Powiązane artykuły: Guz chromochłonny
definicja
Guz chromochłonny jest nowotworem wydzielającym katecholaminy, który rozwija się z komórek chromafinowych, zazwyczaj zlokalizowanych w nadnerczach. Główne wydzielane katecholaminy obejmują, w różnych proporcjach, noradrenalinę, adrenalinę i dopaminę, które określają różne efekty fizjologiczne w zależności od stymulowanego receptora obwodowego.
Około 90% guzów chromochłonnych znajduje się na poziomie rdzenia nadnerczy, ale może pochodzić z dowolnego jądra komórki chromafinowej pochodzącego z neuroektodermy; jądra te są obecne w innych częściach ciała (glomus szyjny, paraganglia związana ze współczulnym układem nerwowym, rozwidlenie aorty brzusznej, tylne zwoje śródpiersia, itp.).
Pheochromocytoma jest często sporadyczna, jednak istnieją pewne zaburzenia genetyczne, które sprzyjają jej wystąpieniu (np. MEN 2A i 2B). Nowotwór może również rozwinąć się u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (choroba von Recklinghausen) i może być związany z rakiem nerki, jak w chorobie von Hippel-Lindau.
Guzy chromochłonne zlokalizowane w rdzeniu nadnerczy w równym stopniu wpływają na obie płcie i mogą wystąpić w każdym wieku, chociaż szczytowa częstość występowania wynosi od 20 do 50 lat.
Guz chromochłonny jest ogólnie łagodnym guzem o zmiennych wymiarach (średnia wielkość masy nowotworowej waha się między 5 a 6 cm średnicy). W około 10% przypadków jest to złośliwe; ta ewolucja występuje częściej w guzach nadnerczowych, rodzinnych i żeńskich.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niemiarowość
- Retrosternal burning
- kołatanie serca
- duszność
- cukromocz
- insulinooporność
- hiperglikemia
- Nadmierne pocenie się
- hiperrefleksję
- nadciśnienie
- Hipotonia ortostatyczna
- Livedo Reticularis
- Ból brzucha
- Ból głowy
- marasma
- nudności
- bladość
- parestezje
- Utrata masy ciała
- zaparcie
- Strie rubre
- Zimne pocenie się
- tachykardia
- przyspieszony oddech
- wstrząsy
- zawroty głowy
- Niewyraźne widzenie
- wymioty
Dalsze wskazówki
Objawy kliniczne wynikają głównie z rodzaju wydzielania i ilości wytwarzanych katecholamin.
Dominującym objawem chromochłonności jest nadciśnienie tętnicze, które może być stabilne na wysokich wartościach lub pojawiać się w sposób epizodyczny (napadowy). Ataki napadowe mogą być spowodowane palpacją guza, zmianami pozycji, kompresją brzucha i urazami emocjonalnymi.
Nadciśnienie związane z guzem chromochłonnym jest oporne na powszechne leki przeciwnadciśnieniowe i często towarzyszą mu objawy sercowo-naczyniowe, takie jak tachykardia, silny ból głowy, zimny pot i bladość.
Objawy obejmują niedociśnienie ortostatyczne, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, tachypnea, kołatanie serca, nudności, wymioty, ból w nadbrzuszu, duszność, parestezje i zaparcia. Ponadto guz chromochłonny może powodować zwiększoną oporność na insulinę, cukrzycę i zaburzenia rytmu serca.
Rozpoznanie guza chromochłonnego opiera się na wykazaniu zwiększonej produkcji katecholamin. Można to osiągnąć dzięki dawce katecholamin i ich metabolitów we krwi i moczu. Badanie fizykalne, z wyjątkiem łagodzenia nadciśnienia, jest zwykle normalne. Techniki obrazowania, zwłaszcza tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, pomagają zlokalizować guz.
Leczenie guza chromochłonnego polega, w miarę możliwości, na usuwaniu masy nowotworowej. Jednak operacja musi być poprzedzona terapią lekową mającą na celu stabilizację stanu sercowo-naczyniowego pacjenta.
