Powiązane artykuły: Stwardniające zapalenie dróg żółciowych
definicja
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą, która atakuje drogi żółciowe, tj. Kanały odpowiedzialne za transport żółci wytwarzanej przez wątrobę w kierunku pęcherzyka żółciowego i jelita.
Ten stan patologiczny wynika w szczególności z przewlekłej reakcji zapalnej, która z czasem powoduje zmniejszenie kalibru (zwężenie) i bliznowacenie (zwłóknienie) dróg żółciowych. Powoduje to obecność wewnątrz- i pozawątrobowych przewodów o nieregularnym przebiegu, z punktami obstrukcji na przemian z odcinkami rozszerzania, które utrudniają przejście żółci niezbędnej do trawienia tłuszczów. Stagnacja tego ostatniego predysponuje do uszkodzenia tkanki wątroby, co objawia się w postaci marskości wątroby, nadciśnienia wrotnego i czasami raka dróg żółciowych (rak dróg żółciowych).
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może być pierwotne (bez znanej przyczyny) lub wtórne do dysfunkcji immunologicznych (wrodzonych lub nabytych), zakażeń (np. Wirus cytomegalii), chorób tkanki łącznej i nadużywania niektórych leków (np. Floksurydyny). Innymi czynnikami, które mogą predysponować do rozwoju tego stanu, są wrodzone wady drzewa żółciowego, powstawanie kamieni (kamica żółciowa), uszkodzenie niedokrwienne i zwężenie pooperacyjne (na przykład po przeszczepieniu wątroby), procesy nowotworowe i pasożytnicze inwazje.
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest często związane z nieswoistym zapaleniem jelit (zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem odbytnicy, rzadko chorobą Crohna).
Najczęstsze objawy i objawy *
- anoreksja
- wodobrzusze
- astenia
- wyniszczenie
- Złe trawienie
- Colaluria
- biegunka
- Żółta biegunka
- Ból brzucha
- Ból w górnej części brzucha
- obrzęk
- zapalenie wątroby
- powiększenie wątroby
- gorączka
- Wyjaśniłem
- Spuchnięte nogi
- Obrzęk brzucha
- Nadciśnienie wrotne
- hipowitaminozę
- żółtaczka
- nudności
- osteoporoza
- świąd
- Retencja wody
- senność
- powiększenie śledziony
- steatorrhea
- Triada Charcota
Dalsze wskazówki
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych ma przebieg przewlekły i powoli postępujący.
Początek jest na ogół podstępny, a dotknięty chorobą pacjent może pozostawać bezobjawowy przez kilka lat, zanim przejawi charakterystyczne objawy cholestazy (zastój żółci w wątrobie), taki jak żółtaczka i rozległy świąd. W trakcie choroby mogą wystąpić zmiany spowodowane niedoborem witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, stłuszczeniem, uczuciem wyczerpania i ogólnym złym samopoczuciem.
Cholestaza może być komplikowana przez nakładanie się procesów zakaźnych, które prowadzą do pojawienia się gorączki i bólu brzucha w prawym górnym kwadrancie.
Uporczywa żółtaczka skórna i / lub twardówka wskazuje na zaawansowany stan choroby.
Końcowa faza stwardniającego zapalenia dróg żółciowych obejmuje marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, wodobrzusze i niewydolność wątroby. Ponadto pacjenci z długotrwałymi stanami mają większe ryzyko rozwoju guzów przewodu żółciowego (rak żółciowy) niż populacja ogólna.
Odkrycie zmienionych badań krwi, prawdopodobnie związanych z objawami klinicznymi, nie jest wystarczające do określenia diagnozy stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Ocena wymaga instrumentalnych badań w celu zwizualizowania charakterystycznej deformacji cech dróg żółciowych, takich jak ultrasonografia, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) i rezonans magnetyczny. Zazwyczaj testy te są związane z biopsją, która wykazuje uszkodzenie wewnątrzwątrobowe.
Leczenie koncentruje się na usuwaniu zatorów w przewodach i poprawie przepływu żółci za pomocą technik endoskopowych lub chirurgicznych.
W bardziej zaawansowanych przypadkach może być konieczne przeszczepienie wątroby, co poprawia oczekiwaną długość życia u pacjentów cierpiących na stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
