definicja
Mastocytoza to choroba charakteryzująca się nagromadzeniem komórek tucznych w różnych tkankach i narządach organizmu.
Zasadniczo można wyróżnić dwie różne formy mastocytozy: skórną (której objawy pojawiają się tylko na poziomie skóry) i ogólnoustrojową (której objawy mogą pojawić się w dowolnej części ciała).
przyczyny
Przyczyny początku mastocytozy nie zostały jeszcze w pełni zidentyfikowane. Wydaje się jednak, że rozwojowi choroby sprzyja mutacja w genie c-KIT. Ta mutacja może wystąpić spontanicznie lub może zostać odziedziczona po rodzicach.
objawy
Komórki tuczne, które gromadzą się w różnych narządach i tkankach, uwalniają duże ilości histaminy i jest to nadmierne uwalnianie tego neuroprzekaźnika, który jest odpowiedzialny za większość objawów wywołanych przez mastocytozę.
Charakterystyczne objawy mastocytozy skórnej polegają na tworzeniu się plamek, grudek, blaszek, guzków lub pęcherzy na skórze. Objawom tym towarzyszy zazwyczaj świąd, obrzęk i zaczerwienienie skóry.
Objawami wywołanymi przez mastocytozę układową są jednak: powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, obrzęk węzłów chłonnych, wrzody trawienne, bóle stawów, utrata apetytu i masa ciała, osłabienie, osteoporoza, zwiększona częstość oddawania moczu, kołatanie serca, uderzenia gorąca, niedociśnienie, mal ból głowy, nudności, biegunka, ból w klatce piersiowej i duszność.
Ponadto pacjenci z mastocytozą (zarówno skórną, jak i ogólnoustrojową) są bardziej narażeni na anafilaksję.
Informacje na temat mastocytozy - leki stosowane w leczeniu mastocytozy nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed podjęciem Mastocytosis - Leki stosowane w leczeniu mastocytozy.
narkotyki
Prawdę mówiąc, nie ma leków, które mogłyby wyleczyć mastocytozę, ale można ustawić terapie w celu zmniejszenia objawów, które wywołuje.
Stosowane leki są różnych typów i mogą się różnić w zależności od rodzaju mastocytozy, z której cierpi (skóra lub układowo).
Jednak najczęściej stosowanymi lekami w leczeniu mastocytozy są kortykosteroidy, leki przeciwhistaminowe oraz - w przypadku pacjentów z osteoporozą - bisfosfoniany.
W przypadkach agresywnej mastocytozy układowej oraz w przypadkach mastocytozy układowej związanej z patologiami, takimi jak białaczki, chłoniaki i szpiczak mnogi, lekarz może zdecydować się na podanie konkretnych leków o działaniu przeciwnowotworowym, takich jak interferon-alfa i imatinib.
Wreszcie, do leczenia zmian skórnych wywołanych przez mastocytozę, przydatne może być poddanie pacjentów terapii P-UVA.
kortykosteroidy
Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, które działają poprzez zakłócanie aktywności układu odpornościowego.
W leczeniu mastocytozy skórnej o umiarkowanym nasileniu zwykle zaleca się stosowanie miejscowych kortykosteroidów.
W przypadku, gdy mastocytoza jest przyczyną intensywnego świądu lub szczególnie ciężkiej bóle stawów, lekarz może podjąć decyzję o interwencji przez podawanie kortykosteroidów ogólnoustrojowo.
Pośród różnych steroidowych leków przeciwzapalnych, które można stosować, wspominamy:
- Prednizon (Deltacortene ®): prednizon jest dostępny do podawania doustnego. Dawka zwykle podawanego leku wynosi 5-15 mg na dobę. Dokładna dawka leku musi być ustalona przez lekarza indywidualnie, w zależności od ciężkości choroby.
- Metyloprednizolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metyloprednizolon jest dostępny w preparatach farmaceutycznych odpowiednich do podawania doustnego lub podawania miejscowego.
Przy podawaniu doustnym, początkowa dawka leku, którą należy przyjąć, powinna być ustalona przez lekarza, w zależności od stanu pacjenta. Następnie dawkę podawanego leku można zmienić w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie. Jednakże, orientacyjnie, stosowana dawka metyloprednizolonu waha się od 4 mg do 48 mg na dobę.
