przewodami żółciowymi (C dwunastnica), część żołądka połączona z dwunastnicą C, trzustką, woreczkiem żółciowym i regionalnymi węzłami chłonnymi (tj. Węzły chłonne zlokalizowane w pobliżu tych narządów) ).

    Ta tak inwazyjna operacja, znana jako procedura Whipple'a, jest zarezerwowana dla przypadków ciężkiego raka pęcherzyka żółciowego, który jednak może nadal korzystać z zalet operacji.

radioterapia

Radioterapia obejmuje ekspozycję masy guza na pewną dawkę wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego (Promieniowanie rentgenowskie), które mają na celu zniszczenie komórek nowotworowych.

W przypadku raka dróg żółciowych radioterapia może stanowić:

  • Forma leczenia pooperacyjnego ( radioterapia uzupełniająca ). Celem uzupełniającej radioterapii jest zniszczenie komórek nowotworowych promieniami rentgenowskimi, których operacja nie została usunięta.
  • Forma alternatywnego leczenia chirurgicznego, gdy ta ostatnia jest niepraktyczna z powodu zaawansowanego guza. Zazwyczaj w takich sytuacjach radioterapia odgrywa rolę terapii objawowej, mającej na celu zmniejszenie cierpienia pacjenta.

ciekawość

Rak kolczystokomórkowy jest nowotworem złośliwym, który można leczyć za pomocą szczególnej formy radioterapii, znanej jako brachyterapia lub radioterapia wewnętrzna .

chemoterapia

Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabijania szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.

W obecności raka dróg żółciowych chemioterapia może stanowić:

  • Forma leczenia pooperacyjnego ( chemioterapia uzupełniająca ). Cel jest taki sam jak w przypadku uzupełniającej radioterapii: zniszczenie komórek nowotworowych, które nie zostały wyeliminowane przez operację;
  • Forma alternatywnego leczenia chirurgicznego, gdy ta ostatnia nie ma zastosowania ze względu na zaawansowany guz nowotworowy. Ogólnie w tych okolicznościach chemioterapia jest stosowana w celu złagodzenia objawów nieuleczalnego stanu patologicznego.

Stentowanie dróg żółciowych

Stentowanie dróg żółciowych to operacja chirurgiczna, która pozwala wyeliminować zwężenie lub „blok” w przewodzie żółciowym, poprzez wprowadzenie do tego ostatniego plastikowej rurki, metalu lub innego specjalnego materiału. Celem tej operacji jest przywrócenie, przynajmniej częściowo, przepływu żółci w drogach żółciowych.

W przypadku raka dróg żółciowych stentowanie dróg żółciowych stosuje się jako leczenie objawowe, gdy guz jest w zaawansowanym stadium i nie można go usunąć chirurgicznie.

Drenaż dróg żółciowych przez obejście

Drenaż dróg żółciowych przez bypass to zabieg chirurgiczny, który pozwala ominąć przeszkodę lub niedrożność w drogach żółciowych, tworząc alternatywną trasę.

Celem drenażu dróg żółciowych przez bypass jest, oczywiście, przywrócenie wypływu żółci do dwunastnicy.

W przypadku raka dróg żółciowych, drenaż żółciowy przez bypass ma takie same wskazania jak stentowanie dróg żółciowych: jest to leczenie objawowe, stosowane, gdy guz jest w zaawansowanym stadium i nie można go usunąć chirurgicznie.

ciekawość

W przypadku raka dróg żółciowych stentowanie dróg żółciowych, drenaż dróg żółciowych przez obejście, radioterapię objawową i chemioterapię objawową to tak zwana opieka paliatywna w przypadku przedmiotowej choroby.

rokowanie

Rokowanie w przypadku raka dróg żółciowych zależy od tego, jak szybko zdiagnozowano (wczesne rozpoznanie wiąże się z większym prawdopodobieństwem powrotu do zdrowia) i miejsca guza (niektóre drogi żółciowe lepiej nadają się do terapii niż inne).

Według najnowszych badań statystycznych:

  • Dla osób z rakiem dróg żółciowych w dość wczesnym stadium, 5-letni wskaźnik przeżycia od rozpoznania wynosi od 20 do 50%;
  • Dla osób z rakiem dróg żółciowych na etapie operacyjnym tylko za pomocą procedury Whipple'a, 5-letni wskaźnik przeżycia po rozpoznaniu wynosi 15%;
  • Dla osób z zaawansowanym nieoperacyjnie usuwalnym rakiem dróg żółciowych wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi 2%.