Podobne artykuły: Niedokrwistość hemolityczna
definicja
Niedokrwistości hemolityczne to grupa chorób hematologicznych charakteryzujących się skróceniem średniego okresu życia krwinek czerwonych w krążeniu (zwykle pokrywa się to około 120 dni) i ich przedwczesnym zniszczeniem przez hemolizę zewnątrz- i / lub wewnątrznaczyniową.
Obraz patologiczny występuje w szczególności, gdy produkcja szpiku kostnego nie jest już w stanie kompensować zmniejszonego przeżycia erytrocytów.
Niedokrwistości hemolityczne można podzielić na dwie grupy:
- Niedokrwistość hemolityczna z wad wewnątrzgałkowych : choroba wynika z wewnętrznych anomalii erytrocytów, zdolnych do indukowania hemolizy; te zmiany mogą być zarówno genetyczne, jak i nabyte, i mogą obejmować błonę komórkową (np. sferocytozę), metabolizm lub funkcję czerwonych krwinek (np. hemoglobinopatie, takie jak niedokrwistość sierpowata i talasemia).
- Niedokrwistość hemolityczna z ubytków zewnątrzgałkowych: wtórna do wad zewnętrznych krwinek czerwonych, które mogą zostać zniszczone z powodu zmian immunologicznych, uszkodzeń mechanicznych (urazów), nadczynności układu siateczkowo-śródbłonkowego (hipersplenizm), toksyn (zatrucie hemolitycznym, ołowiem, miedź i związki o potencjale utleniającym, takie jak dapson i fenazopirydyna) lub niektóre czynniki zakaźne. Te ostatnie mogą powodować niedokrwistość hemolityczną poprzez bezpośrednie działanie toksyn (jak to ma miejsce w przypadku paciorkowców a- lub ß-hemolizujących, Clostridium perfringens i meningokoków) lub z powodu inwazji i zniszczenia erytrocytów przez mikroorganizm (np. Plasmodium spp. I Bartonella spp).
Najczęstszymi postaciami należącymi do pierwszej grupy są dziedziczna sferocytoza, napadowa hemoglobinuria nocna i niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD); w drugim natomiast uwzględniono autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.
Najczęstsze objawy i objawy *
- Adynamia
- niedokrwistość
- anizocytoza
- astenia
- dreszcze
- wyniszczenie
- Ból brzucha
- hemoglobinuria
- gorączka
- niedociśnienie
- żółtaczka
- Ból pleców
- bladość
- powiększenie śledziony
- trombocytoza
- Ciemny mocz
- zawroty głowy
Dalsze wskazówki
W niedokrwistości hemolitycznej hemoliza może być ostra, przewlekła lub epizodyczna. Objawy ogólnoustrojowe są podobne do objawów innych niedokrwistości i obejmują bladość, zmęczenie, zawroty głowy i niedociśnienie.
Pacjent może zgłosić emisję ciemnego lub szczerze czerwonawego moczu z powodu hemoglobinurii.
Kryzys hemolityczny (ostra hemoliza) występuje rzadko; mogą mu towarzyszyć dreszcze, gorączka, ból w okolicy lędźwiowej i brzucha, prostracja i wstrząs. Z drugiej strony ciężka hemoliza może powodować żółtaczkę i powiększenie śledziony.
Jeśli chodzi o diagnozę, należy podejrzewać hemolizę u pacjentów z niedokrwistością i retikulocytozą (zwiększenie liczby bezpośrednich prekursorów krwinek czerwonych). Podczas zbierania danych anamnestycznych należy zwrócić uwagę na początek symptomów anemicznych i możliwą obecność podobnych patologii w rodzinie.
Gdy ocenia się rozmaz krwi obwodowej, na obecność stanu może wskazywać wzrost bilirubiny pośredniej, hipersideremia, wzrost LDH i zmniejszenie poziomu haptoglobiny. Po pierwszej orientacji każdą formę niedokrwistości hemolitycznej określa się za pomocą dalszych testów diagnostycznych (w tym testu Coombsa, ilościowej elektroforezy Hb i cytometrii przepływowej).
Leczenie zależy od konkretnego leżącego u podstaw mechanizmu hemolitycznego; Możliwe podejścia obejmują terapię wojenną (tj. Podawanie leków zawierających żelazo), kortykosteroidy, stosowanie czynników chelatujących i splenektomię.
