ogólność
Pectus excavatum jest wadą klatki piersiowej, charakteryzującą się wydrążeniem w środku klatki piersiowej.
Rysunek: Ciężki przypadek pierdnięcia wykopanego u młodego pacjenta
Przyczyny, które doprowadziły do pojawienia się tej wady prawie zawsze wrodzonej, znanej również jako wykopana skrzynia lub lejkowata skrzynia, są niejasne; według niektórych badaczy może to być dziedziczna anomalia przenoszona z rodziców na dzieci.
Depresja klatki piersiowej pogarsza się wraz ze wzrostem.
Z wyjątkiem dyskomfortu estetycznego, kopyt pektusowy jest zwykle bezobjawowy; tylko najcięższe formy powodują istotne ucisk serca i płuc, co prowadzi do pojawienia się problemów sercowo-krążeniowych i oddechowych.
Terapia jest ogólnie niechirurgiczna; operacja jest zarezerwowana tylko dla najpoważniejszych przypadków.
Czym jest pectus excavatum?
Pectus excavatum jest anomalią klatki piersiowej charakteryzującą się wydrążeniem środkowej części mostka. W rzeczywistości ludzie, których to dotyczy mają zauważalne wydrążenie w środku klatki piersiowej.
Prawie zawsze wrodzona, anomalia jest również znana jako wykopana lub lejkowata skrzynia (lub skrzynia) .
Co oznacza termin wrodzone?
Choroba jest definiowana jako wrodzona, gdy występuje od urodzenia. Wada wrodzona może być przekazana w drodze dziedziczenia (tj. Od rodziców do dziecka) lub w sposób całkowicie sporadyczny.
CZY PECTUS EXCAVATUM JEST POWAŻNYM WADĄ?
Poza dyskomfortem estetycznym, który powstaje u wielu dotkniętych chorobą osób, wykwit pęcherzykowy (zwłaszcza gdy jest bardzo wyraźny) może powodować problemy sercowo-krążeniowe i oddechowe.
epidemiologia
Pectus excavatum jest najczęstszą deformacją przodu klatki piersiowej: w rzeczywistości około 90% deformacji mostka (tj. Mostka) jest reprezentowane przez wydrążoną klatkę piersiową.
Z badania statystycznego wynika, że 40% osób z lejkowatą klatką piersiową miało co najmniej jednego członka rodziny z taką samą anomalią piersiową.
Mężczyźni są z pewnością bardziej dotknięci niż kobiety (stosunek wynosi 3 do 1); w związku z tym niektóre akredytowane źródła podają, że częstotliwość lejka piersiowego wśród dzieci płci męskiej jest równa jednej sprawie na 300-400 noworodków.
przyczyny
Dokładne przyczyny pectus excavatum są w tej chwili niejasne.
Dla tych, którzy mają rodzinną historię wykopanej klatki piersiowej, nie można wykluczyć, że u źródła anomalii występuje jedna lub więcej mutacji genetycznych przekazywanych w sposób dziedziczny.
Jednak ta hipoteza nadal ma pewne oczekujące punkty, takie jak identyfikacja odpowiedzialnego genu lub genów i sposobów transmisji.
CO TO JEST PROCES, KTÓRY PROWADZI DO STRONY STERN?
Podobnie jak przyczyny pochodzenia, proces zatapiania mostka jest również mało znany.
Naukowcy podejrzewają, że jest to spowodowane nadmiernym wzrostem chrząstki, która łączy żebra z mostkiem. Rzeczywiście, wydaje się, że ten nieprawidłowy wzrost chrząstki popycha centralny obszar klatki piersiowej do wewnątrz (w kierunku kręgosłupa).
PECTUS EXCAVATUM I TOWARZYSZĄCE CHOROBY
Pectus excavatum stanowi możliwy patologiczny znak niektórych stanów chorobowych. Choroby te to:
- Zespół Marfana . Jest to choroba genetyczna dotykająca tkankę łączną, która powoduje deformacje układu mięśniowo-szkieletowego, problemy z układem sercowo-naczyniowym, zaburzenia widzenia, duszność i inne zaburzenia płuc, zmiany twarzy, trudności językowe, a na koniec szczególne objawy skórne. Jako choroba genetyczna, zespół Marfana jest nieuleczalny; dlatego też nie ma leków ani innych rodzajów terapii, które mogłyby rozwiązać tę chorobę. Jedyne dostępne zabiegi łagodzą objawy i poprawiają zdrowie pacjenta.
- Skolioza . Jest to nieprawidłowa krzywizna kręgosłupa.
Jednak w większości przypadków pectus excavatum jest anomalią samą w sobie, której nie towarzyszą żadne inne zaburzenia lub patologia.
Objawy i powikłania
Cechą charakterystyczną ekskawacji pectus jest zatopiony mostek . Głębokość depresji zwykle pogarsza się przez całe życie: pojawia się wkrótce po urodzeniu i ulega akcentowaniu w okresie dojrzewania i dorosłości.
