ogólność
Hemosyderyna jest białkiem odkładającym żelazo, które można dawkować pobierając małe próbki tkanek (biopsja).
Zmiany hemosyderyny przyjmują wartość predykcyjną dla diagnozowania różnych patologii, w tym: przewlekłych zakażeń, stabilnej lub starej choroby serca, niedokrwistości z niedoboru żelaza i marskości wątroby.
Nieprawidłowe nagromadzenie hemosyderyny występuje również w przypadku zaburzeń metabolizmu żelaza, z nadmiernym odkładaniem się tego metalu w tkankach (jak w hemosyderozie i hemochromatozie).
Parametr ten nie jest dawkowany we krwi, ale można go wyróżnić w różnych tkankach, stosując specjalne reakcje histochemiczne i mikroskop optyczny. Zamiast oceniać wielkość rezerw żelaza w organizmie, analiza ta służy do podkreślenia patologicznych sideroblastów (ekspresja akumulacji metalu w erytroblastach).
Co
Hemosyderyna to białko wiążące żelazo. Wraz z ferrytyną białko to ma ważną funkcję przechowywania żelaza w organizmie.
Ze strukturalnego punktu widzenia hemosyderyna składa się z agregacji cząsteczek ferrytyny z innymi pierwiastkami (lipidami, kwasem sialowym, białkami i porfirynami).
Nadmierne miejscowe lub ogólnoustrojowe żelazo indukuje akumulację hemosyderyny w komórkach.
Przechowywanie żelaza: hemosyderyna i ferrytyna
Całkowita ilość żelaza zawartego w organizmie wynosi około 3-5 gramów, podzielona między część krążącą (hemoglobina - około 2, 5 g; mioglobina i enzymy) i złogi ciała, reprezentowane przez ferrytynę i hemosyderynę.
Ferrytyna jest obecna we krwi, podczas gdy hemosyderyna znajduje się głównie w komórkach odpowiedzialnych za syntezę czerwonych krwinek. Wśród tych dwóch białek magazynujących ferrytyna jest jedynym parametrem, który można ocenić we krwi, w celu ilościowego określenia ilości żelaza w organizmie.
Rola biologiczna i znaczenie kliniczne
Hemosyderyna jest heterogenicznym związkiem organicznym, składającym się zasadniczo z powłoki białkowej, która zawiera sole żelaza; rzeczywiście mówimy o jednej z dwóch form przechowywania minerału w organizmie.
Schowek stanowi 20-30% żelaza w ciele; minerał ten nie jest jednak przechowywany jako taki, ale związany ze specyficznymi białkami.
W ten sposób rozpoznawane są dwie odrębne formy przechowywania, zwane ferrytyną i hemosyderyną. Ten ostatni wywodzi się z pierwszego, biorąc pod uwagę, że około jedna trzecia krążącej ferrytyny jest złożona w bardziej stabilnych i nierozpuszczalnych agregatach. Hemosyderyna - zawarta w tego rodzaju granulkach wypełnionych częściowo strawionymi cząsteczkami ferrytyny - znajduje się głównie w komórkach układu monocytów-makrofagów szpiku kostnego i śledziony oraz w komórkach wątroby Kupffera. Z drugiej strony, ferrytyna jest praktycznie zawarta we wszystkich komórkach ciała (głównie w hepatocytach) i płynach tkankowych (na przykład w osoczu w minimalnych stężeniach).
W porównaniu z tym zamkniętym w ferrytynie, odkładanie żelaza zawartego w hemosyderynie jest trudniejsze do metabolizowania; w razie potrzeby jest więc powoli dostępny. Ponadto hemosyderyna zawiera więcej żelaza i mniej białka niż ferrytyna i nie rozpuszcza się w wodzie.
Biorąc powyższe pod uwagę, nie jest zaskakujące, że stężenie żelaza w organizmie warunkuje dystrybucję ferrytyny i hemosyderyny; w szczególności, przy niskich poziomach osadzania, żelazo jest głównie przechowywane jako ferrytyna, podczas gdy w miarę wzrostu pierwiastka proporcja hemosyderyny zwiększa się proporcjonalnie.
Dlaczego mierzysz
Hemosyderyna nie jest dawkowana w krążeniu, ale jest obserwowana pod mikroskopem optycznym w postaci granulek, które mogą być zabarwione na niebiesko żelazocyjankiem potasu (barwienie Perlsa). Próbki do badania są reprezentowane przez tkanki lub rozmazy krwi szpikowej (lub myeloaspirato) .
