ogólność
Czaszkowo-gardłowy jest zwykle łagodnym guzem mózgu, który pochodzi z niektórych konkretnych komórek zlokalizowanych w pobliżu przysadki mózgowej, rozszczepu wzrokowego i trzeciej komory.
W celu prawidłowej diagnozy należy przestrzegać dość precyzyjnej procedury, która zwykle rozpoczyna się od obiektywnego badania i oceny neurologicznej.
Jeśli istnieją odpowiednie warunki, najbardziej odpowiednim sposobem leczenia czaszkowo-gardłowego jest chirurgiczne usunięcie.
Krótkie odniesienie do guzów mózgu
Kiedy mówimy o guzach mózgu, guzach mózgu lub nowotworach mózgu, mówimy o łagodnych lub złośliwych masach komórek nowotworowych, które wpływają na mózg (tj. Obszar między telencefalonem, międzymózgowcem, móżdżkiem i pniem mózgu) lub rdzeniem kręgowym, Razem mózg i rdzeń kręgowy tworzą centralny układ nerwowy ( CNS ).
Owoce mutacji genetycznych, których nie wiadomo dokładnie o dokładnej przyczynie, guzy mózgu mogą:
- pochodzą bezpośrednio z komórki centralnego układu nerwowego (w tym przypadku mówimy również o pierwotnych guzach mózgu );
- wywodzą się ze złośliwego guza obecnego w innych miejscach ciała, takich jak płuca (w tym drugim przypadku zwane są również wtórnymi guzami mózgu ).
Biorąc pod uwagę ogromną złożoność centralnego układu nerwowego i dużą liczbę różnych komórek, które go tworzą, istnieje wiele różnych rodzajów guzów mózgu: według najnowszych szacunków, między 120 a 130.
Niezależnie od ich złośliwej mocy, guzy mózgu są prawie zawsze usuwane i / lub leczone radioterapią i / lub chemioterapią, ponieważ często powodują problemy neurologiczne niezgodne z normalnym życiem.
Co to jest craniopharyngioma?
Craniopharyngioma jest guzem mózgu zwykle o łagodnym charakterze, który pochodzi z pozostałości komórek embrionalnych znajdujących się w pobliżu przysadki mózgowej .
Ogólnie rzecz biorąc, masa guza, która go tworzy, przedstawia stałe obszary i obszary wypełnione cieczą, bardzo podobne do torbieli.
Różnica między łagodnym guzem a nowotworem złośliwym
Łagodny guz to masa nieprawidłowych komórek, które rosną powoli, mają niewielką moc naciekania i równie słabą (jeśli nie zero) moc przerzutowania.
I odwrotnie, nowotwór złośliwy jest nieprawidłową masą komórkową, która szybko rośnie, ma wysoką moc infiltracyjną i prawie zawsze wysoką moc przerzutowania.
Uwaga: ze względu na siłę nacieku odnosi się to do zdolności oddziaływania na sąsiednie regiony anatomiczne. Z drugiej strony, dzięki sile przerzutów, mówi się o zdolności komórek rakowych do rozprzestrzeniania się, poprzez krew lub krążenie limfatyczne, do innych narządów i tkanek ciała (przerzuty).
HYPOPHYSIS: NIEKTÓRE PODSTAWOWE INFORMACJE
Przysadka mózgowa lub przysadka mózgowa jest strukturą anatomiczną o podstawowym znaczeniu biologicznym. W rzeczywistości:
- reguluje funkcjonalność wielu narządów (w tym tarczycy, części korowej gonad nadnerczy );
- produkuje (pod kontrolą podwzgórza) aż 9 różnych hormonów;
- bierze udział w metabolizmie wody oraz w procesach wydzielania mleka i wzrostu organizmu.
Przed przysadką mózgową i jej ochroną znajduje się obniżenie kości klinowej, znane jako sella turcica.
MOŻLIWE LOKALIZACJE ZWIĄZKU ŻAROWEGO
Craniopharyngiomas zwykle znajdują się bardzo blisko sella turcica (pozycja nadsiodłowa) i mogą czasami wpływać na trzecią komorę mózgową, nerw wzrokowy i przysadkę mózgową .
