endokrynologia

hipogonadyzm

ogólność

Hipogonadyzm jest stanem nienormalnym, charakteryzującym się mniej lub bardziej wyraźnym zmniejszeniem aktywności funkcjonalnej gonad, które w człowieku są jądrami, podczas gdy u kobiety są jajnikami.

Zmniejszenie aktywności funkcjonalnej gonad powoduje zmniejszenie wydzielania hormonów płciowych (głównie estrogenów i progesteronu, u kobiet i testosteronu u ludzi).

Obecność hipogonadyzmu może zależeć od problemu związanego z gonadami (pierwotny hipogonadyzm) lub problemu na osi podwzgórzowo-przysadkowej, która kontroluje aktywność gonad (wtórny hipogonadyzm).

Objawy hipogonadyzmu różnią się w zależności od płci pacjenta.

Terapia jest z reguły typu hormonalnego: u kobiety polega na egzogennym podawaniu estrogenów; u ludzi w egzogennym podawaniu testosteronu.

Krótki przegląd osi podwzgórza - przysadka mózgowa - gonady

U ludzi gonady - narządy rozrodcze odpowiedzialne za produkcję komórek płciowych lub gamet - są pod kontrolą podwzgórza i przysadki mózgowej .

Oto jak to zrobić:

  • Gruczoł centralnego układu nerwowego, podwzgórze wydziela hormony o charakterze proteiny, zwane hormonami RH lub hormonami uwalniania (NB: RH oznacza hormony rozluźniające ).

    Hormony RH są w sumie cztery i działają na przysadkę mózgową, powodując wydzielanie innych hormonów.

  • Podwzgórzowe hormony RH to: GnRH, TRH, GHRH i CRH.

    Interesujący dla tego artykułu jest tylko GnRH lub hormon rozrodczy dla gonadotropin . Funkcją GnRH jest stymulowanie przysadki mózgowej do wydzielania gonadotropin ( FSH i LH ).

  • W ramach obejmujących podwzgórze, przysadkę mózgową i gonady, gonadotropiny przysadki FSH i LH mają za zadanie stymulować gonady do wydzielania hormonów płciowych .

    Męskie i żeńskie hormony płciowe pochodzą z cholesterolu; u ludzi ich głównym przedstawicielem jest testosteron, podczas gdy u kobiet są to estrogeny i progesteron (Uwaga: u ludzi występują niewielkie ilości estrogenu i progesteronu; podobnie, u kobiet występują niewielkie ilości testosteronu).

Co to jest hipogonadyzm?

Hipogonadyzm jest terminem medycznym, który wskazuje na mniej lub bardziej wyraźne zmniejszenie aktywności funkcjonalnej gonad, które w człowieku są jądra, podczas gdy u kobiety są jajnikami .

Zmniejszenie aktywności funkcjonalnej gonad prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonów płciowych.

JAKIE ROLE MAJĄ HORMONY SEKSUALNE DLA MĘŻCZYZN I KOBIET?

Ogólnie, hormony płciowe kontrolują rozwój drugorzędnych cech płciowych i całego aparatu płciowego.

Przechodząc do szczegółów mężczyzny i kobiety, męskie hormony płciowe regulują rozwój jąder, penisa, włosów łonowych i mięśni; Z drugiej strony, żeńskie hormony płciowe regulują wzrost piersi i włosów łonowych, powiększenie miednicy i początek miesiączki.

HIPOGONADYZM MĘSKI I HIPOGONADYZM FEMININE

Jeśli dotyczy człowieka, stan hipogonadyzmu jest bardziej precyzyjnie nazywany męskim hipogonadyzmem ; podobnie, jeśli kobieta jest zainteresowana, jest to bardziej szczegółowo nazywane hipogonadyzmem kobiet .

Hipogonadyzm męski jest stanem charakteryzującym się zmniejszoną funkcją jąder, od której zależy niedobór testosteronu.

Z drugiej strony, hipogonadyzm kobiet jest stanem charakteryzującym się zmniejszoną funkcjonalnością jajników, a następnie mniejszą lub brak produkcji estrogenów, progesteronu i hormonów pochodnych.

rodzaje

Eksperci od chorób narządów płciowych uważają, że możliwe jest sklasyfikowanie hipogonadyzmu według różnych kryteriów.

