zapalenie skórno-mięśniowe

ogólność

Zapalenie skórno-mięśniowe jest idiopatyczną chorobą zapalną, która wpływa na mięśnie i skórę, powodując deficyty mięśniowe (osłabienie, ból i zanik) oraz niektóre typowe objawy skórne (wysypka i twardzina).

Rycina: objawy skórne związane z zapaleniem skórno-mięśniowym. Z witryny: twicsy.com

W zaawansowanym stadium zapalenie skórno-mięśniowe może również wpływać na narządy wewnętrzne (przełyk, płuca i serce) i prowadzić do poważnych konsekwencji (trudności w połykaniu, problemy z oddychaniem i niewydolność serca).

Obecnie przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego są nieznane, ale zakłada się pochodzenie immunologiczne.

Diagnoza opiera się na dokładnym badaniu fizycznym, po którym następuje kilka testów laboratoryjnych i instrumentalnych.

Obecnie dostępne metody leczenia są w stanie złagodzić objawy i spowolnić postęp zapalenia skórno-mięśniowego.

Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe jest przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej, charakteryzującą się zaburzeniami skóry ( wysypka i twardzina ) i mięśni (osłabienie, ból i zanik). Nic dziwnego, że nazwa zapalenie skórno-mięśniowe pochodzi od połączenia terminów „dermato”, które odnosi się do skóry, i „zapalenia mięśni”, które odnosi się do zapalenia mięśni.

Jeśli oprócz dobrowolnych mięśni szkieletowych zapalenie skórno-mięśniowe wpływa również na mięśnie prążkowane serca i gładką muskulaturę układu pokarmowego, krążenia i oddechowego, może poważnie zagrozić życiu dotkniętych osób.

CO TO JEST MYOSITIS?

Zapalenie mięśni jest terminem medycznym oznaczającym szczególny stan patologiczny, charakteryzujący się zapaleniem mięśni ciała.

Kiedy osoba cierpi na zapalenie mięśni, włókna mięśniowe, które tworzą jego mięśnie, ulegają pogorszeniu.

W zależności od przyczyn wyzwalających zapalenie mięśni można rozróżnić na:

• Idiopatyczne zapalne zapalenie mięśni (uwaga: w medycynie termin idiopatyczny oznacza „bez możliwych do zidentyfikowania przyczyn”)
• Zakaźne zapalenie mięśni
• Zapalenie mięśni związane z innymi chorobami
• Ossizing zapalenie mięśni
• Zapalenie mięśni wywołane lekami

epidemiologia

Według badań statystycznych USA częstość występowania zapalenia skórno-mięśniowego wynosi 5-6 przypadków na milion osób. Dlatego jest to rzadka choroba.

Może dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci: w wieku dorosłym zwykle pojawia się w wieku około 40-50 lat, podczas gdy w dzieciństwie / okresie dojrzewania zazwyczaj występuje między 5 a 15 rokiem życia.

Z wciąż niejasnego powodu kobiety stają się bardziej chore niż zapalenie skórno-mięśniowe bardziej niż mężczyźni.

przyczyny

Dokładne przyczyny pochodzenia zapalenia skórno-mięśniowego są obecnie nieznane.

Niektórzy badacze próbowali wyjaśnić tę chorobę w wyniku infekcji wirusowej (wirus Epsteina-Barra) lub zakażenia bakteryjnego ( Chlamydia pneumoniae i Chlamydia psittaci ). Inni badacze stawiają hipotezę, że zapalenie skórno-mięśniowe jest patologiczną manifestacją (a zatem objawem) niektórych chorób autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów lub autoimmunologiczne zapalenie naczyń (Uwaga: choroby autoimmunologiczne to szczególne warunki, w który układ odpornościowy człowieka, zamiast bronić tego ostatniego przed zagrożeniami z zewnątrz, obraca się przeciwko niemu, atakując jego organy).

Ponieważ przyczyny są nieznane, lekarze uznają zapalenie skórno-mięśniowe za idiopatyczne zapalenie zapalne .

