Wśród różnych zmian metabolicznych składników odżywczych istnieje również szeroki zakres chorób związanych z metabolizmem cukru. Wszystkie te zaburzenia są bardzo niejednorodne, zarówno pod względem przyczyn etiologicznych, jak i objawów oraz względnych objawów klinicznych, które je charakteryzują; poniżej opiszemy najczęstsze formy patologiczne, objawy i związane z nimi terapie żywieniowe.
galaktozemia
NB . W diecie galaktoza występuje prawie wyłącznie w połączeniu z glukozą, stanowiącą laktozę.
Galaktozemia jest spowodowana niedoborem enzymatycznym uridintransferazy galaktozo-1-fosforanu i występuje wcześnie u niemowląt, które pijąc mleko wymagają wspomnianego enzymu do metabolizmu galaktozy uzyskanej z trawienia laktozy.
Objawy to: wymioty i zahamowanie wzrostu, powiększenie wątroby, żółtaczka, marskość wątroby, niewydolność nerek, drgawki i upośledzenie umysłowe. Terapia pokarmowa dla tej choroby cukrowej jest prosta, to jest eliminacja wszystkich źródeł laktozy / galaktozy; konieczne jest wczesne zastąpienie mleka matki alternatywnymi i homogenizowanymi mlekami bez tych cukrów do wieku dorosłego, kiedy organizm rozwija alternatywny szlak metaboliczny galaktozy.
Istnieje również inna podobna postać, a mianowicie niedobór enzymu galaktokinazy, który podobnie prowadzi do akumulacji galaktozy w organizmie. Terapia żywności jest podobna do opisanej powyżej.
glikogen
Stanowi grupę chorób cukrowych charakteryzujących się akumulacją glikogenu o niekiedy nieprawidłowej strukturze; etiologia jest określona przez niedobory enzymatyczne w metabolizmie tego cukru.
Glikogen to „rozgałęziony kompleksowy węglowodan rezerwowy” zawarty w wątrobie i mięśniach, który hydrolizuje wolną glukozę; że w mięśniach jest używany do skurczu, podczas gdy wątroba jest odpowiedzialna za kontrolę glikemii. Jeśli w wątrobie brakuje enzymów do hydrolizy glikogenu, gromadzi się i uszkadza organizm, sprzyjając magazynowaniu glikogenu.
Istnieje kilka postaci glikogenoz określanych przez niedobór różnych enzymów wątrobowych:
- Glikogenoza typu I lub choroba von Gierkego : brak enzymu glukozo-6-fosfatazy, który powoduje akumulację w wątrobie i nerkach
- Glikogenoza typu III: brak enzymu „deramatoria” i wynikająca z tego zmiana strukturalna glikogenu
- Glikogenoza typu IV: brak enzymu „ratifier”, determinuje niewydolność wątroby od wczesnego dzieciństwa.
Terapia żywieniowa tych chorób ma na celu utrzymanie poziomu cukru we krwi; jest to dojelitowa (tuba) z przewagą węglowodanów na białkach. Niestety, w formach I i III, środki dietetyczne NIE są wystarczające, aby utrzymać stały poziom cukru we krwi i konieczne jest przyjęcie skrobi kukurydzianej rozcieńczonej w wodzie; ten ostatni, dzięki niskiemu indeksowi glikemicznemu, jest przydatny do optymalnego utrzymania poziomu glukozy we krwi.
Mukopolisacharydoza
Mukopolisacharydoza to kolejna choroba spowodowana genetyczną zmianą metabolizmu cukru. Powikłania względne to układ kostny, nerwowy (SN) i wiele innych narządów (rogówka, zastawki serca itp.); stanowi szeroką gamę chorób, z których najważniejsza jest zespół Hurlera, z powodu braku enzymu α-L-iduronidazy .
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6
Ta patologia jest określona przez zmianę „cyklu pentozowo-fosforanowego” i jest odzwierciedlona przez znaczne zwiększenie kruchości błony krwinek czerwonych.
Jedną z chorób spowodowanych niedoborem dehydrogenazy glukozo-6 jest faworyzacja, która objawia się hemolizą (zniszczenie czerwonych krwinek) i żółtaczką 12-48 godzin po zażyciu fasoli fava. W przypadku braku dehydrogenazy glukozo-6, spożycie tej rośliny strączkowej dodatkowo osłabia błony erytrocytów i sprzyja ich zniszczeniu. Jest to dziedziczna choroba metabolizmu cukru, jest przenoszona z chromosomem X, a samice, które są jej nosicielkami, stają się mniej poważnie chore niż samce.
fruktozuria
Fruktozuria jest chorobą wywoływaną przez metabolizm rzadkich cukrów; niedoborem enzymu jest aldolaza fruktozo-fosforanowa, która zapobiega stosowaniu fruktozy pokarmowej.
Może się objawiać hipoglikemią poposiłkową wynikającą ze spożycia pokarmów bogatych w fruktozę (prawdopodobnie z powodu wzrostu insuliny), ale w wieku dziecięcym może określić: wady wzrostu, powiększenie szpiku, żółtaczkę i hiperurykemię wynikające z uszkodzenia wątroby i nerka. Terapia dietetyczna jest prosta i opiera się na całkowitej eliminacji fruktozy z diety.
Nietolerancja sacharozy
Jest to choroba spowodowana zmienionym metabolizmem cukrów z powodu niedoboru jelitowego enzymu sacharazy, który może być związany z brakiem innych enzymów: maltazy i izomaltazy .
Leczenie dietetyczne polega na eliminacji sacharozy z diety.
Dziedziczne zaburzenie wchłaniania laktozy
Złe wchłanianie lub nietolerancja laktozy jest chorobą spowodowaną metabolizmem cukrów, a konkretnie brakiem lub brakiem enzymu laktazy jelitowej. Może się nasilać z wiekiem i po cierpieniu na błonę śluzową jelit jako zakażenie bakteryjne lub wirusowe.
NB . Dziedziczne i nabyte zaburzenia wchłaniania są etiologicznie różnymi chorobami, które muszą być leczone specjalnymi terapiami pokarmowymi (nabyte zaburzenia wchłaniania można poprawić przez ponowne wprowadzenie laktozy).
Symptomatologia obejmuje wymioty i biegunkę, aw przypadku dziedzicznego złego wchłaniania leczenie polega na OSTATECZNEJ eliminacji laktozy z diety.
Cukrzyca
Choroby spowodowane metabolizmem cukru obejmują cukrzycę typu 1 i cukrzycę typu 2 (bardzo różne zaburzenia).
Cukrzyca jest chorobą wieloczynnikową spowodowaną bezwzględnym lub względnym niedoborem insuliny, jak również opornością obwodową na jej wychwyt; jest to przewlekłe zaburzenie charakteryzujące się hiperglikemią z powodu zmniejszonego wytwarzania wspomnianego wyżej hormonu i / lub współistnienia z mniej lub bardziej znaczącym oporem obwodowym.
Cukrzyca jest niezwykle złożona i rozpowszechniona (plus typ 2 typu 1), a typ 2 jest często zintegrowany z zespołem metabolicznym. Objawy i objawy kliniczne różnią się między dwiema postaciami cukrzycy, a także na różnych etapach choroby; leczenie jest dietetyczne poprzez kontrolę: dystrybucji węglowodanów, ładunku glikemicznego, indeksu glikemicznego i całkowitej liczby kalorii, a aktywność fizyczna wzmacnia efekty terapeutyczne.
Aby pogłębić temat, warto przeczytać artykuł poświęcony „Cukrzycy” na stronie http://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