Hemosyderyna wzrasta zwłaszcza w stanach przeciążenia żelazem, wynikających z procesu degradacji ferrytyny lub innych mechanizmów, które pojawiają się, gdy układ regulujący syntezę ferrytyny jest nasycony.
uwaga
Większość rezerw żelaza występuje w postaci ferrytyny . Jeśli pojemność przechowywania tego białka zostanie przekroczona, pojawia się zauważalna proporcja Hemosiderin . Innymi słowy, gdy występuje nadmiar żelaza na poziomie lokalnym lub systemowym, ferrytyna tworzy granulki hemosyderyny, które można łatwo zaobserwować pod mikroskopem optycznym .
Hemosideryna ma tendencję do gromadzenia się w wątrobie, jeśli utracony zostanie dostęp do szlaku metabolicznego, który umożliwia prawidłową utylizację żelaza. Wynikiem tego jest wzrost stężenia hemosyderyny na poziomie narządów miąższowych (wątroby, serca, trzustki, gruczołów dokrewnych itp.).
Hemosiderin przyjmuje pewne znaczenie w diagnostyce różnych chorób. Wzrost wychwytu żelaza w tkance lub podwyższony poziom metalu w surowicy może wystąpić z powodu wad wrodzonych lub innych przyczyn, szczególnie dotyczących wątroby i trzustki.
W szczególności wzrost tego parametru jest podkreślony w wyniku: procesów zakaźnych, marskości wątroby, mocznicy, powtarzających się transfuzji krwi i różnych postaci niedokrwistości, w tym zgonów złośliwych.
Normalne wartości
W normalnych warunkach małe ilości hemosyderyny można zaobserwować w makrofagach szpiku kostnego, śledziony i wątroby, gdzie biorą udział w hemokrezyzmie czerwonych krwinek.
High Hemosiderin - przyczyny
Nadmierne spożycie żelaza przez leki, żywność, suplementy lub transfuzje może być odpowiedzialne za przeciążenia, które określa się jako hemosyderozę lub wtórną hemochromatozę.
Ważne osady hemosyderyny powstają również w narządach dotkniętych krwawieniem, zawałami serca lub urazami, jak również w zaburzeniach metabolicznych z nadmiernym gromadzeniem żelaza w tkankach (hemochromatoza).
Low Hemosiderin - przyczyny
Niedobór lub brak hemosyderyny w szpiku kostnym jest pierwszym objawem niedoboru żelaza w organizmie, jak w przypadku niedokrwistości sideropenicznych o pewnym nasileniu.
Z drugiej strony obecność hemosyderyny w moczu jest oznaką hemolizy wewnątrznaczyniowej.
Jak to zmierzyć
Hemosyderyna nie jest dawkowana w krążeniu, ale jest obserwowana w tkankach lub rozmazach szpikowych (lub mieloaspiratach), w postaci żółtobrązowych granulek w preparatach niebarwionych i zielono-niebieskich po barwieniu histologicznym Perlsa (zwanego również kolorem Pruski Błękit).
przygotowanie
Hemosyderyna jest identyfikowana histologicznie, więc przed analizą nie trzeba podejmować specjalnych środków ostrożności. Czasami konieczne jest przestrzeganie okresu głodzenia trwającego co najmniej 8 godzin.
Leki nie wpływają na wynik tych badań, chyba że stosujesz terapię na bazie żelaza; dlatego zawsze wskazane jest, aby lekarz był tego świadomy.
Interpretacja wyników
- Niski poziom hemosyderyny wskazuje na brak żelaza w osadach. W niedokrwistości syderopenicznej, zmniejszone stężenie białka jest uważane za ważny wczesny marker, będący w stanie przewidzieć pojawienie się objawów nawet o kilka miesięcy.
- Wysoki poziom hemosyderyny wskazuje na możliwe przeładowanie żelazem. Ten stan może zależeć od większego wchłaniania spożywanego żelaza przez pokarm, z powodu wrodzonej wady (hemochromatoza); niedokrwistości hemolityczne (przedwczesna liza czerwonych krwinek powoduje uwalnianie ogromnych ilości żelaza) i powtarzające się transfuzje krwi. Większe ilości hemosyderyny pojawiają się w tkankach przewlekłego zastoju krwi (np. Płuco) lub zostały dotknięte krwawieniem, atakami serca i urazami.
