Powiązane artykuły: Niewydolność nadnerczy
definicja
Niewydolność nadnerczy jest chorobą przewlekłą spowodowaną niezdolnością nadnerczy do wytwarzania wystarczających ilości hormonów w porównaniu z potrzebami organizmu.
Znajdujące się w górnej części każdej nerki nadnercza składają się z części korowej (na zewnątrz) i rdzenia (wewnątrz), z których każda ma odmienne funkcje endokrynologiczne.
W szczególności kora nadnerczy wydziela grupę hormonów wspólnie określanych jako adrenokortykoidy, do których należą: mineralokortykoidy (głównie aldosteron), glikokortykoidy (takie jak kortyzol) i hormony płciowe (androgeny).
Z kolei rdzeń nadnerczy zawiera komórki chromafinowe, które wydzielają katecholaminy (w tym adrenalinę, noradrenalinę i dopaminę).
Wydzielanie tych hormonów jest głównie kontrolowane przez bodźce nerwowe, dlatego niedoczynność nadnerczy (niedoczynność nadnerczy) może być:
- Prymitywny : forma znana również jako choroba Addisona, zależy od dysfunkcji samego nadnercza; obraz kliniczny potwierdza mieszany niedobór glukokortykoidów, androgenów i mineralokortykoidów.
- Wtórne : zmniejszona i / lub niewystarczająca funkcja nadnerczy występuje, gdy przysadka mózgowa nie może wytworzyć wystarczającej ilości adrenokortykotropiny (ACTH), hormonu, który stymuluje produkcję kortyzolu.
- Trzeciorzęd: dysfunkcja nadnercza wynika z niezdolności podwzgórza do stymulowania przysadkowej produkcji ACTH.
W drugorzędowych i trzeciorzędowych postaciach niedoczynności nadnerczy przeważa niedobór glukokortykoidów.
Pierwotna niewydolność nadnerczy
Choroba Addisona jest chorobą, która zależy od pierwotnego nieprawidłowego funkcjonowania nadnerczy.
Hipofunkcja jest podstępna i ogólnie postępowa; stan ten zwykle staje się klinicznie widoczny po stresie metabolicznym, ostrych zakażeniach (częstą przyczyną jest posocznica) lub urazie.
Choroba Addisona może wynikać ze stopniowego niszczenia nadnerczy, często z powodu chorób autoimmunologicznych (w których dochodzi do wytwarzania autoprzeciwciał przeciwko gruczołowi nadnerczowemu). Inne przyczyny zwyrodnienia nadnerczy obejmują nowotwory, choroby naciekowe (takie jak amyloidoza, histoplazmoza i sarkoidoza), ziarniniaki (np. TB), ostre obrazy krwotoczne lub martwica zapalna.
Pierwotna niewydolność nadnerczy może również wynikać z przyczyn jatrogennych, tj. Z podawania leków hamujących syntezę kortykosteroidów (np. Ketokonazol, aminoglutetymid i metopiron) lub z obustronnej adrenalektomii.
Ponadto choroba Addisona może zależeć od wad enzymów biorących udział w produkcji hormonów w nadnerczach lub od postaci oporności receptorów poddanych działaniu ACTH i glukokortykoidów.
U dzieci najczęstszą przyczyną pierwotnej niewydolności jest zmieniony rozwój nadnerczy (przerost wrodzony).
Choroba Addisona może współistnieć z cukrzycą lub niedoczynnością tarczycy.
Wtórna i trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy
Wtórna i trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy jest konsekwencją słabej stymulacji nadnerczy przez przysadkę mózgową (wtórne niedoczynność nadnerczy) lub podwzgórze (trzeciorzędowa niedoczynność nadnerczy); w obu przypadkach mówimy o hipoadrenalii ośrodkowej.
Te postacie niewydolności nadnerczy mogą występować w obecności rozległych lub naciekowych guzów, operacji lub radioterapii, infekcji lub urazów, które niszczą tkankę przysadki lub podwzgórza.
Hipotermia centralna może również skutkować izolowanym niedoborem ACTH i konsekwencją nagłego przerwania leczenia kortykosteroidami, ze względu na przejściową trudność osi podwzgórze-przysadka-nadnercza, aby wznowić swoją funkcję.
Najczęstsze objawy i objawy *
- anoreksja
- astenia
- astenospermią
- azoospermia
- Spadek pożądania seksualnego
- kardiomegalia
- depresja
- Pragnienie słonej żywności
- biegunka
- odwodnienie
- Ból brzucha
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- eozynofilia
- gorączka
- Ból nóg
- cukromocz
- hiperkaliemia
- bezpłodność
- hipoglikemia
- hiponatremia
- słabość
- niedociśnienie
- Hipotonia ortostatyczna
- hipowolemia
- piegi
- cienkość
- mioklonie
- nudności
- Ciemna skóra
- Utrata masy ciała
- Zimne uczucie
- półomdlały
- zawroty głowy
- wymioty
Dalsze wskazówki
Pierwotna niewydolność nadnerczy
Choroba Addisona determinuje początek różnych objawów, takich jak osłabienie, osłabienie mięśni, niedociśnienie ortostatyczne i przebarwienia skóry (charakteryzujące się szerokim brązowieniem, zwłaszcza części wystawionych na słońce i poddanych działaniu ciśnienia).
Często obserwuje się anoreksję, nudności, wymioty, biegunkę i zmniejszoną tolerancję na niskie temperatury, związane z hipometabolizmem. Ponadto mogą wystąpić zawroty głowy, hipoglikemia, ataki omdlenia, hipowolemia i zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia i hiperkaliemia). Utrata masy ciała, odwodnienie i niedociśnienie są charakterystyczne dla zaawansowanych stadiów choroby Addisona.
Jednak w przypadku ostrych zdarzeń obraz kliniczny dotyczy ostrej niewydolności nadnerczy (kryzys Addisona). Stan ten charakteryzuje się głębokim zmęczeniem, gorączką i silnym bólem brzucha w plecach lub nogach. Powikłanie to może prowadzić do zapaści sercowo-naczyniowej i ostrej niewydolności nerek z hiperazotemią.
Diagnoza choroby Addisona jest kliniczna i charakteryzuje się wysokim poziomem ACTH i niskim poziomem kortyzolu. Leczenie zależy od przyczyny, ale ogólnie obejmuje podawanie hydrokortyzonu, a czasami innych hormonów.
Wtórna i trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy
Symptomatologia wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy jest podobna do objawów choroby Addisona, ale zwykle objawy są bardziej zniuansowane, a kryzysy nadnerczowe występują rzadziej.
Kliniczne lub laboratoryjne różnice obejmują brak przebarwień skórnych i względnie normalny poziom elektrolitów, ponieważ produkcja aldosteronu jest na ogół zachowana.
Ponadto, ta klinika może być związana z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi związanymi z podstawową patologią (np. Zmniejszoną czynnością tarczycy i gonad, hipoglikemią itp.).
Diagnoza hipnotermalizmu ośrodkowego jest kliniczna i laboratoryjna, z niskim poziomem ACTH w osoczu i poziomem kortyzolu. Leczenie zależy od przyczyny, ale ogólnie obejmuje podawanie hydrokortyzonu.