Z drugiej strony, gdy preparaty na bazie metyloprednizolonu są stosowane do stosowania na skórę, zaleca się stosowanie produktu raz dziennie, bezpośrednio na obszar skóry dotknięty zmianami.
- Hydrokortyzon (Locoidon®, Dermirit®): hydrokortyzon jest dostępny do podawania do oczu, doodbytniczego i skórnego.
W leczeniu zmian skórnych wywołanych mastocytozą skórną zaleca się stosowanie produktu opartego na hydrokortyzonie bezpośrednio na dotkniętym chorobą obszarze raz lub dwa razy dziennie, zgodnie z zaleceniami lekarza.
- Deksametazon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): deksametazon jest dostępny w wielu preparatach farmaceutycznych, które umożliwiają jego podawanie różnymi drogami.
W przypadku stosowania kremu na skórę na bazie deksametazonu zaleca się stosowanie dwóch lub trzech aplikacji dziennie, bezpośrednio na obszar dotknięty chorobą.
Z drugiej strony, gdy deksametazon jest podawany doustnie, dawka, która ma być stosowana, musi zostać ustalona przez lekarza indywidualnie.
Leki przeciwhistaminowe
Jak można wywnioskować z ich własnych nazw, leki przeciwhistaminowe są stosowane w celu przeciwdziałania skutkom histaminy uwalnianej w dużych ilościach u pacjentów cierpiących na mastocytozę (zarówno skórną, jak i ogólnoustrojową).
W związku z tym stosuje się dwa rodzaje leków przeciwhistaminowych:
- Antagoniści receptora H1 dla histaminy, stosowanej w leczeniu świądu i zaczerwienienia skóry spowodowanego mastocytozą.
- Antagoniści receptora H2 dla histaminy, znanej również jako „leki przeciwwrzodowe”. W rzeczywistości te składniki aktywne blokują uwalnianie histaminy na poziomie żołądka i są stosowane do leczenia wrzodów trawiennych, które zwykle występują u pacjentów z mastocytozą układową.
Wśród różnych antagonistów receptora H1, które można stosować, wspominamy cetyryzynę (Cerchio®, Zirtec®). Jest to lek dostępny do podawania doustnego. Dawka cetyryzyny zwykle stosowana u dorosłych wynosi 10 mg na dobę. W każdym przypadku lekarz określi dokładną ilość leku, którą każdy pacjent będzie musiał przyjąć.
Jednak wśród antagonistów receptora H2 dla histaminy przypominamy ranitydynę (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Lek ten podaje się doustnie w zwykłej dawce 300 mg na dobę, przyjmowany w dwóch dawkach podzielonych.
bisfosfoniany
Bisfosfoniany można stosować w leczeniu osteoporozy, która może powodować mastocytozę układową.
Wśród różnych bisfosfonianów, które można stosować, przypominamy kwas alendronowy (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Kwas alendronowy jest dostępny do podawania doustnego. Zazwyczaj podawana dawka aktywnego składnika wynosi 10 mg dziennie lub 70 mg raz w tygodniu. Lek należy podawać rano, co najmniej trzydzieści minut przed przyjęciem jakiegokolwiek pokarmu, napoju lub innego leku.
Interferon alfa
Interferon-alfa jest lekiem o właściwościach przeciwnowotworowych, który stosuje się w leczeniu agresywnej mastocytozy układowej, a przede wszystkim w leczeniu mastocytozy układowej związanej z białaczką, chłoniakiem lub szpiczakiem mnogim.
Interferon alfa (Alfaferone ®) może być podawany pacjentom pozajelitowo tylko przez wyspecjalizowany personel. Dawka leku do zastosowania zostanie ustalona przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta.
imatinib
Imatinib jest również lekiem przeciwnowotworowym, który można stosować do leczenia agresywnej mastocytozy układowej i do leczenia układowej mastocytozy związanej z białaczką, chłoniakiem lub szpiczakiem mnogim.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) jest dostępny do podawania doustnego w postaci tabletek lub kapsułek. Dawka leku, która ma być stosowana, może mieścić się w zakresie od 100 mg do 800 mg na dobę. Lekarz określi dokładną dawkę imatinibu, którą każdy pacjent będzie musiał przyjąć.
