Definicja twardziny skóry
Twardzina jest chorobą przewlekłą, odkrytą w latach trzydziestych, która nadal wywołuje zamieszanie i wątpliwości.
Twardzina jest również nazywana postępującą twardziną układową ; jego nazwa pochodzi od starożytnej greki, której dosłowne tłumaczenie to „twarda skóra”: w rzeczywistości ta patologia wpływa na skórę, powodując stwardnienie i pogrubienie skóry. Obszarami najbardziej dotkniętymi twardziną są ramiona, nogi i skóra wokół ust; może również obejmować naczynia włosowate, tętniczki i narządy wewnętrzne (serce, nerki, jelita i płuca). W tym drugim przypadku choroba może mieć bardzo poważne konsekwencje, aż do śmierci pacjenta.
Aby dowiedzieć się więcej: objawy twardziny
We Włoszech twardzina skóry dotyka około 70 000 osób, z czego 90% to kobiety: zazwyczaj występuje ona między 40 a 50 rokiem życia, ale najcięższa postać występuje między 20 a 25 rokiem życia.
przyczyny
Wydaje się dziwne, że twardzina wpływa na tak dużą liczbę ludzi, a jednocześnie nie znaleziono jeszcze przyczyn wywołujących: współczesne badania doprowadziły jednak do wniosku, że predyspozycje genetyczne każdego indywidualnego podmiotu w połączeniu z jego dziedzictwem geniczne, stanowią dwa podstawowe czynniki manifestacji patologii. Należy podkreślić, że twardzina układowa nie jest uważana za chorobę dziedziczną: w rzeczywistości osoby dotknięte chorobą nie mają członków rodziny cierpiących na to zaburzenie, chociaż prawdopodobne jest, że jeden lub więcej krewnych przejawi inne choroby autoimmunologiczne.
Przez długi czas uważano go za chorobę zakaźną: przy obecnych badaniach uważa się za „mało prawdopodobne”, że zakażenie może wywołać chorobę tego typu. Pomimo tego, co zostało powiedziane, wysunięto hipotezę, że wirus (cytomegalowirus lub CMV, który przenika do komórek rozmnażających się w sposób pasożytniczy i czasami powodujący śmierć) może być zaangażowany w powstawanie twardziny skóry, będąc jednym z przypuszczalnie odpowiedzialnych za aktywację odpowiedzi immunologicznej przeciwko organy lub tkanki pacjenta.
Stwierdzono, że niektóre substancje syntetyczne, takie jak chlorek winylu, węglowodory aromatyczne i żywice epoksydowe, mogą powodować zwłóknienie podobne do osobnika cierpiącego na twardzinę.
klasyfikacja
Twardzina jest podzielona na dwa różne typy; dla każdego z nich istnieją podkategorie, które są rozróżniane na podstawie manifestacji.
- Skleroterapia układowa - lub twardzina układowa - która może być: ograniczona, rozproszona, nakładająca się lub CREST. Jest „ograniczony”, jeśli na końcach pojawia się pogrubienie i stwardnienie skóry; jest „rozproszona”, jeśli zamiast tego dotyczy kończyn, twarzy, tułowia i narządów wewnętrznych. Sclerodemia jest „nakładająca się”, jeśli zaburzenia są również różne i typowe dla zaburzeń tkanki łącznej. „CREST” oznacza patologię twardziny charakteryzującą się zwapnieniem, zespołem Raynauda, zaburzeniami przełyku, twardziny i teleangiektazji.
Jako choroba ogólnoustrojowa, inne narządy i układy są również dotknięte: układ sercowy, oddechowy, mięśniowo-szkieletowy, moczowy i żołądkowo-jelitowy.
- Miejscowa twardzina skóry, liniowa (objawiająca się liniowymi bliznami na twarzy, ramionach lub nogach) lub twardzinowa (charakteryzująca się rodzajem grubych i twardych płytek skóry).
ogólność
Wśród komórek uczestniczących w patogenezie sklerodermalnej są fibroblasty, komórki śródbłonka naczyń i małych tętnic oraz komórki obronne (limfocyty T i limfocyty B). Włókna kolagenowe są nadaktywne: wytwarzają ogromną ilość kolagenu, który tworzy skupiska; w konsekwencji skóra staje się grubsza. Wyrostki skóry znikają, podobnie jak film hydrolipidowy.
W twardzinie zmiany występują w naczyniach mikrokrążenia, z objawami sklerotycznymi na sercu, płucach, jelicie i skórze. Wytwarzana jest nadmierna ilość przeciwciał.
Możliwa opieka
Aby dowiedzieć się więcej: Leki do leczenia twardziny
Nie jest poprawne mówienie o „lekarstwie” na twardzinę skóry: raczej należy stosować termin „leczenie”, który nie rozwiązuje całkowicie problemu, ale może zmniejszyć szkody wyrządzone pacjentowi, poprawiając w pewien sposób jego warunki życia.,
Wśród leków powinny być preferowane te, które mogą opóźnić zwłóknienie tkanki, skóry lub narządów wewnętrznych: na przykład interferon gamma, izomer D penicyliny, inhibitor kinazy imatinibu. Również kalcytriol, pochodna witaminy D, może rozjaśnić zaburzenia.
Ostatnio rozważano również talidomid i niektórych agonistów prostaglandyn.
Niektóre stowarzyszenia na terytorium kraju (AILS, włoskie stowarzyszenie walczące z twardziną i GILS, włoska grupa ds. Walki ze twardziną) zachęcają do zbierania funduszy i wzmacniają badania naukowe, aby jak najszybciej znaleźć rozwiązanie problemu twardziny.
