Zwoje podstawy
Zwoje podstawy składają się z 4 głównych formacji, utworzonych przez:
- prążkowanych
- globus pallidus
- istota czarna (składająca się z pars compacta i pars reticulata)
- jądro podskórne
Reprezentacja przekroju czołowego zwojów podstawy (źródło h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Jeśli chodzi o prążkowie, to z kolei składa się z jądra ogoniastego, skorupy i prążkowia brzusznego, które obejmuje jądro półleżące.
Prążkowie jest ważne, ponieważ przyjmuje główne doprowadzające jądra podstawy, z kory mózgowej, ze wzgórza i tułowia mózgu (ryc. 1). Jego neurony wystają na gałkę bladą i do istoty czarnej.
Z tych dwóch jąder, których neurony mają morfologicznie podobne somy lub ciała, powstają główne projekcje jąder podstawy.
Funkcje smug
Prążkowie składa się z dwóch odrębnych części, przedziałów zwanych macierzą i striosomami. Przedziały te mają różne cechy histologiczne i mają różne receptory. Komora striosomu otrzymuje aferents głównie z kory limbicznej i rzutuje głównie na pars compacta istoty czarnej. Aby lepiej zrozumieć działanie prążkowia, należy wspomnieć, jak działa obwód lub komunikacja między różnymi obszarami mózgu.
Wszystkie obszary kory mózgowej przesyłają pobudzające projekcje glutaminergiczne do określonych obszarów prążkowia. Prążkowie odbiera także sygnały pobudzające z jąder śródmiąższowych wzgórza, projekcje dopaminergiczne z śródmózgowia i serotoninergiczne z jąder szwu.
W szczególności prążkowie składa się z różnych typów komórek, ale 90-95% komórek, które go tworzą, składa się z neuronów projekcji GABAergicznej. Stanowią one główny cel projekcji pochodzących z kory mózgowej i są również jedynym źródłem projekcji eferentnych. Zwykle są to ciche neurony, z wyjątkiem ruchu lub po zastosowaniu bodźców obwodowych. Prążkowie składa się również z miejscowych interneuronów hamujących, które dzięki rozwiniętym aksonom pobocznym zmniejszają aktywność odprowadzających neuronów prążkowia. Chociaż te neurony są obecne w małych ilościach, są one odpowiedzialne za większość aktywności tonicznej prążkowia.
Jeśli chodzi o obwody, prążkowie przepuszcza jądra, z których ścieżki eferentne powstają na dwa sposoby, bezpośredni szlak, który jest pobudzający i pośredni szlak typu hamującego.
Tak więc dzięki interakcjom z korą mózgową zwoje podstawne przyczyniają się do dobrowolnego ruchu, ale także do innych form zachowania, takich jak funkcje szkieletowo-ruchowe, okulomotoryczne, poznawcze i emocjonalne. Na przykład u niektórych osób z chorobą Huntingtona zaobserwowano, że niektóre zmiany na poziomie jąder podstawy powodują negatywne efekty emocjonalne i poznawcze.
Neuropatologia choroby Huntingtona
Patologicznie choroba Huntingtona objawia się zanikiem prążkowia, które, jak opisano w poprzednim rozdziale, składa się z jądra ogoniastego i skorupy. Atrofia powoduje utratę neuronów, także związaną ze stanem gliozy (proces proliferacji astrocytów w uszkodzonych obszarach mózgu). W 1985 r. Uczony Vonsattel sklasyfikował tę chorobę od stopnia 0 (gdzie nie występują żadne zmiany) do stopnia 4, w odniesieniu do stopnia zaniku prążkowia. Wykazano również, że stopień atrofii występujący na poziomie prążkowia koreluje również ze zwyrodnieniem innych struktur prążkowia mózgu.
W prążkowiu najbardziej dotknięte są neurony kolczaste, które reprezentują najliczniejszą populację obecną w prążkowiu i które wykorzystują GABA, aminokwas hamujący, jako neuroprzekaźnik.
Wykazano również, że choroba Huntingtona charakteryzuje się obecnością wtrąceń wewnątrzneuronalnych i agregatów białkowych w aksonach dystroficznych oraz w neuronach prążkowia i korowych; jest to zjawisko występujące również w innych zaburzeniach poliglutaminowych (tj. ekspansjach tripletów, jak w przypadku choroby Huntingtona). Zaobserwowano również, że wtrącenia wewnątrzjądrowe manifestują się przed utratą masy ciała, ale także przed utratą masy ciała i przed wystąpieniem objawów neurologicznych.