Zgodnie z najczęstszym kryterium istnieje hipogonadyzm pierwotny i hipogonadyzm wtórny :

  • Hipogonadyzm definiuje się jako pierwotny, gdy wynika z defektu lub problemu na poziomie gonad.

    Oznacza to, że sygnały pochodzące z podwzgórza i przysadki mózgowej są prawidłowe; to, co nie działa prawidłowo, to narządy rozrodcze.

    Możliwe warunki odpowiedzialne za hipogonadyzm pierwotny to: zespół Klinefeltera, zespół Turnera, wnętrostwo, zespół Noonana itd.

  • Hipogonadyzm nazywany jest wtórnym (lub centralnym), gdy jest wynikiem defektów w podwzgórzu lub przysadce mózgowej.

    Oznacza to, że gonady są zdrowe i funkcjonowałyby prawidłowo, gdyby nie było problemu powyżej, na poziomie gruczołu podwzgórzowego i przysadki mózgowej.

    Warunki, które mogą powodować wtórne hipogonadyzm to: zespół Kallmanna, choroby przysadki mózgowej, niedożywienie, guzy mózgu obejmujące podwzgórze, nadużywanie opiatów itp.

INNE KRYTERIUM KLASYFIKACJI

Drugie najbardziej rozpowszechnione kryterium klasyfikacji hipogonadyzmu odróżnia to ostatnie pod względem: wrodzonego hipogonadyzmu i nabytego hipogonadyzmu .

  • Hipogonadyzm nazywany jest wrodzonym, gdy występuje od urodzenia.

    Możliwe przyczyny wrodzonego hipogonadyzmu to wspomniany wcześniej zespół Turnera i zespół Klinefeltera.

  • Hipogonadyzm definiuje się jako nabyte, gdy osoby dotknięte nim rozwijają się w ciągu życia, po określonych zdarzeniach wywołujących.

    Potencjalnymi przyczynami nabytego hipogonadyzmu są: tak zwany niedobór androgenów wywołany opioidami (typowy dla tych, którzy od dawna nadużywali kodeinę, morfinę itp.), Dziecięcą świnkę, urazy mózgu obejmujące podwzgórze lub przysadkę mózgową itp.

przyczyny

Głównymi przyczynami pierwotnego hipogonadyzmu są:

  • Niektóre choroby genetyczne wpływające na chromosomy płci, takie jak zespół Turnera (u kobiet) lub zespół Klinefeltera (u mężczyzn)
  • Wnętrostwo u ludzi. Ten stan może wywołać hipogonadyzm w przypadku braku leczenia w dzieciństwie.
  • Niektóre postacie zapalenia jąder po śwince u ludzi. Orchidea jest medycznym określeniem stanu zapalnego w jądrach.
  • Interwencje chirurgiczne zarezerwowane dla narządów płciowych. W takich sytuacjach hipogonadyzm stanowi powikłanie chirurgiczne.
  • Zabiegi chemioterapeutyczne lub radioterapeutyczne . Ogólnie, hipogonadyzm chemioterapii lub radioterapii jest tymczasowy. Gonady w rzeczywistości wznawiają swoją naturalną funkcję po pewnym czasie od zakończenia wyżej wymienionych terapii.

    Rzadko zdarza się, że radioterapia i chemioterapia powodują trwałą bezpłodność.

Najważniejsze przyczyny wtórnego (lub centralnego) hipogonadyzmu to jednak:

  • Zespół Kallmanna . Jest to choroba genetyczna, charakteryzująca się dysfunkcją podwzgórza, która nie wytwarza odpowiednich ilości GnRH.

    Brak wytwarzania GnRH upośledza wydzielanie FSH i LH przez przysadkę mózgową; bez odpowiednich ilości FSH i LH gonady nie wydzielają hormonów płciowych;

  • Choroby przysadki. Choroby te zaburzają aktywność wydzielania hormonalnego samego przysadki mózgowej, co wpływa na gonady.

