Otępienie czołowo-skroniowe jest neurodegeneracyjnym zaburzeniem mózgu, które powstaje w wyniku postępującego pogorszenia się neuronów znajdujących się na poziomie płatów czołowych i skroniowych właściwego mózgu .
Z następstwami dla języka, zachowania, zdolności myślenia i części ruchów, otępienie czołowo-skroniowe było kiedyś nazywane chorobą Pick'a, na cześć Arnolda Pick'a, który opisał to po raz pierwszy w 1892 roku .
Pick zidentyfikował jedną z typowych cech choroby, a mianowicie obecność w neuronach płatów czołowych i skroniowych agregatów białkowych utworzonych głównie przez tau, podstawowe białko w życiu komórki.
Te agregaty zostały zidentyfikowane za pomocą nazwy „ ciał Pick ”, nazwy, którą nadal zachowują do dziś.
To, co powoduje powstawanie ciał Pick'a, pozostaje tajemnicą.
NOWE ODKRYCIA I ZMIANA TERMINOLOGII
Badania przeprowadzone w ostatnich dziesięcioleciach na temat otępienia czołowo-skroniowego ujawniły, że istnieją alternatywne struktury tak zwanych ciał Picków : są one zawsze aglomeratami białkowymi, ale u ich początku występuje mutacja genetyczna, aw niektórych przypadkach zamiast formowania się przez tau, również prezentują białko o nazwie TDP-43 .Tak więc po tych nowych odkryciach naukowcy potwierdzili istnienie co najmniej trzech podtypów otępienia czołowo-skroniowego:
- Otępienie czołowo-skroniowe w ciałach Pick, zwane także chorobą Pick'a .
Dzięki rozpoznaniu trzech podtypów, uznanie synonimu terminu choroba Pick'a i określenie otępienia czołowo-skroniowego jest nieprawidłowe.
Choroba Pick'a zwykle pojawia się po 50. roku życia.
- Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem połączone z chromosomem 17 .
Jest to w rzeczywistości choroba dziedziczna, charakteryzująca się zmianą genu MAPT i obecnością mas białka tau (NB: MAPT zajmuje się syntezą białka tau).
- Pierwotna postępująca afazja .
Z typowym początkiem w wieku około 40 lat i powolnym i stopniowym postępem objawów, może się przedstawiać jako choroba o nieznanych przyczynach lub jako dziedziczna choroba związana z mutacjami w genach tau i TDP-43.
