ogólność
Zespół Lyella jest poważną patologią zapalną, na szczęście rzadką. Warunek ten charakteryzuje się rozległą nekrolizą, czyli zniszczeniem powierzchniowej warstwy skóry i błon śluzowych, która prowadzi do ich oderwania .
Reakcja leżąca u podstaw zespołu Lyella wynika z powstawania wysypek z czerwonymi blaszkami i pęcherzami, nadżerkami błony śluzowej i odwarstwieniami naskórka na różnych częściach ciała, tak jakby skóra była narażona na działanie płonącej substancji .
W większości przypadków zespół Lyella wywołuje lek i wydaje się być związany ze stosowaniem określonych rodzajów leków. Rzadziej obraz kliniczny może być wywołany infekcją, alergią lub przeszczepem szpiku kostnego.
Z klinicznego punktu widzenia zespół Lyella stanowi sytuację nadzwyczajną ze względu na ryzyko związane ze zniszczeniem skóry i ogólne konsekwencje (odwodnienie, powikłania infekcyjne, zaburzenia równowagi elektrolitowej itp.). Jeśli nie jest on leczony intensywną terapią, zespół Lyella może być śmiertelny.
Co
Zespół Lyella: co to jest?
Zespół Lyella jest zapalnym zaburzeniem dermatologicznym, które dotyczy głównie błon śluzowych i skóry . Stan ten charakteryzuje się zniszczeniem i oderwaniem nabłonka skóry i błon śluzowych ( martroliza skórno -naskórkowa ), wtórna do nieprawidłowej aktywacji układu odpornościowego. Reakcja ta jest rozległa, ponieważ zespół Lyella obejmuje co najmniej 30% powierzchni ciała .
Zespół Lyella: synonimy i terminologia
Zespół Lyella jest również znany jako toksyczna martwica naskórka ( TEN, co oznacza „ toksyczną nekrolizę naskórka ”). Rzadziej stan ten określany jest jako płytki rumieniowe wielopostaciowe.
Zespół Lyella uważany jest za najcięższy wariant rumienia polimorficznego.
Aby dowiedzieć się więcej: polimorficzny rumień - charakterystyczne znaki, typy i przyczyny »przyczyny
Zespół Lyella jest zapaleniem śluzowo-skórnym indukowanym przez komórkową reakcję immunologiczną, która powoduje rozległe uszkodzenie tkanki . W praktyce dochodzi do rozległej nekrolizy, która prowadzi do zniszczenia i oderwania nabłonka skóry i błon śluzowych.
Konsekwencje zespołu Lyella mogą być bardzo poważne: osoby dotknięte chorobą są utożsamiane z oparzeniami.
Co może wywołać zespół Lyella?
W około 70% przypadków zespół Lyella wywołuje lek; rzadziej toksyczna nekroliza naskórka jest związana z infekcjami, przeszczepem szpiku kostnego lub innymi przyczynami. Czasami jednak zespół Lyella jest idiopatyczny, więc przyczyna, którą się objawia, nie jest możliwa do zidentyfikowania.
NARKOTYKI
W większości przypadków zespół Lyella jest związany ze stosowaniem niektórych leków.
Większe ryzyko rozwoju toksycznej martwicy naskórka wiąże się w szczególności z następującymi lekami:
- allopurinol;
- Środki przeciwzakaźne i antybiotyki:
- Sulfonamidy (np. Kotrimoksazol i sulfasalazyna);
- newirapina;
- Leki przeciwpadaczkowe:
- karbamazepina;
- fenobarbital;
- fenytoina;
- lamotrygina;
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ z rodziny oksykamów);
Leki, które mogą potencjalnie powodować zespół Lyella, obejmują również:
- Amoksycylina, ampicylina i inne penicyliny;
- cefalosporyny;
- Kwas walproinowy;
- barbiturany;
- Chinolony.
Rzadziej stwierdzono toksyczną martwicę naskórka po podaniu szczepionek przeciwko błonicy, tężcowi, ospie, wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, poliomyelitis i gruźlicy.
INNE PRZYCZYNY
Zespół Lyella może być również spowodowany przez:
- Zakażenia (wirus opryszczki pospolitej i Mycoplasma pneumoniae );
- alergie;
- Przeszczep szpiku kostnego;
- Toczeń rumieniowaty układowy.
Zespół Lyella: mechanizm patogenetyczny
Mechanizm leżący u podstaw początku toksycznej nekrolizy naskórka nie jest jeszcze w pełni znany, ale wydaje się, że zaangażowanych jest kilka czynników.
Wydaje się, że wywołany lekami zespół Lyella jest wywołany nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną na dany lek ( reakcję nadwrażliwości lub alergię ) lub na określone metabolity pochodzące z niego.