    Wśród chorób przysadki guzy przysadki zasługują na szczególną uwagę;

  • Niektóre choroby zapalne, takie jak sarkoidoza, gruźlica lub histiocytoza, które wpływają na podwzgórze lub przysadkę mózgową, zmieniając jego aktywność;
  • Niektóre choroby zakaźne, takie jak AIDS;
  • Długotrwałe stosowanie leków przeciwbólowych opiatowych . Wśród leków o charakterze opiatowym zdolnych do wywoływania wtórnego hipogonadyzmu występują: kodeina, morfina, oksykodon, metadon, fentanyl, hydromorfina i dihydrokodeina;
  • Otyłość ;
  • Starzenie się ;
  • Hemochromatoza . Jest to choroba genetyczna, zwykle dziedziczna, charakteryzująca się nieprawidłowym gromadzeniem żelaza w różnych narządach (w tym gruczołach) ciała. W przypadku tkanek i narządów, w których się gromadzi, żelazo może być bardzo szkodliwe, powodując nieodwracalne szkody;
  • Niedobory żywieniowe z powodu niedożywienia ;
  • Operacja mózgu, z której powstaje mniej lub bardziej poważna zmiana w podwzgórzu;
  • Guzy mózgu obejmujące podwzgórze;
  • Uraz głowy, który specyficznie dotyczy podwzgórza lub przysadki mózgowej;

Objawy i powikłania

Objawy hipogonadyzmu u ludzi różnią się od objawów hipogonadyzmu u kobiet.

U mężczyzn, hipogonadyzm jest odpowiedzialny za: słaby rozwój mięśni, nieprawidłowy wzrost piersi, zaburzenia erekcji, zmniejszenie prącia i rozwój jąder, niepłodność (z powodu słabej produkcji spermy lub jej brak), nawracające poczucie zmęczenia, zmniejszenie lub brak libido, osteoporoza, wypadanie włosów, uderzenia gorąca i trudności z koncentracją.

Zwracając uwagę na płeć żeńską, hipogonadyzm u kobiet wynika z: braku miesiączki, słabego rozwoju piersi, uderzeń gorąca, utraty włosów, utraty libido i utraty mlecznego płynu z piersi.

WTÓRNY HIPOGONADYZM: RAMY SYMPTOMATOLOGICZNE SĄ PRZEDŁUŻONE

Oprócz wykazania wyżej wymienionych objawów, osoby cierpiące na wtórne hipogonadyzm również skarżą się na szereg zaburzeń związanych ze stanem, który doprowadził do hipogonadyzmu.

Aby zrozumieć, co zostało powiedziane, warto zgłosić następujący przykład: guz mózgu, obejmujący podwzgórze, powoduje również bóle głowy, zaburzenia widzenia i różne dysfunkcje hormonalne (Uwaga: zostanie zapamiętane, że podwzgórze wytwarza kilka hormonów).

diagnoza

Do prawidłowego rozpoznania hipogonadyzmu niezbędne są: badanie przedmiotowe, wywiad medyczny i testy dawkowania hormonów na próbce krwi.

Czasami lekarze mogą również uznać za konieczne zastosowanie niektórych testów obrazowania diagnostycznego, w tym USG, CT lub magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR).

CEL BADANIA

Badanie fizyczne jest medyczną oceną objawów zgłaszanych przez pacjenta.

Ponieważ obejmuje również poszukiwanie najbardziej charakterystycznych objawów hipogonadyzmu, lekarz bardzo często bada masę mięśniową, skórę głowy i wygląd genitaliów.

EGZAMINY DAWKOWANIA HORMONALNEGO

Normalnie, testy dawkowania hormonów na próbce krwi od pacjenta obejmują:

  • Pomiar poziomu FSH (lub hormonu folikulotropowego) i LH (lub hormonu luteinizującego);
  • Pomiar poziomu estrogenów u kobiet;
  • Pomiar poziomu testosteronu u mężczyzn;

W niektórych okolicznościach lekarz może również ocenić stężenie żelaza, prolaktyny (hormonu interesującego kobiety, która reguluje wzrost piersi i produkcję mleka) i hormonów tarczycy.