Objawy i powikłania

Postępujące pogorszenie włókien mięśniowych, które występuje z powodu zapalenia skórno-mięśniowego, jest przyczyną:

• Bóle mięśni . To ból mięśni w czasie ich skurczu.
• Astenia mięśniowa . Jest synonimem osłabienia mięśni, występuje głównie z powodu dobrowolnych mięśni proksymalnych (wpływa na mięśnie, które odchodzą bezpośrednio z tułowia). Najbardziej dotknięte obszary to szyja, ramiona, biodra i uda.
• Rycina: pierwsze mięśnie dotknięte zapaleniem skórno-mięśniowym. Z witryny: //mda.org Rycina: zaczerwienienie towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu charakteryzuje się jednolitymi czerwono-fioletowymi płytkami. Pęd zaczyna się na powiekach, a następnie rozciąga się symetrycznie na twarz, ramiona, przedramiona i kończyny dolne. Z witryny: huidarts.com Zanik mięśni . To zmniejszenie masy mięśniowej (lub tonu). Mięśnie zanikowe są mniej zdolne i słabsze. Początkowo zanik mięśni wpływa na mięśnie znajdujące się najbliżej tułowia (to samo dotyczy osłabienia); dopiero później dotyczy dystalnej muskulatury i mięśni wewnętrznych.
• Bolesność mięśni

Jeśli chodzi o objawy skórne, typowe wykwity z zapalenia skórno-mięśniowego obejmują pojawienie się czerwono-fioletowych plam na powiekach, klatce piersiowej, twarzy, plecach, rękach i / lub stawach (w szczególności kolan i ramion),

Drugi charakterystyczny objaw zapalenia skórno-mięśniowego lub twardziny skóry na ogół dotyczy rąk i nóg, ale może również obejmować narządy wewnętrzne, takie jak nerki, serce, przełyk, jelito i płuca. Twardzina oznacza dosłownie „ twardą skórę ”; w rzeczywistości choroba ta charakteryzuje się nieprawidłowym pogrubieniem skóry, wynikiem nadmiernej syntezy i odkładania się kolagenu.

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

Początek bez przyczyn bólów mięśniowych i jednoczesne pojawienie się czerwono-fioletowych plam na skórze musi skłonić zainteresowaną osobę do natychmiastowego skontaktowania się z lekarzem w celu wyjaśnienia sytuacji.

POWIKŁANIA

Gdy pogorszenie mięśni i twardzina wpływają na narządy wewnętrzne (przełyk, płuca, serce itp.), Pacjent cierpiący na zapalenie skórno-mięśniowe jest zagrożony życiem, ponieważ podlega:

• Trudności z połykaniem ( dysfagia ), a następnie problemy z odżywianiem i tak zwane zapalenie płuc wywołane przez ab . Wszystkie te trudności wynikają ze zmiany mięśni gładkich układu trawiennego (zwłaszcza pierwszych dróg oddechowych). Wynikające z tego problemy żywieniowe prowadzą do gwałtownego spadku masy ciała i pojawienia się poważnego stanu niedożywienia.

  Uwaga: Zapalenie płuc wywołane przez Ab to zapalenie płuc spowodowane przez wejście do drzewa oskrzelowego pożywienia, śliny lub wydzieliny z nosa. Typowe objawy to: kaszel, gorączka, ból głowy, duszność i ogólne złe samopoczucie.

• Problemy z oddychaniem . Gdy zaangażowane są mięśnie międzyżebrowe, które umożliwiają oddychanie, a twardzina dotyczy dróg oddechowych, ludzie z zapaleniem skórno-mięśniowym oddychają z ogromną trudnością.
• Problemy z sercem . Z powodu zapalenia mięśnia sercowego (tj. Mięśnia sercowego), mogą składać się z różnego rodzaju arytmii i niewydolności serca.

Ponadto, zwłaszcza wśród młodych pacjentów, mogą wystąpić niezwykłe nagromadzenia wapnia w skórze i mięśniach ( zwapnienie ).

CHOROBY TOWARZYSZĄCE

Zapalenie skórno-mięśniowe może być związane z innymi stanami chorobowymi. Oprócz wspomnianych chorób autoimmunologicznych, patologia ta może być połączona z:

• Zjawisko Raynauda . Jest to nadmierny skurcz obwodowych naczyń krwionośnych, który powoduje zmniejszenie przepływu krwi do zaangażowanych regionów.

