Długi QT - zespół długiego QT

ogólność

Długi QT lub zespół długiego QT jest rzadką chorobą serca, która prowadzi do wydłużenia czasów depolaryzacji / repolaryzacji komór. Innymi słowy, osoby cierpiące na zespół wydłużonego odstępu QT mają serce, którego komora trwa dłużej niż zwykle, aby się zrelaksować po pierwszym skurczu i przygotować się na następny skurcz.

Długi QT może być chorobą dziedziczną lub nabytą.

Gdy występują, typowe objawy obejmują: omdlenia, kołatanie serca i epizody padaczki.

Badanie diagnostyczne pozwalające na jego identyfikację to elektrokardiogram: nazwa „długi QT” jest związana ze szczególną cechą śladu elektrokardiograficznego.

Terapia różni się w zależności od tego, czy długi odstęp QT jest dziedziczny czy nabywany.

Anatomiczne i funkcjonalne przypomnienie serca

Serce jest nierównym organem, który można podzielić na cztery jamy (prawy przedsionek, lewy przedsionek, prawą komorę i lewą komorę) i złożony z bardzo konkretnej tkanki mięśniowej: mięśnia sercowego .

Szczególną cechą mięśnia sercowego jest jego zdolność do generowania i autonomicznego prowadzenia impulsów nerwowych w celu skurczu przedsionków i komór .

Źródło tych impulsów, porównywalne z sygnałami elektrycznymi, znajduje się na poziomie prawego przedsionka serca i nazywane jest węzłem zatokowym przedsionkowym .

Węzeł zatokowy przedsionka ma za zadanie skanowanie właściwej częstotliwości skurczu serca ( częstości akcji serca ) w taki sposób, aby zagwarantować prawidłowy rytm serca.

Normalna częstość akcji serca znana jest również jako rytm zatokowy .

Aby osiągnąć najlepsze wyniki w działaniu skurczowym, węzeł zatokowy przedsionka wykorzystuje niektóre centra sortowania dla impulsów elektrycznych. Ośrodkami tymi są węzeł przedsionkowo-komorowy, wiązka włókien Jego i Purkinjego, które razem tworzą razem z węzłem zatokowym przedsionkowym tak zwany system przewodzenia elektrycznego serca .

Rysunek: w przewodzie elektrycznym serca węzeł zatokowy przedsionka stanowi główne centrum cokołu (znacznik, ponieważ skanuje tętno); z drugiej strony, węzeł przedsionkowo-komorowy, wiązka His i włókna Purkinjego reprezentują centra markerów wtórnych, ponieważ zależą one od węzła zatokowego przedsionkowego.

Co to jest długi QT?

Długi QT lub zespół długiego QT jest rzadką chorobą serca, która powstaje w wyniku nieprawidłowego przewodzenia sygnałów elektrycznych wzdłuż mięśnia sercowego, co może prowadzić do wystąpienia zaburzeń rytmu serca ( arytmii ).

POCHODZENIE NAZWISKA

Lekarze wymyślili termin „długi QT” w odniesieniu do szczególnego aspektu elektrokardiograficznego śledzenia osób z zespołem długiego QT (patrz rozdział poświęcony diagnozie).

przyczyny

Atrium i komory serca kurczą się w różnym czasie.

Po każdym skurczeniu - zjawisku, które fizjolodzy nazywają depolaryzacją - potrzebują pewnego czasu, aby zareagować na inny skurcz. W tym czasie rozluźniają się włókna mięśniowe tworzące przedsionki i komory.

Jeśli w fizjologii skurcz jest znany jako depolaryzacja, relaksacja nazywana jest repolaryzacją .

U zdrowych ludzi z kardiologicznego punktu widzenia depolaryzacja i repolaryzacja przedsionków i komór odbywa się z określonym czasem, a czas ten stanowi odniesienie wskazujące na normalność.

Ludzie z długim QT przedstawiają zmianę tego czasu: w tym przypadku proces depolaryzacji / repolaryzacji komór trwa dłużej niż jest to konieczne, dlatego opóźnia się w stosunku do normalnego.

Możliwą przyczyną zaburzeń rytmu serca u osób z długim odstępem QT jest właśnie to opóźnienie depolaryzacji / repolaryzacji komór.

CO MA OPÓŹNIENIE W REPOLARIZACJI: INFORMACJA O FIZJOLOGII

Przesłanka: komórki mięśniowe mięśnia sercowego mają małe pory na błonie, zwane kanałami jonowymi, które umożliwiają przechodzenie jonów sodu, wapnia i potasu.