RODZAJE CRANIOFARINGIOMA
Istnieją dwa rodzaje czaszkowo-gardłowego:
- Czaszkowo-gardłowo-czaszkowe adamantinomatous, charakteryzujące się licznymi złogami wapnia i szczególnie rozpowszechnione u młodych ludzi;
- Czaszkogardlak brodawkowaty, z niewielką ilością złogów wapnia i częstszym u dorosłych.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Do niedawna uważano, że czaszkowo-gardłowe są tylko łagodnymi guzami.
Jednak ostatnie badania wykazały, że guzy te są również złośliwe lub raczej łagodne, że mogą stać się złośliwe.
Zdarza się to rzadko i zazwyczaj obejmuje adamanthinomatous craniopharyngiomas.
epidemiologia
Czaszkogardlak jest rzadkim guzem mózgu. W rzeczywistości, z częstością mniejszą niż 2 przypadki na 100 000 osób, stanowi 2-4% wszystkich pierwotnych guzów mózgu.
Występuje częściej u młodych ludzi (uwaga: stanowi 5-13% wszystkich guzów mózgu zależnych od nich), w szczególności wśród osób w wieku od 5 do 14 lat.
U dorosłych jest bardziej rozpowszechniony wśród osób w wieku 45-50 lat lub starszych.
Według niektórych badań najbardziej zainteresowaną rasową rasą etniczną jest Afroamerykanie, podczas gdy najbardziej dotknięta płeć to mężczyzna (Uwaga: 55% pacjentów to mężczyźni w prawie wszystkich grupach etnicznych).
przyczyny
Craniopharyngiomas, podobnie jak prawie wszystkie guzy ludzkiego mózgu, powstają z nieznanych przyczyn.
Ponadto, w chwili obecnej istnienie warunków lub czynników ryzyka, które w jakiś sposób towarzyszą lub sprzyjają ich pojawieniu się, nie zostało jeszcze wyjaśnione.
Objawy i powikłania
Objawy i objawy craniopharyngioma zależą głównie od miejsca zajmowanego przez masę guza.
W rzeczywistości, jeśli ten ostatni jest blisko przysadki mózgowej i ściska go, może zmienić produkcję hormonów przysadki i określić:
- Otyłość, uporczywe zmęczenie, senność (lub letarg w ciężkich przypadkach) i sucha skóra. Objawy te są zgłaszane razem, ponieważ wszystkie one zależą od zmiany poziomu hormonu stymulującego tarczycę (lub TSH ).
- Zwiększone pragnienie i / lub chęć oddania moczu. Są to dwa efekty związane ze zmienionym poziomem ADH (lub hormonu antydiuretycznego ).
- U dzieci i młodzieży spowolnienie wzrostu. Jest to problem związany z poziomem hormonu somatotropowego (lub hormonu wzrostu lub GH ).
Jeśli zamiast tego nerwu wzrokowego znajduje się craniopharyngioma, może opierać się o wybroczyny wzrokowe i powodować:
- Problemy ze wzrokiem, w tym dolny kwadrantopsja (utrata jednej czwartej pola widzenia) i hemianopsja (utrata połowy pola widzenia).
- Papilledema lub obrzęk brodawki wzrokowej. Brodawka wzrokowa lub tarcza wzrokowa to pojawienie się nerwu wzrokowego w gałce ocznej.
Ponadto, w obu przypadkach wymienionych powyżej, następujące symptomy (wspólne dla wielu innych rodzajów guza mózgu) uzupełniają symptomatologię:
- Ból głowy
- Nudności i wymioty, zwłaszcza rano
- Balansowanie problemów i trudności z chodzeniem
- Nagłe zmiany osobowości lub zachowania
Jeśli craniopharyngioma jest szczególnie duży, może kompresować zarówno chiasm optyczny, jak i przysadkę mózgową i określać bardzo zróżnicowaną symptomatologię bogatą w problemy.
HEADACHE, NAUSEA I VOMITING
Ból głowy, nudności i wymioty są spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego (lub śródczaszkowego). Ten wzrost może wystąpić z dwóch powodów, często towarzyszących:
- Ponieważ rosnąca masa guza zapobiega normalnemu przepływowi płynu mózgowo-rdzeniowego (lub płynu).
- Ponieważ obrzęk tworzy się wokół masy guza.