Te reaktywne produkty określają wytwarzanie mediatora zapalnego, czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-α), zdolnego do powodowania uszkodzenia tkanek lub uszkodzeń albo bezpośrednio (poprzez indukcję apoptozy w keratynocytach, tj. Ich śmierć, od której odrywa się skórę) i pośrednią (rekrutacja innych składników układu odpornościowego, takich jak cytokiny, chemokiny, cytotoksyczne komórki T i NK).
Ostatnio zaobserwowano, że selektywne niszczenie keratynocytów (apoptozy) podczas zespołu Lyella jest spowodowane zmienioną interakcją między receptorami błony FAS - odpowiedzialnymi za zaprogramowane samobójstwo tych komórek - i ich odpowiednim ligandem ( FAS L lub CD95L), który jest wyrażony w nadmiarze. Mówiąc prościej, zespół Lyella byłby konsekwencją przesadnej aktywacji komunikatów o zaprogramowanej śmierci komórek naskórka, które reagują na polecenie „ masowym samobójstwem ”.
Tendencja do rozwoju tej reakcji prawdopodobnie rozpoznaje predyspozycje genetyczne. Należy podkreślić, że u każdego osobnika zespół Lyella jest specyficzny dla danego leku, więc nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna jest wywoływana tylko wtedy, gdy pobierany jest określony lek lub jego analog.
Zespół Lyella: jak to jest rozpowszechnione?
Na szczęście zespół Lyella występuje bardzo rzadko: częstość występowania wynosi około 1/1 000 000 przypadków rocznie.
Objawy i powikłania
Zespół Lyella charakteryzuje się:
- Nadżerki śluzowe ;
- Duże obszary odwarstwienia skórno-naskórkowego ;
Aby być jasnym, pacjent z toksyczną martwicą naskórka wykazuje stan bardzo podobny do stanu dużego oparzenia . Z tego powodu zespół Lyella wymaga szybkiej diagnozy i odpowiedniego intensywnego leczenia w trybie nagłym.
Prodromalne objawy zespołu Lyella
Zmiany charakterystyczne dla zespołu Lyella, tj. Wyraźne złuszczanie tkanki skóry, a następnie zajęcie błony śluzowej, są przewidywane przez objawy ogólnoustrojowe i niespecyficzne . Te objawy prodromalne obejmują głównie gorączkę i ogólne złe samopoczucie .
Wcześniej może również pojawić się rumień i bolesny obrzęk dłoni i stóp .
Czasy początku zespołu Lyella
- Gdy zespół Lyella jest wywołany lekiem, pomiędzy przyjęciem odpowiedzialnego leku a pierwszymi objawami klinicznymi może upłynąć od 4 do 28 dni.
- Zmiany zespołu Lyella obejmują wysypki skórne i odwarstwienia naskórka, z których wszystkie są ostre. Zajęcie błony śluzowej z reguły jest równoczesne z udziałem skóry.
Zmiany w zespole Lyella wpływające na skórę i błony śluzowe
Po wystąpieniu objawów prodromalnych zespół Lyella obejmuje wysypkę złożoną z czerwonawych plam, plamek i grudek. Zwykle zaczyna się od twarzy, szyi i tułowia, a następnie rozprzestrzenia się na resztę ciała.
Po wysypce powstają pęcherze lub pęcherze, aw ciągu 1-3 dni rozpoczyna się złuszczanie skóry i odwarstwienie naskórka . Na tym etapie wielu pacjentów może również odczuwać wyraźne uczucie pieczenia i swędzenie skóry .
Objawom tym towarzyszą erozyjne uszkodzenia błon śluzowych obejmujące jamę ustną, gardło, nos, spojówkę oczną i narządy płciowe.
Zespół Lyella: które witryny są dotknięte?
W zespole Lyella erupcja skóry i błon śluzowych wpływa na ponad 30% powierzchni ciała.
Zmiany dotyczą głównie twarzy, kończyn (pleców i dłoni, powierzchni prostowników kończyn i podeszew stóp) i tułowia, ale możliwe jest zaangażowanie genitaliów, oczu i nabłonków wewnętrznych, takich jak te w drogach oddechowych lub drogach moczowych.
Zespół Lyella wpływa również na błony śluzowe jamy ustnej, powodując erozyjne zmiany chorobowe, pęcherzyki, ból i pieczenie warg, podniebienia i dziąseł.
Powikłania zespołu Lyella
Odwarstwienie skórno-naskórkowe charakteryzujące zespół Lyella może powodować różne sytuacje awaryjne, takie jak:
- Wpływ hemodynamiczny na utratę elektrolitów, problemy z oddychaniem i odwodnienie;
- Bardzo intensywny ból;
- Ryzyko septyczne;
- Niewydolność wielonarządowa.
