Powiązane artykuły: Zespół Brugady
definicja
Zespół Brugady jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się dysfunkcją elektrofizjologii serca. Zazwyczaj pacjenci nie mają żadnych strukturalnych chorób serca, tj. Mięsień sercowy jest prawidłowy w odniesieniu do pompowania i krążenia krwi.
Zespół Brugady jest przenoszony genetycznie i zależy od wielu aberracji, z których większość wpływa na gen SCN5A, który koduje podjednostkę alfa zależnego od napięcia kanału sodowego w komórkach serca. Warunek ten predysponuje do ryzyka złośliwych arytmii komorowych i może spowodować nagłą śmierć młodych dorosłych o strukturalnie zdrowym sercu.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niemiarowość
- astenia
- kołatanie serca
- duszność
- Ból w klatce piersiowej
- Zadyszka
- Migotanie komór
- koszmary
- bezsenność
- niepokój
- lipotimia
- bladość
- przedomdleniowe
- Stan konfuzyjny
- półomdlały
- tachykardia
- przyspieszony oddech
- zawroty głowy
Dalsze wskazówki
Zazwyczaj objawy pojawiają się w trzeciej do czwartej dekadzie życia.
W niektórych przypadkach zespół Brugady nie powoduje długotrwałych epizodów objawowych, pomimo stwierdzenia charakterystycznych zmian w elektrokardiogramie. Jednak u wielu pacjentów stan ten prowadzi do utraty przytomności z powodu szybkiego i nieskutecznego skurczu komór (polimorficzny częstoskurcz komorowy). Omdlenie może wystąpić bez objawów ostrzegawczych, co oznacza, że osoby cierpiące na ten zespół mogą doznać urazów, gdy upadną. Zazwyczaj objawy te nie są związane z wysiłkiem fizycznym i mogą również wystąpić w spoczynku lub podczas snu. Epizody omdlenia mogą być również spowodowane gorączką, dużymi posiłkami i leczeniem niektórymi lekami (w tym lekami przeciwarytmicznymi i przeciwdepresyjnymi). Osoby z zespołem Brugady mogą również zgłaszać kołatanie serca lub uczucie porażki związane ze złym samopoczuciem i moczenie nocne.
W ciężkich przypadkach migotanie komór może prowadzić do zatrzymania akcji serca i może spowodować nagłą śmierć pacjenta.
Diagnoza jest dokonywana na podstawie badań klinicznych i elektrokardiogramu. Obraz elektrokardiograficzny pozwala nam na stwierdzenie nadmiernej podaży odcinka ST w prawych pochodnych przedsercowych i podatności na tachyarytmię komorową. Rozpoznanie zespołu Brugady należy rozważyć u pacjentów z osobistym i / lub rodzinnym wywiadem zatrzymania krążenia lub omdleniami z niewyjaśnionych przyczyn.
Wszczepialny defibrylator-kardiowerter (ICD) jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną u pacjentów z omdleniami i poddawanych resuscytacji po zatrzymaniu krążenia. Urządzenia te stale monitorują rytm serca i interweniują w przypadku utrzymujących się komorowych zaburzeń rytmu, zagrażających życiu. Nadal jednak nie jest jasne, jakie jest najlepsze leczenie dla pacjentów ze zmianami w EKG i wywiadem rodzinnym, chociaż mają zwiększone ryzyko nagłej śmierci sercowej. Ogólnie rzecz biorąc, osobom z zespołem Brugady zaleca się unikanie niektórych leków (np. Flekainidu lub propafenonu) i narażenie na sytuacje, które mogą sprzyjać wystąpieniu niebezpiecznych epizodów arytmii.
