definicja
Wady krzepnięcia krwi są konsekwencją zmienionego funkcjonowania układu hemostatyczno-krzepnięcia. W warunkach fizjologicznych układ ten powoduje zatrzymanie krwawienia w uszkodzonym naczyniu krwionośnym (hemostaza); jest to możliwe dzięki połączonej aktywności czynników naczyniowych, płytek i osocza. Bardzo ważne mechanizmy regulacyjne normalnie utrzymują krew w stanie ciekłym, podczas gdy indukują tworzenie skrzepu hemostatycznego tylko w obecności uszkodzenia naczyń (tylko w miejscu zmiany i tylko przez niezbędny czas). W zależności od przypadku, zmiana tej delikatnej równowagi może prowadzić do łatwego krwawienia (krwawienie staje się spontaniczne i nie jest wtórne do znaczących ran lub urazów) lub nadmiernej krzepnięcia. Innymi słowy, nieprawidłowości hemostazy mogą prowadzić do sytuacji, w których krew ma trudności z krzepnięciem, jak to ma miejsce w przypadku hemofilii, lub w sytuacjach przeciwnych, w których krzepnięcie krwi występuje nawet wtedy, gdy nie powinno. W tym drugim przypadku powstają skrzepy, które mogą zatkać naczynia krwionośne w miejscu ich powstania (zakrzepica tętnicza lub żylna) lub w odległych naczyniach (zator). Niedrożność naczynia tętniczego, na przykład w mózgu lub sercu, może mieć bardzo poważne konsekwencje (np. Udar i udar).
Zaburzenia krzepnięcia mogą być nabyte lub dziedziczne.
Głównymi przyczynami nabytych koagulopatii są niedobór witaminy K, cukrzyca, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (nieprawidłowa aktywacja procesu krzepnięcia krwi) i przedawkowanie doustnych leków przeciwzakrzepowych, takich jak warfaryna lub heparyna. Nawet ciężkie choroby wątroby (np. Marskość wątroby i piorunujące zapalenie wątroby) mogą zaburzać hemostazę, utrudniając syntezę czynników krzepnięcia (zwykle syntetyzowanych w wątrobie).
Jeśli chodzi o formy dziedziczne, najlepiej znanym zaburzeniem jest hemofilia, choroba typowo męska (chociaż kobiety mogą być zdrowymi nosicielami) z powodu niedoboru czynnika VIII (hemofilia A) lub czynnika IX (hemofilia B). Innymi dziedzicznymi koagulopatiami są choroba von Willebranda i niektóre formy zaburzeń płytek, spowodowane wewnętrznymi zmianami funkcji płytek krwi.
Najczęstsze objawy i objawy *
- siniaki
- wylew krwi do stawu
- Krwotok po porodzie
- krwiak opłucnej
- Livedo Reticularis
- krwotok miesiączkowy
- maciczny
- priapizm
- reumatyzm
- Nosica
- Krew z anno
- Krew w ejakulacie
- Krew w ślinie
- Krwawienie z pochwy
- Krwawiące dziąsła
- trombocytoza
Dalsze wskazówki
Zgodnie z przewidywaniami, w przypadku zaburzeń o zmniejszonej zdolności do krzepnięcia, objawy krwotoczne są typowe: wybroczyny (siniaki) i krwiaki podskórne mogą pojawić się nawet po niewielkim urazie.
Wśród krwotoków śluzowych przypominamy krwawienie z nosa (często obfite i nawracające krwawienie z nosa) i krwawienie z jamy ustnej (język, policzki i dziąsła). Rzadziej występują zaburzenia krwi (krew w moczu), a jeszcze rzadziej krwawienie z przewodu pokarmowego.
Rozpoznanie polega na morfologii krwi z badaniem liczby płytek i morfologii, badaniach funkcji krzepnięcia, czynnika von Willebranda i innych czynników krzepnięcia. Leczenie wyraźnie zależy od choroby podstawowej, która wspiera nieprawidłowe zjawisko krzepnięcia.
Ogólnie można stosować lokalne interwencje (np. Tamponada nosa w krwawieniu z nosa), leczenie zdarzeń zakrzepowych (heparyna, kumadyna i inne leki przeciwzakrzepowe) i terapie zastępcze za pomocą osocza i / lub koncentratów płytek (pochodzących z osocza lub rekombinowanych).