Przejście tych jonów od wewnątrz do zewnątrz komórek i na odwrót umożliwia skurcz i rozluźnienie włókien mięśniowych.

Fizjolodzy od dawna badali mechanizm komórkowy, który determinuje opóźnienie depolaryzacji / repolaryzacji komór i podkreślili dwie możliwe przyczyny alternatywne:

W większości przypadków opóźnienie następuje po nieprawidłowym działaniu kanałów jonowych dla potasu .
W niewielkiej liczbie przypadków opóźnienie jest konsekwencją nieprawidłowego działania kanałów sodowych .

QT LONG HEREDITARY

Liczne badania naukowe wykazały, że długi QT jest zazwyczaj chorobą dziedziczną, która jest przekazywana z jednego z dwóch rodziców na potomstwo (dzieci).

Według tych badań geny zaangażowane w dziedziczną transmisję długiego QT wyniosłyby 17, podczas gdy możliwe mutacje (tj. Zmiany genomu) wyniosłyby około stu.

Geny odpowiedzialne za dziedziczny długi QT mają za zadanie syntetyzować białka, które tworzą kanały jonowe, oparte na komórkach mięśnia sercowego.

W świetle tego czytelnik może zrozumieć, dlaczego mutacja tych genów powoduje nieprawidłowe działanie kanałów przenoszących potas lub sód.

Naukowcy zidentyfikowali dwie formy dziedzicznego długiego QT:

Zespół Romano Warda . Jest to najbardziej rozpowszechniona forma dziedziczna.
Zespół Jervella i Lange Nielsena .

Ciekawość: 75% przypadków zespołu długiego QT wynika z mutacji w 3 z 17 genów zaangażowanych w pojawienie się dziedzicznego stanu tego stanu.

QT LONG ACQUIRED

Długi QT może być również stanem nabytym, to znaczy rozwiniętym przez całe życie, z powodu pewnego czynnika wyzwalającego.

W przypadku zespołu długiego QT wyzwalaczami nabytej formy choroby są serie leków (ponad 75), w tym:

antybiotyki
Leki przeciwdepresyjne i przeciwpsychotyczne
Leki przeciwhistaminowe
diuretyki
Leki dla utrzymania prawidłowego rytmu serca
Leki obniżające poziom cholesterolu we krwi (leki obniżające poziom cholesterolu)
Leki na cukrzycę

Lekarze i eksperci w dziedzinie kardiologii wierzą, że osoby z nabytym długim QT mają serce predysponowane, od urodzenia, do rozwoju wyżej wymienionego stanu, po zastosowaniu wymienionych leków.

Ponadto wyjaśniałoby to, dlaczego nie wszystkie osoby przyjmujące powyższe leki rozwijają zespół długiego QT.

CZYNNIKI RYZYKA

Reprezentują długi czynnik ryzyka QT:

Fakt posiadania jednego lub więcej krewnych pierwszego stopnia z odziedziczoną formą stanu.
Przyjmowanie jednego lub więcej leków, które mogą powodować nabyte długie QT.
Obecność zmian stężenia potasu i innych jonów we krwi.

epidemiologia

Według niektórych badań statystycznych dziedziczny długi odstęp QT jest chorobą serca, która dotyka jedną osobę na 2000 .

Objawy i powikłania

Długi QT może być zarówno bezobjawowy (tj. Bez objawów i oczywistych objawów), jak i objawowy .

Najczęściej występujące objawy objawowe (mniejszość przypadków) obejmują omdlenia (lub omdlenia), kołatanie serca i napady padaczkowe.

Objawy te, zwłaszcza omdlenie, zwykle pojawiają się bez ostrzeżenia.

WIEK UBEZPIECZENIA DŁUGOTRWAŁEGO QT

U osób z długim dziedzicznym objawowym QT wiek wystąpienia objawów klinicznych różni się znacznie w zależności od pacjenta: w niektórych przypadkach objawy pojawiają się kilka tygodni po urodzeniu; w innych przypadkach zamiast tego w dzieciństwie lub dorosłości.

Wiele osób z objawową dziedziczną QT doświadcza pierwszych dolegliwości w wieku około 40 lat. Powód tego jest wciąż niejasny.

POWIKŁANIA

Długie QT mogą mieć dwie poważne komplikacje, na które składają się:

Tak zwany „ skręt końcówki ”. Jest to arytmia, a dokładnie częstoskurcz komorowy. Jego obecność prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi do mózgu z powodu poważnego upośledzenia skurczu serca.
Początek migotania komór . Jest to kolejna arytmia, bardzo poważna, która głęboko zmienia tętno. Migotanie komór jest często przyczyną zjawiska zwanego nagłą śmiercią .

