Powiązane artykuły: Zwłóknienie szpiku
definicja
Zwłóknienie szpiku jest chorobą przewlekłą, która atakuje szpik kostny.
Stan ten należy do grupy przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych (obejmujących również czerwienicę prawdziwą i nadpłytkowość samoistną), które wynikają z transformacji nowotworowej krwiotwórczych progenitorów macierzystych, co z kolei prowadzi do nadmiernej proliferacji dojrzałych komórek krwi.
Zwłaszcza zwłóknienie szpiku charakteryzuje się hiperplazją megakariocytową (wzrost liczby i modyfikacji komórek, z których pochodzą płytki krwi) i granulocytów (z których pochodzą białe krwinki) związanych ze zwłóknieniem szpiku kostnego i hematopoezą pozaszpikowa.
Przyczyny zwłóknienia szpiku nie są jeszcze całkowicie jasne, ale stwierdzono, że istnieją specyficzne aberracje genetyczne, które wpływają na komórkę macierzystą i zmieniają jej zachowanie. Obejmują one mutację genu JAK2 (Janus Activated Kinase 2) i gen CALR (calreticulin).
Zwłóknienie szpiku dzieli się na pierwotne (lub idiopatyczne, nie spowodowane innymi chorobami lub przyczynami zewnętrznymi) i wtórne (ewolucja innej patologii).
Zwłóknienie szpiku jest chorobą przewlekłą charakteryzującą się zwłóknieniem szpiku (modyfikacją struktury szpiku kostnego, która wpływa na jego funkcję), wzrostem wielkości śledziony (powiększenie śledziony) i zmianami liczby białych krwinek (leukocytoza), płytek krwi (płytek krwi) i czerwonych krwinek (niedokrwistość). Ponadto można znaleźć obecność we krwi erytrocytów i niedojrzałych białych krwinek.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niedokrwistość
- anoreksja
- astenia
- kołatanie serca
- depresja
- Trudności z koncentracją
- duszność
- Ból brzucha
- Ból kości
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- siniaki
- obrzęk
- powiększenie wątroby
- Łatwość krwawienia i siniaków
- gorączka
- Nogi zmęczone, ciężkie nogi
- Obrzęk brzucha
- bezsenność
- Nadciśnienie wrotne
- Utrata masy ciała
- Ciężkość w żołądku
- Świąd Acageniczny
- Nosica
- powiększenie śledziony
- Nocne poty
- trombocytoza
Dalsze wskazówki
W zwłóknieniu szpiku powiększenie śledziony może prowadzić do różnych zaburzeń brzusznych, takich jak obrzęk, brak apetytu, wczesne uczucie sytości, ból w lewym podbrzuszu i uczucie napięcia w żołądku.
Inne objawy często związane z zwłóknieniem szpiku obejmują głębokie zmęczenie, niewydolność serca, duszność, utratę masy ciała, nocne poty, niską gorączkę i objawy krwotoczne. W trakcie powiększania się choroby wątroby (hepatomegalia), bólu mięśni nóg, rozległego świądu na całym ciele, który pogarsza się w kontakcie z wodą, trudności z koncentracją, zmian w śnie, niepokoju i depresji, kości i / lub stawy.
Wraz z postępem choroby obserwuje się powikłania zakrzepowe i / lub krwotoczne oraz nadciśnienie wrotne z tworzeniem żylaków przełyku. W niektórych przypadkach zwłóknienie szpiku może rozwinąć się w cięższy stan, taki jak ostra białaczka.
Diagnoza wymaga analizy rozmazu krwi obwodowej (w tym badań cytogenetycznych), morfologii krwi i badania szpiku kostnego. Ten ostatni pozwala wykryć oznaki zwłóknienia szpiku, takie jak wzrost fibroblastów i kolagenu oraz osteosklerozy.
Leczenie ma zwykle charakter wspomagający i ma na celu opanowanie objawów i powikłań. Możliwe interwencje terapeutyczne obejmują podawanie androgenów (w celu wywołania poprawy w erytropoezie), splenektomię, chemioterapię i radioterapię.