  Reakcja może być wywołana przez zimno i / lub bardzo intensywny stres emocjonalny. Najbardziej dotkniętymi obszarami ciała są palce u rąk i nóg, czubek nosa, płaty ucha, język i ogólnie wszystkie te części ciała, przez które przechodzą małe naczynia, które są bardzo podatne na zmiany temperatury.

  Typowymi objawami zjawiska Raynauda są: ból, pieczenie, drętwienie i mrowienie.

• Choroba śródmiąższowa płuc . Jest to zmiana tkanki wyściółki pęcherzyków płucnych, tj. Wnęk, w których zachodzi wymiana gazowa. W jej najbardziej zaawansowanych stadiach choroba śródmiąższowa jest przyczyną zwłóknienia płuc.
• Guzy w różnych narządach ciała . U osób dorosłych (gatunki w podeszłym wieku) zapalenie skórno-mięśniowe wydaje się sprzyjać wystąpieniu nowotworów w szyjce macicy, płucach, trzustce, piersi, jajnikach i przewodzie pokarmowym.

diagnoza

Aby ustalić, czy pewne oznaki i objawy można przypisać zapaleniu skórno-mięśniowemu, lekarz stosuje obiektywne badanie oraz pewne testy instrumentalne i laboratoryjne.

Wśród różnych rodzajów zapalenia mięśni, zapalenie skórno-mięśniowe jest prawdopodobnie najprostszą formą do zdiagnozowania, ponieważ łączy w sobie ból mięśni (który jest powszechny w wielu innych chorobach) z dobrze opisanymi znakami na skórze.

CEL BADANIA

Podczas badania fizykalnego lekarz prosi pacjenta o opisanie doświadczonych objawów i dokładnej lokalizacji bólu. Następnie poświęca się obserwacji objawów skórnych (wysypka) i omacywaniu obolałych mięśni (Uwaga: w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego i ogólnie zapalenia mięśni, mięśnie są często miękkie i jakby miały w sobie granulki). Wreszcie analizuje historię kliniczną pacjenta, badając ewentualną obecność obecnych i wcześniejszych chorób.

BADANIA LABORATORYJNE

Egzaminy laboratoryjne składają się z:

• Kwantyfikacja poziomów kinazy kreatynowej we krwi, aldolazy, autoprzeciwciał i antygenów nowotworowych . Ich dawka w małej próbce krwi jest bardzo przydatna do celów diagnostycznych, ponieważ u osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym przewyższają normę. Na przykład kinaza kreatynowa jest bardzo wysoka, nawet 50 razy większa niż normalnie (uwaga: podwyższona kinaza kreatynowa jest oznaką uszkodzenia mięśni).
• Biopsja skóry . Polega na zbieraniu i późniejszej analizie w laboratorium małej próbki komórek skóry z obszaru dotkniętego erupcją.

  Ten test stanowi jedną z najbardziej niezawodnych metod diagnozowania zapalenia skórno-mięśniowego i wykluczenia patologii z podobnymi objawami.

• Biopsja mięśni . Polega na zbieraniu i późniejszej analizie w laboratorium małej próbki komórek mięśniowych z obszarów bolesnych.

  Chociaż jest przydatny do wykrywania wszelkich uszkodzeń mięśni lub infekcji, jest mniej wiarygodny niż biopsja skóry.

BADANIA INSTRUMENTALNE

Możliwe egzaminy instrumentalne to:

• Elektromiografia . Służy do pomiaru aktywności elektrycznej mięśni. To wcale nie jest inwazyjne.
• Jądrowy rezonans magnetyczny (RMN) . Dzięki tworzeniu pól magnetycznych MRI zapewnia szczegółowy obraz mięśni. To nie jest inwazyjny egzamin.
• RX-chest . Służy do oceny stanu zdrowia płuc. Jest to ważne, gdy istnieje podejrzenie zajęcia płuc. Jest to badanie inwazyjne, ponieważ naraża pacjenta na minimalną dawkę promieniowania jonizującego.

leczenie

W tej chwili nadal nie ma konkretnego leku na zapalenie skórno-mięśniowe.

Obecne leczenie dostępne dla pacjentów tylko poprawia objawy (w tym powikłania) i spowalnia postęp choroby.

Wśród różnych metod leczenia ważną rolę odgrywają kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, a także rehabilitacja i chirurgia.