Odkryta skóra właściwa predysponuje do powikłań infekcyjnych, w tym sepsy.
Nawet po wygojeniu możliwe jest wystąpienie następstw zespołu Lyella, zwłaszcza w oczach i narządach płciowych, takich jak:
- Trichiasis;
- Punctata keratitis (zapalenie rogówki);
- Simblefaron (przyleganie między spojówką powiekową i opuszkową);
- stulejki;
- Pochwy pochwy.
diagnoza
Jak diagnozuje się zespół Lyella?
Rozpoznanie zespołu Lyella jest kliniczne i opiera się na obiektywnym badaniu pacjenta, tj. Na obserwacji zmian chorobowych na poziomie skóry i błon śluzowych, ewentualnie przy pomocy badania histologicznego po wykonaniu biopsji skóry.
Jeśli to konieczne, aby określić dokładną przyczynę zespołu Lyella, lekarz może skorzystać z niektórych testów pomocniczych, takich jak:
- Morfologia krwi;
- Pomiar mocznika we krwi;
- Dawkowanie elektrolitów;
- VES;
- Test czynności wątroby;
- Kultury mikrobiologiczne z krwi, śliny i próbek pobranych ze zmian;
- Testy serologiczne na obecność HSV, Mycoplasma pneumoniae lub innych mikroorganizmów podejrzewanych o udział w patologii.
Niestety, gdy zespół Lyella nadal znajduje się w początkowej fazie i objawia się niespecyficznymi objawami prodromalnymi, wczesna diagnoza nie zawsze jest możliwa, co może spowodować opóźnienie w identyfikacji przyczyn i leczenia.
Zespół Lyella: co należy odróżnić?
Zespół Stevensa-Johnsona jest uważany za ograniczony wariant zespołu Lyella: symptomatyczne zdjęcia tych stanów są bardzo podobne do siebie, z tą różnicą, że ta druga jest bardziej rozległa i ciężka. W rzeczywistości zespół Stevensa-Johnsona dotyka mniej niż 10% całej powierzchni ciała, podczas gdy zespół Lyella może obejmować ponad 30% tego samego .
Czytaj więcej: Zespół Stevensa-Johnsona - definicja, objawy i przyczyny »leczenie
Pacjenci z zespołem Lyella powinni zostać przyjęci na oddział intensywnej opieki medycznej lub oddziały dla dużych oparzeń, gdy tylko podejrzewa się rozpoznanie.
Pierwsza pomoc i środki wsparcia
Zespół Lyella wymaga hospitalizacji na intensywnej terapii, aby uniknąć wystąpienia potencjalnie śmiertelnych powikłań (takich jak posocznica lub niewydolność wielonarządowa).
Pacjent jest utożsamiany z dużym oparzeniem i jako taki jest leczony, tj. Z aseptą skóry, korektą zaburzeń równowagi elektrolitowej, rehydratacją i karmieniem pacjenta dożylnie.
Do pierwszych operacji, które należy skierować do pacjenta cierpiącego na zespół Lyella, należą:
- Podawanie płynów dożylnych (uwaga: podejście naczyniowe jest wykonywane w obszarze zdrowym);
- Utrzymanie pacjenta w ciepłym otoczeniu, ze stałą temperaturą (między 26 a 28 ° C), aby zapobiec stratom ciepła;
- Kontrola objawów życiowych (tętno, oddawanie moczu itp.);
- Ocena stopnia odwarstwienia naskórka;
- Natychmiastowe zawieszenie wszystkich leków (jeśli to możliwe);
- Krótkie przeniesienie pacjenta do jednostki oparzeniowej lub oddziału intensywnej opieki medycznej.
Zmiany skórne typowe dla zespołu Lyella należy leczyć codziennie tak samo, jak oparzenia częściowej grubości. Toksyczna nekroliza naskórka może być bardzo bolesna, dlatego można zastosować odpowiednie leczenie przeciwbólowe przy braku przeciwwskazań.
Aby przeciwdziałać pogorszeniu obrazu klinicznego, można stosować dożylne immunoglobuliny, cyklosporynę, cyklofosfamid, pentoksyfilinę i talidomid. Stosowanie kortykosteroidów jest bardzo kontrowersyjne iw późniejszych stadiach zespołu Lyella może być nawet szkodliwe.
rokowanie
- Rokowanie zespołu Lyella nie jest korzystne i ogólnie jest ściśle związane z rozległością odwarstwienia skórno-naskórkowego. Stan ten jest związany ze śmiertelnością około 25-40%.
- Jeśli leczenie jest wczesne, zespół Lyella może korelować z korzystną ewolucją. W tym drugim przypadku odrastanie skóry obserwuje się po kilku tygodniach.
