definicja
Blaszka z naskórka jest przewlekłą chorobą skóry i błon śluzowych.
Naturą tej dermatozy jest autoimmunologiczna, która charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko niektórym składnikom kolagenu obecnym w błonie podstawnej, na styku skóry właściwej i naskórka. Ta interakcja jest widoczna ze względu na pojawienie się zmian pęcherzowych.
Epidermolysis bullosa może być:
- Nabyte: zazwyczaj pojawia się u dorosłych; może być związane z niektórymi chorobami reumatycznymi lub nowotworowymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów i chłoniak Hodgkina. Rozwój dermatozy może być również związany z przyjmowaniem określonych klas leków.
- Dziedziczny: zależy od anomalii genetycznej przekazywanej na różne sposoby; z kolei postać ta może być odróżniona jako prosta (lub epidermolityczna), łącznikowa i dystroficzna.
Niektóre epidermolizy pęcherzowe stanowią łagodną ewolucję i mają tendencję do spontanicznej regresji; inni natomiast są bardzo poważni i potencjalnie śmiertelni.
Zobacz inne zdjęcia Bullosa epidermolysis
Najczęstsze objawy i objawy *
- Aftoza doustna
- pęcherzyki
- Płonie w ustach
- Wygląd okrągłych pęcherzyków w skórze i błonach śluzowych okolic twarzy i / lub narządów płciowych
- dysfagia
- Wrzody skóry
- Paznokcie z pionowymi liniami
- pęcherze
Dalsze wskazówki
Obraz kliniczny pęcherzyka naskórkowego jest zmienny. Ogólnie, zaburzenie powoduje kruchość skóry i błon śluzowych, z powstawaniem pęcherzyków, spontanicznie (na pozornie normalnej skórze) lub po mikrotraumach.
Najczęściej dotkniętymi obszarami są powierzchnie łokci, kolan, kostek i pośladków. Zawartość pęcherzyków jest surowa lub krew.
Blaszka z naskórkiem może powodować ból i bliznowacenie; stopień niepełnosprawności może być znaczny, biorąc pod uwagę, że często dotykają ręce i stopy. W niektórych postaciach obserwuje się duże obszary pozbawione nabłonka (tj. Obszary pozbawione powierzchownych warstw skóry) i zmiany morfologii paznokci (dystrofia paznokci).
W niektórych przypadkach zaangażowana jest błona śluzowa oka, jamy ustnej lub narządów płciowych. Zajęcie krtani i przełyku może obejmować zaburzenia połykania (dysfagię) i problemy z karmieniem.
Rozpoznanie opiera się na biopsji skóry oraz na poszukiwaniu tkanki i krążących autoprzeciwciał skierowanych przeciwko swoistym antygenom połączenia dermapermalnego (immunofluorescencja bezpośrednia i pośrednia).
Zmiany chorobowe słabo reagują na kortykosteroidy. Łagodne zdjęcia można leczyć kolchicyną, ale cięższa epidermoliza może wymagać leczenia cyklosporyną lub ogólnoustrojową terapią immunosupresyjną.