Według niektórych badań naukowych, najpierw rozpoczyna się leczenie objawowe, a tym większe korzyści pacjentowi.

TERAPIA FARMAKOLOGICZNA

Zgodnie z przewidywaniami, kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są lekami najczęściej stosowanymi w zapaleniu skórno-mięśniowym.

Te pierwsze są silnymi lekami przeciwzapalnymi, podczas gdy te drugie są używane do obniżania układu odpornościowego . Oba są podawane z ostatecznym zamiarem zmniejszenia stanu zapalnego i odpowiedzi autoimmunologicznej (Uwaga: kortykosteroidy są również przydatne w utrzymaniu siły mięśniowej i unikaniu zaniku mięśni ulegających pogorszeniu).

Jeśli powyższe leki okażą się nieskuteczne, lekarze mogą skorzystać z trzeciej możliwości, reprezentowanej przez dożylne immunoglobuliny . Te, podobnie jak poprzednie leki, działają poprzez zmniejszenie odpowiedzi autoimmunologicznej, ale są znacznie droższe.

Jakie są skutki uboczne kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych?

Jeśli kortykosteroidy są przyjmowane przez dłuższy czas i / lub w dużych dawkach, mogą powodować poważne działania niepożądane, takie jak cukrzyca, osteoporoza, nadciśnienie, zwiększona masa ciała, zaćma itp.

Z drugiej strony leki immunosupresyjne powodują, że osoba, która je stosuje, jest bardziej krucha i bardziej narażona na infekcje.

TERAPIA REHABILITACYJNA

W zależności od nasilenia objawów, pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą wymagać:

• Fizjoterapia . Dzięki pomocy doświadczonego fizjoterapeuty pacjent może zachować dyskretne napięcie mięśniowe, nawet pomimo postępującego pogorszenia stanu mięśni. Istotne jest, aby pacjenci uczyli się wykonywać ćwiczenia ruchowe w pełnej autonomii, tak aby mogli je wykonywać w domu, w wolnym czasie.
• Terapia językowa . Zalecany jest dla pacjentów z problemami z połykaniem, ponieważ pomaga zmniejszyć ich nasilenie.
• Właściwa dieta . Osoby, które mają problemy z jedzeniem, dobrze jest wiedzieć, które produkty spożywcze jeść, aby uzyskać prawidłowe spożycie. Dlatego dietetyk przygotuje dietę współmierną do wieku i potrzeb pacjenta.

CHIRURGIA

Jedynym zabiegiem chirurgicznym, który można zastosować w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, jest usuwanie złogów wapnia w skórze i mięśniach (zwapnienie).

NIEKTÓRE PORADY

Zapalenie skórno-mięśniowe osłabia skórę, zwłaszcza obszary dotknięte wysypką.

Dlatego lekarze zalecają, aby nie wystawiać się zbyt mocno na działanie słońca lub robić to tylko po podjęciu niezbędnych środków ostrożności (ochronny krem ​​przeciwsłoneczny, odpowiednia odzież itp.), Ponieważ promienie ultrafioletowe mogą jeszcze bardziej pogorszyć sytuację.

Ponadto jest to dobra praktyka:

• Skontaktuj się z lekarzem w celu uzyskania jakichkolwiek informacji dotyczących zapalenia skórno-mięśniowego i możliwych chorób powiązanych.
• Zachowaj aktywność, aby tonować mięśnie ciała.
• W przypadku skrajnego zmęczenia odpocznij i pozwól swojemu ciału odzyskać siły.
• Jeśli objawy pojawiają się wcześniej, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
• Jeśli jesteś w depresji z powodu choroby, zwierz się przyjaciołom i krewnym. W rzeczywistości zamknięcie się na sobie nie jest korzystne dla terapii.

rokowanie

Kiedyś, gdy dotychczasowe leczenie jeszcze nie istniało, rokowanie było negatywne, a 5-letni wskaźnik przeżycia od początku objawów był bardzo niski.

Dzisiaj jednak, dzięki postępom w medycynie, rokowanie poprawiło się znacznie, a wskaźniki przeżycia po 5 i 10 latach od wystąpienia zapalenia skórno-mięśniowego wynoszą odpowiednio 70% i 57% (2012).