Co to jest?
Rogowacenie grudkowe jest chorobą dermatologiczną, która powoduje zmiany w rogowaceniu mieszków włosowych.
„Rogowacenie grudkowe” i „rogowacenie piłatowe” są synonimami i wskazują na stan hiperkeratozy, to znaczy nieprawidłowe pogrubienie warstwy rogowej naskórka: w tym artykule najpierw zbadamy rzadki wariant zaburzenia - zwany Siemens spinulosic follicular keratosis - następnie odwrotne rogowacenie pęcherzykowe zostanie krótko zbadane i na koniec zostanie krótko przeanalizowany związek między rogowaceniem grudkowym a chorobą Dariera.
Stłuszczenie grudkowe Ustawienie Spinulosa firmy Siemens
Odrażające rogowacenie grudkowe Siemensa jest rzadką odmianą rogowacenia, która występuje w różnych częściach ciała. Szczegółowo, odkażające rogowacenie grudkowe Siemensa należy do grupy chorób skóry określonych jako rzadkie genodermatozy.
transmisja
Zdegenerowane rogowacenie grudkowe jest genetycznie przenoszone jako cecha recesywna związana z chromosomem X: z tego powodu chore kobiety są ogólnie zdrowymi nosicielami (jest to ta sama koncepcja, którą analizowaliśmy w ślepocie barwnej). Ta teoria transmisji genetycznej została jednak zakwestionowana przez niektóre najnowsze badania: wydaje się, że w rzeczywistości rogowacenie pęcherzykowe Siemensa u niektórych osób jest przekazywane jako cecha autosomalna dominująca; w konsekwencji choroba może objawiać się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet z tym samym prawdopodobieństwem.
Znaki i objawy
Rogowacenie grudkowe rozpoczyna się w okresie dojrzewania wraz z tworzeniem się grudek rogowacenia w pęcherzykach: jest to choroba, która dotyka skóry, oczu i mieszków włosowych na poziomie uszu, dłoni, podeszew stóp, szyi i twarzy. Obszary dotknięte chorobą mają postępującą utratę rzęs i brwi, brody i włosów (z tego powodu rogowacenie grudkowe jest często związane z uogólnionym łysieniem). Nawet powieki są uszkodzone, gdy stają się grubsze; na poziomie oka dochodzi również do zwyrodnienia - powolnego, ale postępującego - rogówki.
Inne objawy związane z tą postacią rogowacenia grudkowego są reprezentowane przez: światłowstręt, rumień twarzy, stan zapalny twarzy wywołany przez zakażenia bakteryjne, atopię i rogowacenie podeszwowe.
leczenie
Niestety, Nauka nie znalazła jeszcze odpowiedniego lekarstwa na całkowite ustąpienie zaburzenia: jest jednak pewne, że objawy pozostawione przez rogowacenie grudkowe Siemensa mogą być złagodzone i utrzymywane pod kontrolą poprzez stosowanie maści na bazie kortykosteroidów. Ponadto, w niektórych przypadkach, ale nie we wszystkich, stan reaguje pozytywnie na leczenie układowymi retinoidami.
W przypadku, gdy rogowaceniu grudkowemu towarzyszyły również zakażenia bakteryjne i rany zapalne, zaleca się stosowanie antybiotyków, oczywiście na receptę.
Jednakże, przed poddaniem się jakiejkolwiek terapii, biopsja tkanki skóry dotkniętej chorobą, o kompetencjach medycznych, jest niezbędna do upewnienia się, że Siemens odczuwa rogowacenie grudkowe.
Odwrotne rogowacenie grudkowe
Choroba ta jest również znana jako „podrażniona rogowacenie łojotokowe”: jest to rzadkie zaburzenie, które dotyka twarzy. Nazywa się „łojotokowy” ze względu na cechy histologiczne, które przedstawia, związane z rogowaceniem łojotokowym. W odwrotnym rogowaceniu pęcherzykowym występują jednak również łuskowate obszary ułożone w wir, które stopniowo rozciągają się na powierzchni naskórka. Objawia się brodawczakami na poziomie powieki: nie są pigmentowane i mogą rozwijać się w poważniejszych postaciach, aby zapobiec prawidłowemu widzeniu podmiotu.
Jedynym możliwym sposobem leczenia wyleczonego rogowacenia grudkowego jest chirurgiczne usunięcie brodawczaka.
Choroba Dariera
Związek między rogowaceniem grudkowym a chorobą Dariera
Rogowacenie grudkowe stwierdza się również w chorobie Dariera, autosomalnej dominującej chorobie skórnej będącej przedmiotem zainteresowania, objawiającej się tłuszczowymi, żółtymi lub brązowymi grudkami keratotycznymi. Choroba Dariera jest również znana jako „rogowacenie grudkowe lub choroba Dariera-White'a” i należy również do grupy rzadkich genodermatoz.
Ta postać rogowacenia grudkowego występuje głównie w łojotokowych obszarach twarzy i tułowia, a w szczególności, jej objawy obejmują czoło, skórę głowy, uszy, szyję, plecy i górną część klatki piersiowej.
Choroba Dariera odnosi się do rogowacenia pęcherzykowego, ponieważ powoduje pęcherzowe grudki podobne do tych, które występują w rogowaceniu: w tym względzie oba objawy skórne są uważane za warianty wysypki rdzawej (rzadka postać dermatozy).
Jednakże, biorąc pod uwagę szczególne cechy grudek, z którymi patologia się objawia, choroba Dariera może zostać błędnie zinterpretowana jako łojotokowe zapalenie skóry.
Znaki i objawy
Jak wspomniano, choroba Dariera charakteryzuje się tworzeniem się tłuszczowych, żółtych lub brązowych grudek rogówki, które są związane z charakterystycznymi zmianami paznokci.
Grudki mogą łączyć się do punktu formowania prawdziwych płytek, zdecydowanie nieestetycznych. Zmiany te mogą stać się podrażnione i zarazić, stając się cuchnącym, a zatem poważnym problemem dla pacjenta. Z drugiej strony paznokcie są delikatne i posiadają charakterystyczny i nienormalny „kształt litery V”.
Ponadto na grzbietach dłoni i stóp znajdują się przerywane keratozy, które stanowią typowy znak tej patologii.
Symptomatologia choroby Dariera może ulec pogorszeniu w wyniku ekspozycji na światło słoneczne lub sztuczne promienie UVB, podobnie jak może być negatywnie dotknięte przez ciepło lub pocenie się.
leczenie
Leczenie izotretynoiną może być użyteczne do przeciwdziałania typowej hiperkeratozie związanej z tą chorobą, jak również produktom opartym na kwasie mlekowym lub moczniku. Z drugiej strony stosowanie miejscowych kortykosteroidów może pomóc przeciwdziałać podrażnieniom. W ciężkich przypadkach lekarz może również przepisać podawanie retinoidów doustnych.
Alternatywą dla leczenia farmakologicznego mogą być zabiegi chirurgiczne, usuwanie laserem i dermabrazja w celu wyeliminowania pęcherzowych grudek typowych dla choroby Dariera i rogowacenia grudkowego.