TEST DIAGNOSTYCZNY OBRAZU

Testy diagnostyczne są przydatne, ponieważ pozwalają lekarzowi ocenić stan zdrowia wewnętrznych narządów płciowych lub poszukać możliwych guzów w mózgu lub na poziomie przysadki.

Ich recepta zależy od tego, co pojawiło się podczas poprzednich badań.

leczenie

Aby dowiedzieć się więcej: Leki do leczenia hipogonadyzmu

Ogólnie, leczenie hipogonadyzmu różni się w zależności od płci pacjenta.

Zatem hipogonadyzm kobiet wymaga leczenia innego niż hipogonadyzm męski.

Leczenie hipogonadyzmu może być takie samo zarówno dla mężczyzn, jak i kobiet, gdy u jego źródła występuje pewna specyficzna choroba podwzgórza lub przysadki mózgowej, taka jak guz podwzgórzowy lub guz przysadki.

TERAPIA HIPOGONADYZMU KOBIET

Leczenie pierwszego rzutu hipogonadyzmu u kobiet polega na hormonalnej terapii zastępczej opartej na estrogenach, innymi słowy, egzogennym podawaniu estrogenu .

Hormonalna terapia zastępcza oparta na estrogenach, znana również jako estrogenowa terapia zastępcza, ma potencjał promowania ryzyka raka endometrium wśród możliwych działań niepożądanych.

Według niektórych badań naukowych ryzyko to może być ograniczone przez połączenie egzogennych estrogenów z pewną dawką progesteronu.

W przypadku niskiego libido, egzogenne podawanie małych ilości testosteronu jest dobrym rozwiązaniem.

W przypadku nieregularnego cyklu miesiączkowego lub trudności w zapłodnieniu, lekarze mogą przepisać choriogonadotropinę alfa (przez wstrzyknięcie) lub egzogenny FSH (w pigułkach) pacjentom.

Estrogenowa terapia zastępcza: metody podawania

Najczęstsze sposoby przyjmowania egzogennych estrogenów to dwa: przez nałożenie plastra na skórę (przezskórnie) lub przez tabletki przyjmowane doustnie (doustnie).

TERAPIA MĘSKIEJ HIPOGONADYZMU

Leczenie pierwszego rzutu hipogonadyzmu męskiego obejmuje tak zwaną terapię zastępczą testosteronem (TRT), tj. Egzogenne podawanie testosteronu .

Wśród skutków ubocznych TRT na szczególną uwagę zasługuje zwiększone ryzyko chorób sercowo-naczyniowych, w tym zawału serca. W związku z tym w 2015 r. FDA, czyli amerykańska agencja rządowa ds. Regulacji żywności i produktów farmaceutycznych, zażądała od firm farmaceutycznych handlujących egzogennym testosteronem, w ilustracyjnych ulotkach (w rubryce „działania niepożądane”), możliwy wzrost ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych.

Czasami, oprócz TRT, lekarze mogą również uznać wymóg egzogennego GnRH za konieczny. GnRH jest przydatny w przypadku pacjentów w okresie przedpokwitaniowym (w celu promowania dojrzewania) oraz w przypadku zmniejszonej produkcji plemników.

Terapia zastępcza testosteronem: metody podawania

Możliwe sposoby przyjmowania egzogennego testosteronu to: stosowanie gipsu lub żelu, który można nanosić na skórę (drogą transdermalną), przez wstrzyknięcie (drogą pozajelitową) i połykanie tabletek (doustnie).

WTÓRNY HIPOGONADYZM Z POWODU BADANIA HIPOTALAMICZNEGO LUB HIPOFISARNEGO

Gdy przyczyną hipogonadyzmu jest guz podwzgórza lub przysadki mózgowej, przewidywane leczenie może obejmować: operację usunięcia masy guza, radioterapię i / lub chemioterapię.

rokowanie

Fundacja Urology Care - amerykańska Fundacja specjalizująca się w dziedzinie urologii - twierdzi, że hipogonadyzm jest chorobą przewlekłą, która wymaga leczenia przez całe życie.

Przypadki wtórnego hipogonadyzmu, którego przyczyny są czasem leczone nawet z dobrymi wynikami, stanowią wyjątki od tego, co zostało powiedziane.