Jednak z wyjątkiem tego znaku, pectus excavatum jest na ogół bezobjawowe (tj. Wolne od oczywistych objawów).
KIEDY PECTUS EXCAVATUM POWODUJE OBJAWY? POWIKŁANIA
W przypadku szczególnie ciężkiego wykopu, możliwe jest, że zapadnięty mostek uciska serce i płuca. Ucisk serca i płuc wpływa na normalne funkcjonowanie tych narządów i może prowadzić do pojawienia się:
- Zmniejszona tolerancja na ćwiczenia i ogólnie wysiłki
- Przyspieszenie akcji serca (tachykardia lub kołatanie serca)
- Nawracające infekcje dróg oddechowych
- Ból w klatce piersiowej
- Puffy lub inne „odgłosy” sercowe
- Poczucie zmęczenia
- Świszczący oddech lub kaszel
PECTUS EXCAVATUM I AESTHETIC DISCOMFORT
Wiele osób z lejkiem mają również zakrzywione plecy, wystające żebra i łopatki .
Takie anomalie często wiążą się z pewnym dyskomfortem estetycznym. W rzeczywistości ludzie, których to dotyczy, wstydzą się swojego wyglądu fizycznego i mają tendencję do unikania wszelkich czynności motorycznych, w których muszą zdejmować ubranie (np. Pływanie).
diagnoza
W celu zdiagnozowania wykopanej klatki piersiowej zwykle wystarcza badanie przedmiotowe, podczas którego lekarz analizuje wygląd klatki piersiowej i mierzy wydrążenie mostka.
Aby jednak ustalić, czy kopyt kopalny jest ciężki do tego stopnia, że wpływa na prawidłowe funkcjonowanie serca i płuc, lekarz musi skorzystać z innych testów diagnostycznych, w tym:
- RTG klatki piersiowej (prześwietlenie klatki piersiowej)
- Tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa)
- Elektrokardiogram (lub EKG)
- echokardiogram
- Testy funkcji oddechowych
Jaki jest lekarz referencyjny w przypadku ciężkiego wykopu ?
Ogólnie rzecz biorąc, lekarze doświadczeni w chirurgii klatki piersiowej mają do czynienia z najcięższymi przypadkami ekskrementu pectus .
RX na klatce piersiowej
RX-klatka piersiowa to badanie diagnostyczne obrazowania radiologicznego, które pozwala na wizualizację głównych struktur anatomicznych klatki piersiowej: dlatego serce, płuca, najważniejsze naczynia krwionośne, większość żeber, kość mostkowa i część kolumny kręgowej.
Jest to procedura bezbolesna, ale nadal uważana za mało inwazyjną, ponieważ naraża pacjenta na pewną dawkę szkodliwego promieniowania jonizującego .
TAC
Badanie CT to kolejny test obrazowania diagnostycznego, który pozwala na dość wyraźną wizualizację narządów wewnętrznych (uwaga: w tym przypadku oglądane narządy to organy obecne na poziomie klatki piersiowej).
Podczas jego wykonywania pacjent jest narażony na minimalną ilość szkodliwego promieniowania jonizującego. Dlatego test należy uznać za inwazyjny.
Wskaźnik Hallera, mierzony za pomocą TAC, jest indeksem, który odnosi szerokość klatki piersiowej do odległości między mostkiem a kręgosłupem. Wysoka wartość indeksu Hallera oznacza ciężkie wykopanie pęcherza .
Indeks Hallera 2, 5 jest typowy dla normalnej klatki piersiowej; przeciwnie, grób Hallera 3, 2 jest charakterystyczny dla grobu pectus excavatum .
elektrokardiogram
EKG mierzy aktywność elektryczną serca przez przyłożenie niektórych elektrod do klatki piersiowej i kończyn. Na podstawie zapisu, w jaki sposób przemieszcza się sygnał skurczu serca, kardiolog jest w stanie zidentyfikować nieprawidłowy rytm serca (tachykardia, arytmia itp.).
EKG to prosty egzamin, nie wymaga specjalnego przygotowania i nie jest inwazyjny.
echokardiograficznego
Echokardiogram to badanie ultrasonograficzne, które pokazuje szczegółowo anatomię serca i możliwe anomalie tego ostatniego. Pozwala to w rzeczywistości podkreślić defekty przegrody, która oddziela atrium i komory, wady zastawki, wady rozwojowe mięśnia sercowego (tj. Mięsień sercowy), trudności z pompowaniem i uciski, które przechodzi serce z powodu sąsiadujących struktur anatomicznych.
Echokardiogram jest prostym i nieinwazyjnym badaniem, które polega na użyciu sondy ultradźwiękowej (przetwornika) spoczywającej na klatce piersiowej pacjenta.