POWIKŁANIA
W przypadku przedłużenia zmniejszona produkcja hormonu ADH może determinować pojawienie się moczówki prostej .
Ponadto, tylko u młodych pacjentów ciężki (i nieleczony) niedobór hormonu somatotropowego może być przyczyną niskiego wzrostu i niewłaściwego rozwoju fizycznego.
KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?
Pojawienie się bólu głowy, nudności i wymiotów, związanych z problemami ze wzrokiem i / lub zmianami hormonalnymi - lub raczej z ich skutkami - jest sygnałem, którego nie można pominąć i dla którego dobrze jest natychmiast skontaktować się z lekarzem.
diagnoza
Lekarze rozpoczynają badania diagnostyczne od starannego badania fizykalnego i badania neurologicznego .
Następnie wykonują badanie wzroku i niektóre badania krwi .
Wreszcie, aby rozwiać wszelkie wątpliwości i poznać pozycję i dokładny rozmiar guza, uciekają się do konkretnych testów, takich jak:
- Jądrowy rezonans magnetyczny
- Tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa)
- Biopsja guza
CEL I BADANIE NEUROLOGICZNE, BADANIE OCULARNE I ANALIZA KRWI
- Badanie fizyczne obejmuje analizę objawów i objawów, zgłaszanych lub manifestowanych przez pacjenta. Chociaż nie dostarcza żadnych konkretnych danych, może być bardzo przydatny do zrozumienia rodzaju istniejącej patologii.
- Podczas badania neurologicznego lekarz ocenia odruchy ścięgna, obecność lub brak zaburzeń nerwowo-mięśniowych, zdolność do koordynacji, stan psychiczny i zachowanie osoby badanej.
- Poprzez test oczny lekarz obserwuje nerw wzrokowy i analizuje jego stan zdrowia.
- Analizy próbki krwi można wyjaśnić faktem, że krew może zawierać substancje wskazujące na chorobę.
Ponadto pozwalają ocenić poziom (i zmiany) niektórych hormonów przysadki, takich jak TSH lub ACTH.
Jądrowy rezonans magnetyczny (RMN)
Jądrowy rezonans magnetyczny ( NMR ) jest bezbolesnym testem diagnostycznym, który umożliwia wizualizację wewnętrznych struktur ludzkiego ciała bez użycia promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie).
Jego zasada działania jest dość złożona i opiera się na tworzeniu pól magnetycznych, które emitują sygnały, które mogą zostać przekształcone w obrazy przez detektor.
Obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu zapewnia zadowalający widok tego przedziału. Jednak w niektórych przypadkach, aby zoptymalizować jakość wyświetlacza, może być konieczne wstrzyknięcie płynu kontrastowego do poziomu żylnego. W takich sytuacjach test staje się mało inwazyjny, ponieważ płyn kontrastowy (lub medium) może mieć skutki uboczne.
Klasyczny MRI trwa około 30-40 minut.
TAC
Skan CT jest procedurą diagnostyczną, która wykorzystuje promieniowanie jonizujące do stworzenia bardzo szczegółowego trójwymiarowego obrazu narządów wewnętrznych ciała.
Chociaż jest bezbolesny, jest uważany za inwazyjny ze względu na ekspozycję na promieniowanie X. Ponadto, podobnie jak MRI, może wymagać użycia środka kontrastowego ( gadolinu ) - nie bez możliwych skutków ubocznych - w celu poprawy jakości wyświetlacza.
Klasyczny skan CT trwa około 30-40 minut.
biopsja
Biopsja nowotworu obejmuje pobranie i analizę histologiczną w laboratorium próbki komórek z masy nowotworowej.
Jest to najbardziej odpowiedni test do określenia głównych cech nowotworu (typologia, komórka początkowa nowotworu, nowotwór złośliwy itd.).
Zwykle wykonywane w znieczuleniu ogólnym (a więc z pacjentem śpiącym) komórki pobrane z czaszkowo-gardłowego mogą wystąpić na co najmniej trzy różne sposoby:
- Za pomocą specjalnej igły i po otwarciu czaszki („otwarta biopsja”). Czaszka jest otwierana w punkcie, w którym, zgodnie z badaniami obrazowymi (CT i MRI), znajduje się guz.
