definicja
Miastenia gravis jest patologią autoimmunologiczną typu przewlekłego, charakteryzującą się zmianą transmisji sygnałów skurczowych, które nerwy wysyłają do mięśni.
Bardziej szczegółowo, patologia ta dotyczy postsynaptycznych receptorów cholinergicznych znajdujących się w połączeniu nerwowo-mięśniowym.
przyczyny
Ponieważ jest to choroba autoimmunologiczna, miastenię wywołuje nieprawidłowa odpowiedź układu immunologicznego na pewne części ciała w tym samym organizmie.
W przypadku miastenii układ odpornościowy wytwarza autoprzeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny zlokalizowanym w płytce nerwowo-mięśniowej. Bardziej szczegółowo, przeciwciała wiążą się z wyżej wymienionymi receptorami, blokując je i tym samym zapobiegając wiązaniu z acetylocholiną.
Ponadto u niektórych osób wydaje się, że w etiologii miastenii występuje również grasica (gruczoł obecny w klatce piersiowej zaangażowany w rozwój układu odpornościowego). Jednak dokładny związek między gruczołem grasicy a miastenią nie został jeszcze w pełni wyjaśniony.
objawy
Zmiana transmisji sygnałów skurczowych - z powodu blokowania receptorów cholinergicznych przez autoprzeciwciała - zmniejsza zdolność mięśni do kurczenia się. Wszystko to powoduje poważne osłabienie i uczucie zmęczenia podczas korzystania z dobrowolnych mięśni.
W niektórych przypadkach słabość może być zlokalizowana tylko w niektórych mięśniach, takich jak mięśnie oczne (dlatego mówimy o miastenii ocznej); w innych przypadkach jednak patologia może objawiać się w sposób bardziej ogólny.
W zależności od mięśni dotkniętych chorobą mogą wystąpić różne objawy, w tym: podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, obniżenie powiek, trudności z przełykaniem i żuciem, problemy z chodem, zmiana mimiki twarzy, dyzartria, duszność, kwasica oddechowa i ból pleców.
Ponadto w niektórych przypadkach można zaobserwować pojawienie się miastenicznych kryzysów. Kryzysy te charakteryzują się zaangażowaniem mięśni oddechowych, które mogą poważnie zagrozić życiu pacjentów. W rzeczywistości kryzys miasteniczny wymaga natychmiastowego leczenia i hospitalizacji pacjenta.
Informacje na temat miastenii Gravis - Leki stosowane w leczeniu miastenii Gravis nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed przyjęciem leku Myasthenia Gravis - Leki stosowane w leczeniu miastenii.
narkotyki
Niestety, nie ma prawdziwego lekarstwa na miastenię, ale można podjąć pewne rodzaje leczenia, aby spowolnić przebieg choroby.
W tym przypadku lekami pierwszego wyboru są inhibitory cholinesterazy (szczególny enzym, którego zadaniem jest rozkład acetylocholiny). Lekarz może również zdecydować o podaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, aby zmniejszyć nadmierną i nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego.
W innych przypadkach lekarz może uznać za konieczne zastosowanie plazmaferezy lub chirurgicznego usunięcia grasicy.
Inhibitory cholinesterazy
Jak wspomniano, leczenie pierwszego rzutu miastenii polega na podawaniu leków hamujących cholinesterazę. Leki te, w rzeczywistości, przez hamowanie enzymu odpowiedzialnego za degradację acetylocholiny, zwiększają - pośrednio - ich biodostępność i zapewniają, że może konkurować z autoprzeciwciałami o wiązanie z ich własnymi receptorami znajdującymi się na połączeniu nerwowo-mięśniowym.
Wśród najczęściej używanych składników czynnych pamiętamy:
- Neostygmina (Prostigmina®): w leczeniu miastenii neostygmina jest dostępna do podawania doustnego i pozajelitowego.
Przy podawaniu doustnym zwykle stosowana dawka neostygminy wynosi 150 mg, podawana w dawkach podzielonych przez 24 godziny. W przypadku, w którym podawanie doustne nie jest możliwe (jak na przykład w przypadku ostrego kryzysu miastenicznego), wówczas neostygminę można podawać domięśniowo lub podskórnie w dawce 0, 5 mg. Kolejne dawki do podawania pozajelitowego zostaną ustalone przez lekarza zgodnie z odpowiedzią pacjenta na leczenie. Jednak jak najszybciej powinieneś powrócić do doustnego podawania leku.
- Pirydostygmina (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pirydostygmina jest również wskazana do leczenia miastenii i jest dostępna w postaci tabletek (o przedłużonym uwalnianiu i nie uwalniających) odpowiednich do podawania doustnego.
Dawka pirydostygminy zwykle stosowana w leczeniu miastenii wynosi 60-180 mg, przyjmowana 2-4 razy dziennie.
Dokładna ilość leku, jaką należy przyjąć, oraz częstotliwość podawania leku powinna jednak zostać ustalona przez lekarza indywidualnie.
kortykosteroidy
Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, które mogą zakłócać reakcję układu odpornościowego iz tego powodu mogą być użyteczne w leczeniu miastenii. Jednak - ze względu na poważne działania niepożądane, które mogą powodować - stosowanie kortykosteroidów musi być prowadzone pod ścisłą kontrolą lekarza i, jeśli to możliwe, nie powinno być kontynuowane przez dłuższy czas.
Wśród aktywnych składników, które można stosować, wspominamy prednizon (Deltacortene ®). Ten lek jest dostępny do podawania doustnego. Zazwyczaj stosowane dawki prednizonu mogą wahać się od 5 mg do 15 mg składnika czynnego dziennie. Jednak dokładna dawka leku musi zostać ustalona przez lekarza dla każdego pacjenta.
immunosupresyjnym
Leki immunosupresyjne - jak wynika z ich nazwy - są lekami, które mogą tłumić układ odpornościowy. W związku z tym podawanie tych leków może zmniejszyć odpowiedź autoimmunologiczną charakteryzującą miastenię i wywołać reakcję na receptory cholinergiczne na poziomie połączeń nerwowo-mięśniowych.
Wśród różnych rodzajów leków immunosupresyjnych, które można stosować w leczeniu miastenii, wspominamy azatioprynę (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Azatiopryna jest dostępna do podawania doustnego w postaci tabletek. Ogólnie, stosowana dawka początkowa wynosi 1-3 mg / kg masy ciała na dzień. Jednak dokładna ilość azatiopryny do podania różni się w zależności od stanu każdego pacjenta iw zależności od odpowiedzi pacjenta na terapię, dlatego musi być ustalona przez lekarza indywidualnie.
