Toczeń rumieniowaty układowy zwykle występuje między 20 a 40 rokiem życia, ale został opisany w każdym wieku. Podmiotem najczęściej dotkniętym jest kobieta w wieku rozrodczym.
Ogólne objawy
Ogólne objawy obejmują:
- gorączka,
- astenia (osłabienie),
- utrata masy ciała,
- anoreksja,
- ogólne złe samopoczucie.
Gorączka może być różnego rodzaju: częściej jest bardzo wysoka lub może być umiarkowana, a nawet gorączka niskiej jakości. Jednak obraz kliniczny odzwierciedla zaangażowanie jednego lub więcej z następujących systemów: układ mięśniowy i szkieletowy, nerki, skóra, krew, układ nerwowy. Zwykle systemy dotknięte chorobą najczęściej pozostają najbardziej dotknięte chorobą.
Zaburzenia stawów i mięśni
Zajęcie stawów jest jednym z najczęstszych objawów tocznia rumieniowatego układowego (92%). Są bolesne, głównie symetrycznie. W kolejności częstotliwości najbardziej dotknięte są ręce, a następnie nadgarstki i kolana. Rzadziej dotknięte są łokcie, kostki i ramiona.
Mięśnie są tak samo bolesne (ból mięśni); ból ustępuje natychmiast po podaniu kortyzonu. Na koniec należy zauważyć znaczną częstość pęknięcia głowy kości udowej, zwłaszcza u pacjentów otrzymujących terapię tym samym kortyzonem.
Objawy skórne
Najbardziej charakterystyczną zmianą dermatologiczną (52%) tocznia rumieniowatego układowego jest rumień zwany „motylem”, ponieważ wpływa on na kości policzkowe i górną część policzków, łącząc grzbiet nosa.
Inne typowe zmiany skórne to: niejednolite łysienie (utrata włosów i włosów) (70%) oraz zaczerwienienie, które pojawia się przede wszystkim po ekspozycji na słońce w miejscach narażonych: twarz, szyja, ręce. Czasami występują owrzodzenia skóry i błon śluzowych oraz małe zawały, zwłaszcza w zależności od paznokci. Ważne jest zjawisko Raynaud, które dotyka około 20% pacjentów.
Charakteryzuje się istotnym zwężeniem naczyń palców (zwłaszcza rąk) po ekspozycji na zimno ( faza bladościowa ), po której następuje stagnacja krwi, która określa niebieskawy kolor ( faza sinicy ) i późniejsza rozdzielczość z powrotem do normy. Jednak, gdy to zjawisko powtarza się często, mogą wystąpić nieodwracalne szkody.
Uszkodzenia błon śluzowych, zwane aftą, są powszechne i objawiają się jako małe powierzchowne owrzodzenia w jamie ustnej (zwłaszcza na podniebieniu) i na błonie śluzowej nosa.
Jest też forma wyłącznej skórnej lokalizacji uszkodzeń spowodowanych przez tocznia i nazywa się toczniem toczniowatym . Wyjątkowo może ewoluować w formę systemową. Choroba ta charakteryzuje się okrągłymi zmianami, które zwykle znajdują się na głowie, szyi i kończynach górnych.
Uszkodzenie ciał
Zaangażowanie nerek jest widoczne u około 50% pacjentów i jest często jednym z najpoważniejszych objawów choroby.
Czasami występują tylko pojedyncze anomalie, inne bardzo poważne, aż do zespołu nerczycowego, a następnie do niewydolności nerek .
Uszkodzenie centralnego układu nerwowego jest częstsze i poważniejsze niż uszkodzenie obwodowego układu nerwowego. Najczęstszymi objawami są psychozy i drgawki, występujące u około 15% pacjentów. W obwodowym układzie nerwowym możliwe jest zaangażowanie różnych nerwów z zaburzeniami czułości i ruchu.
Częstymi objawami sercowymi i płucnymi u osób cierpiących na toczeń rumieniowaty układowy są zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej (od 20 do 40% pacjentów). Ważne, choć niezbyt częste, jest zapalenie mięśnia sercowego i zawał serca . Zajęcie płuc, zwane zapaleniem płuc tocznia, jest rzadkie .
Inne objawy
Inne objawy są reprezentowane przez: zwiększenie objętości, bez bólu, węzłów chłonnych (60%), zwykle uogólnione, zwiększenie objętości śledziony (10%) i wątroby (u około jednej czwartej pacjentów), objawy żołądkowo-jelitowe (rzadkie), możliwe spojówki i zwiększenie objętości gruczołów ślinowych.
W końcu, w toczniu rumieniowatym układowym, wykazano przyspieszoną miażdżycę tętnic, która u dotkniętych chorobą pacjentów wystąpiłaby znacznie wcześniej niż u osób w podobnym wieku.