- Za pomocą specjalnej igły i pod kierunkiem obrazów dostarczonych przez tomografię komputerową („kierowana biopsja”). W tym przypadku igła jest wkładana przez mały otwór.
- Z kaniulami specjalnie zaprojektowanymi do wkładania przez nos i kość klinową (umiejscowioną u podstawy czaszki, przed przysadką mózgową).
Histologia: torbielowaty aspekt czaszkowo-gardłowego
W cystach stanowiących część masy guza czaszkowo-gardłowego znajduje się lepka żółta ciecz, bogata w kryształy cholesterolu.
leczenie
W przypadku czaszkowo-gardłowego najbardziej odpowiednim zabiegiem jest chirurgiczne usunięcie masy guza .
Jeśli ta operacja nie jest możliwa lub jest możliwa tylko częściowo, należy zastosować radioterapię .
W przypadku złośliwych czaszkowo-gardłowych, oprócz leczenia chirurgicznego i radioterapii, zapewnia się również leczenie oparte na lekach chemioterapeutycznych .
Jeśli zdiagnozowano u nich zaburzenia hormonalne, zasadnicze znaczenie - zwłaszcza u dzieci - ma zaplanowanie hormonalnej terapii zastępczej .
CHIRURGIA
W obecności czaszkowo-gardłowego (jak również wszystkich guzów mózgu) istnieje nadzieja, że jego pozycja jest całkowicie dostępna dla rąk chirurga, ponieważ pozwala to na całkowite usunięcie masy guza.
W tych niefortunnych przypadkach, w których nowotwór znajduje się w „niewygodnej” pozycji, lekarz prowadzący musi spróbować usunąć jak najwięcej guza, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu.
Ze ściśle technicznego punktu widzenia interwencja należy do zespołu neurochirurgów i otolaryngologów i składa się z procedury wycięcia podczołowego lub transenoidalnego.
Wady całkowitego usunięcia czaszkowo-gardłowego
Ponieważ czaszkowo-gardłowe tworzą się w pobliżu przysadki mózgowej, ich całkowite usunięcie powoduje, że neurochirurdzy mogą uszkodzić samą przysadkę lub podwzgórze (które znajduje się w pobliżu).
radioterapia
Radioterapia nowotworowa jest metodą leczenia opartą na wykorzystaniu wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
Przyjęto go w przypadku czaszkowo-gardłowego, gdy:
- Operacja chirurgiczna usuwania jest, ze względu na niedostępne położenie guza, niepraktyczna .
- Chirurgiczne usunięcie czaszkowo-gardłowego było częściowe . W takim przypadku należy spróbować zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe, aby zmniejszyć ryzyko nawrotów.
chemoterapia
Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabicia wszystkich szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
Może być brany pod uwagę w przypadku nawrotu, podczas gdy jest niezbędny, gdy czaszkowo-gardłowy staje się guzem złośliwym.
TERAPIA HORMONALNA
Substytucyjna terapia hormonalna polega na podawaniu syntetycznych hormonów przysadkowych i zmienia się w zależności od braków.
INNE CURES
Aby złagodzić bóle głowy i obrzęk papki, kortykosteroidy są przydatne, ponieważ są silnymi lekami przeciwzapalnymi.W leczeniu wodogłowia stosuje się specjalną terapię chirurgiczną, która umożliwia normalny przepływ płynu.
rokowanie
Rokowanie czaszkowo-gardłowego zależy od:
- Wielkość i lokalizacja masy guza . Im więcej czaszkowo-gardłowych jest dużych lub w szczególnie niewygodnych pozycjach, tym bardziej kompleksowe jest ich całkowite usunięcie.
30-50% usuniętych czaszkowo-gardłowych pojawia się tylko częściowo po pewnym czasie (nawrót). Nawet to występuje 90% czasu, jeśli radioterapia nie była praktykowana po usunięciu.
- Wiek początku . Młode osobniki są bardziej dotknięte obecnością czaszkowo-gardłowego, zwłaszcza jeśli zmienia to produkcję hormonów przysadki mózgowej.
- Kiedy pojawiła się diagnoza . Późne rozpoznanie czaszkowo-gardłowego jest trudniejsze do leczenia.
