Powiązane artykuły: Szpiczak mnogi
definicja
Szpiczak mnogi jest guzem, który atakuje komórki plazmatyczne, co czyni je zdolnymi do niekontrolowanej proliferacji i gromadzenia się w szpiku kostnym.
Komórki plazmatyczne są wynikiem dojrzewania limfocytów B i ich rola zwykle polega na wytwarzaniu i uwalnianiu przeciwciał w odpowiedzi na infekcje. W większości przypadków nowotworowa komórka plazmatyczna może wytwarzać duże ilości określonego typu przeciwciała: immunoglobuliny monoklonalne (paraproteina lub białko M).
Przyczyny szpiczaka mnogiego są nadal nieznane, chociaż sugerowano interwencję rodzinnych czynników genetycznych i chromosomalnych oraz powtarzaną stymulację antygenową. Ponadto częstość występowania choroby wzrasta wśród osób narażonych na promieniowanie jonizujące lub na niektóre substancje chemiczne (pochodne ropy naftowej i inne węglowodory, rozpuszczalniki, pestycydy, azbest itp.). Szpiczak mnogi występuje głównie w podeszłym wieku (ponad 50 lat).
Najczęstsze objawy i objawy *
- niedokrwistość
- anoreksja
- bezmocz
- astenia
- wyniszczenie
- zwapnienia
- Kamienie nerkowe
- cruralgia
- duszność
- Ból kości
- siniaki
- powiększenie wątroby
- Złamania kości
- hiperkalcemia
- leukopenia
- Obrzęk węzłów chłonnych
- Ból pleców
- nudności
- osteopenia
- pancytopenia
- paraplegia
- małopłytkowość
- wielomocz
- białkomocz
- Swędzenie nóg
- Swędzenie w rękach
- Piana w moczu
- Intensywne pragnienie
- Zespół nerczycowy
- powiększenie śledziony
- Stan konfuzyjny
- zaparcie
- mocznica
- Wysięk opłucnowy
Dalsze wskazówki
Oznaki i objawy mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Na początku szpiczak nie może powodować żadnych zaburzeń. Z drugiej strony, w miarę postępu choroby mogą wystąpić objawy związane z naciekiem komórek plazmatycznych w różnych narządach i nadmiernym wytwarzaniem immunoglobulin monoklonalnych.
Najczęstsze objawy szpiczaka mnogiego obejmują ból kości, niewydolność nerek, hiperkalcemię, niedokrwistość i nawracające zakażenia. Rozszerzające się złośliwe komórki plazmatyczne prowadzą do rozwoju rozproszonej osteoporozy lub ograniczonych zmian osteolitycznych, zazwyczaj na poziomie pleców, bioder i czaszki. Komórki szpiczaka wytwarzają w rzeczywistości substancję, która stymuluje aktywność osteoklastów odpowiedzialnych za niszczenie tkanki kostnej. To predysponuje do złamań patologicznych, nawet po drobnych urazach. Zwiększona resorpcja kości może również prowadzić do hiperkalcemii, z objawami takimi jak wielomocz i polidypsja, i może powodować nefrokalcynozę, przyczyniając się w ten sposób do niewydolności nerek.
Ponadto po zahamowaniu erytropoezy przez komórki nowotworowe rozwija się niedokrwistość (z objawami takimi jak zmęczenie, osłabienie i trudności w oddychaniu), zaburzenia krzepnięcia (problemy z krwawieniem, małopłytkowość, zespół nadmiernej lepkości itp.) I osłabienie mechanizmów obronnych odpornościowy. Ogólnoustrojowe skutki nieprawidłowego wzrostu komórek plazmatycznych obejmują także objawy neurologiczne (neuropatie obwodowe, osłabienie, splątanie umysłowe, ucisk rdzenia kręgowego, zespół cieśni nadgarstka itp.) Oraz rzadziej limfadenopatię i hepatosplenomegalię.
Rozpoznanie szpiczaka mnogiego wymaga wykonania pełnej chemii krwi, biopsji szpiku kostnego, elektroforezy białek surowicy i moczu oraz badań radiologicznych. Szpiczaka mnogiego wykazuje obecność immunoglobulin monoklonalnych we krwi i / lub moczu, zmiany osteolityczne, białkomocz łańcucha lekkiego lub nadmiar komórek plazmatycznych w szpiku kostnym.
Terapia szpiczaka mnogiego koncentruje się na zmniejszeniu populacji klonalnej i radzeniu sobie z powikłaniami. Dlatego leczenie obejmuje terapię skojarzoną między konwencjonalną chemioterapią, lekami immunomodulującymi (talidomidem lub lenalidomidem), kortykosteroidami (prednizonem lub deksametazonem), bortezomibem (inhibitor proteasomu, kompleks wielobiałkowy obecny we wszystkich komórkach) i melfalanem (środkiem alkilującym), Najczęściej stosowane schematy obejmują podawanie talidomidu (+ deksametazon), bortezomibu i lenalidomidu (+ deksametazon). Możliwe jest również przeszczepienie autologicznych komórek macierzystych z krwi obwodowej i radioterapii.