TESTY FUNKCJONALNOŚCI? DRÓG
Najczęściej wykonywane testy funkcji oddechowych to:
- Spirometria . Szybka, praktyczna i bezbolesna spirometria rejestruje wydolność wdechową i wydechową płuc i ocenia otwarcie dróg oddechowych przez nie.
- Test warunków skrajnych . Polega na ocenie, jak tętno pacjenta, ciśnienie krwi i oddech różnią się w mniej lub bardziej intensywnej aktywności fizycznej.
leczenie
Wadę anatomiczną spowodowaną wybuchem pectus można rozwiązać chirurgicznie.
Należy jednak pamiętać, że operacja jest zwykle stosowana tylko wtedy, gdy wgłębienie w mostku jest bardzo ciężkie. Rozumując w kategoriach indeksu Hallera, potencjalnymi kandydatami do operacji chirurgicznej są osoby o wartości równej lub większej niż 3, 25.
W przypadku niewielkich guzków mostka operacja jest rozważana tylko ze względów estetycznych ; w takich przypadkach lekarze wolą nie interweniować w jakikolwiek sposób ani nie wykonywać tego za pomocą prostej fizjoterapii.
Ostatnio opracowano specjalne narzędzie terapeutyczne, zwane dzwonkiem próżniowym .
fisioterapia
Zabiegi fizjoterapeutyczne polegają na ćwiczeniach rozciągających i wzmacniających mięśnie, które powinny skorygować postawę i spowolnić proces opadania mostka.
Fizjoterapia ma lepsze działanie u młodych osób, ponieważ ich wzrost kości jest nadal podatny na formowanie.
VACUUM BELL
Rysunek: dzwonek próżniowy. Z wikipedia.org
Dzwon próżniowy jest przyssawką w kształcie dzwonu, połączoną z pompą i skonstruowaną w taki sposób, aby można ją było stosować w zagłębieniu mostka.
Umieszczony na klatce piersiowej w odpowiednim punkcie, z powodu „pustego” efektu generowanego wewnątrz przyssawki (dzięki pompie), dzwon próżniowy wydaje się zmniejszać nasilenie wykopu pectus .
Według tych, którzy uważają, że leczenie dzwonkiem próżniowym jest skuteczne, terapia musi trwać wiele miesięcy lub lat, aby uzyskać znaczące wyniki.
W odniesieniu do przeciwwskazań: w najbliższym czasie wydaje się, że nie ma żadnych; podczas gdy w dłuższej perspektywie są jeszcze do ustalenia.
Dzwon próżniowy to wynalazek niemieckiego inżyniera o nazwisku Eckart Klobe .
Ostrzeżenie: lekarze odradzają stosowanie dzwonka próżniowego w przypadku angiopatii, tętniaka aorty, hemofilii i osteoporozy.
CHIRURGIA
Operacja korygowania wykopu może być wykonywana na różne sposoby. Dwie główne metody to:
- Technika Ravitcha . Jest to tradycyjna operacja chirurgiczna, podczas której chirurg wykonuje nacięcie kilku centymetrów na klatce piersiowej i interweniuje „na otwartej przestrzeni”.
Metoda polega zasadniczo na usunięciu części chrząstki mostkowej i wyrównaniu mostka za pomocą specjalnego metalowego przyrządu. Metalowy instrument, który działa jak prawdziwe narzędzie korygujące, pozostaje na miejscu przez co najmniej 6-12 miesięcy: jest to czas, w którym chrząstka musi się zreformować, a mostek zwapnia się w prawidłowej pozycji.
- Procedura Nussa . To operacja laparoskopowa. Jego wykonanie polega na utworzeniu dwóch małych nacięć po bokach skrzyni. Poprzez te dwa nacięcia chirurg wkłada instrument wyposażony w kamerę wideo, aby zorientować się wewnątrz klatki piersiowej i zastosować jeden lub więcej metalowych prętów w celu korekcji deformacji mostka.
Procedura ma tę zaletę, że jest minimalnie inwazyjna, ale ma tę wadę, że metalowe pręty muszą być utrzymywane na miejscu przez około 24 miesiące.
Dwie techniki porównane
Procedura Nussa jest mniej niebezpieczna niż tradycyjna interwencja; ponadto ma następujące zalety:
- Jest mniej bolesny (szczególnie w fazie pooperacyjnej)
- Zapewnia krótszą hospitalizację
- Ma szybsze czasy odzyskiwania
- Pozostawia mniej zauważalne blizny
Niemniej jednak technika Ravitcha jest nadal dobrym rozwiązaniem, ponieważ metalowe narzędzie korekcyjne można usunąć już po 6 miesiącach od zabiegu.
rokowanie
Z wyjątkiem najcięższych postaci, kopyt pectus jest łagodną wadą anatomiczną, która nie wpływa na życie osób dotkniętych chorobą.