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

Powinni skontaktować się z lekarzem:

Ci, którzy nagle doświadczają epizodów omdlenia, padaczki i kołatania serca.
Ci, którzy należą do rodzin, w których występuje długi QT.

diagnoza

Podczas diagnozy długiego QT ważne są zarówno badanie fizykalne, jak i wywiad medyczny (wywiad).

Jednak w przypadku jakichkolwiek ostatecznych wniosków konieczne jest zastosowanie elektrokardiogramu (EKG), ponieważ tylko ten test diagnostyczny pozwala wyjaśnić wszelkie wątpliwości lub niepewności.

ZNACZENIE ELEKTROCARDIOGRAMU

Elektrokardiogram ujawnia rytm i aktywność elektryczną serca, rysując charakterystyczny wzór na papierze milimetrowym.

Śledzenie rytmu i aktywności elektrycznej zdrowego serca ma 5 istotnych elementów, nazywanych falami, które powtarzają się regularnie. Fale są identyfikowane wielkimi literami P, Q, R, S i T.

Z pomocą poniższego rysunku czytelnik może docenić układ fal i zauważyć, że istnieje pewna odległość między nimi, identyfikowana z terminem interwał .

Długość interwału na arkuszu papieru milimetrowego wskazuje czas trwania tego interwału.

Standardowy czas trwania normalnego elektrokardiogramu:

Odstęp PR: 0, 16 - 0, 20 sekundy
Odstęp ST: 0, 27 - 0, 33 sekundy
Odstęp QT: 0, 35 - 0, 42 sekundy
Odstęp QRS: 0, 08 - 0, 11 sekundy

Ważne jest, aby podkreślić, że utrzymanie pewnej odległości między dwiema falami - a więc obecność zawsze równych odstępów - jest wskaźnikiem normalności w uderzeniu serca ; z drugiej strony nadmierne wydłużenie lub skrócenie tej samej odległości wskazuje na pewne zmiany.

W tym sensie nawet zmiana wyglądu fal wskazuje, że serce działa nieprawidłowo.

Wracając do długiego QT, EKG osoby z tą chorobą serca ma znacznie dłuższe odstępy QT niż widoczne odstępy QT na elektrokardiograficznym wzorze zdrowego serca.

QT wyraża czas depolaryzacji i repolaryzacji komór.

Teraz, jeśli prawdą jest, że długość przedziału wskazuje na jego czas trwania, odstęp QT dłuższy niż normalnie oznacza, że trwa dłużej niż normalnie i że proces depolaryzacji / repolaryzacji komór jest wolniejszy, opóźniony.

Rysunek: typowy elektrokardiogram osoby z długim QT. Odstęp QT osoby ze zdrowym sercem trwa od 0, 37 sekundy do 0, 42 sekundy. Odstęp QT osoby z długim QT trwa dłużej niż 0, 42 sekundy.

leczenie

Dziedziczna długotrwała terapia QT obejmuje podawanie niektórych konkretnych leków, a także, w niektórych przypadkach, wdrożenie określonych procedur chirurgicznych.

Z drugiej strony, nabyte długotrwałe leczenie QT polega na znacznie prostszym przerywaniu farmakologicznego przyjmowania, które powoduje anomalię sercową. Oczywiście w takich sytuacjach, jeśli pacjent przyjmuje więcej niż jeden potencjalnie odpowiedzialny lek, lekarz musi zbadać, jaki jest dokładny lek, który wywołuje objawy i odradza ich stosowanie.

Porada dla osób z długim QT:

Nie uprawiaj sportów kontaktowych
Nie wykonuj szczególnie męczących ćwiczeń fizycznych
Unikaj stresujących sytuacji
Unikaj używania instrumentów o zaskakujących hałasach (takich jak budziki)
Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku należy poradzić się lekarza

NARKOTYKI I INNE PRZYGOTOWANE DO DŁUGOTRWAŁEGO QT

Dziedziczne długotrwałe leki QT obejmują beta-blokery i meksyletynę .

Ponadto, jeśli zaburzenie wpływa na kanały jonowe potasu, lekarze mają również tendencję do przepisywania suplementów potasu.

CHIRURGIA DLA DŁUGOTRWAŁEGO QT

Możliwe interwencje chirurgiczne dla długo dziedziczonego QT obejmują:

Instalacja rozrusznika serca lub implantowanego kardiowertera defibrylatora .
Tak zwane lewe współczulne odnerwienie serca . Jest to bardzo delikatna operacja, która polega na usunięciu niektórych zakończeń nerwowych, które mogą modyfikować tętno. Służy do zmniejszenia ryzyka nagłej śmierci.