Definicja dystonii ogniskowej
Dystonie ogniskowe identyfikują zmiany w dobrowolnej muskulaturze typowej dla dorosłości: skurcze, skurcze i usztywnienie niektórych grup mięśni, a także nieprawidłowe i nienormalne postawy, skręcenia i powtarzające się ruchy niektórych obszarów ciała, opisują patologiczny obraz dystonii. W szczególności te ogniskowe charakteryzują się dość długimi ruchami, arytmią, aż do degeneracji, powodując rzeczywiste stałe i unieruchomione pozycje. Pacjent dotknięty chorobą ma tendencję do pogarszania stanu poprzez wywieranie antagonistycznego działania na poziomie dobrowolnej muskulatury, próbując przywrócić prawidłową pozycję: czyniąc to, niestety, stan czasami pogarsza się, deformując nienormalną postawę jeszcze bardziej i czyniąc ją smutną.
klasyfikacja
Jak widzieliśmy, początek dystonii ogniskowych jest symbolem dorosłości iw większości przypadków choroba nie ulega degeneracji wraz z upływem czasu (w przeciwieństwie do, na przykład, dystonicznych form infantylnych), dlatego ma tendencję do pozostawania ogranicza się do pierwotnie dotkniętego miejsca.
Wśród najsłynniejszych dystonii ogniskowych pamiętamy:
- Dystonia ogniskowa szyjki macicy
- kurcz powiek
- Ogniskowa dystonia krtaniowa
- Dystonia ogniskowa kończyny górnej (np. Skurcz pisarza i dystonia muzyków)
Dystonia ogniskowa szyjki macicy
Dystonia szyjna, znana również jako skurczowy kręcz szyi, jest najczęstszą formą dobrowolnych zmian mięśniowych w wieku dorosłym. Jest to pełnoprawny zespół, w którym dotknięty chorobą wyraźny mimowolny skurcz na poziomie mięśni szyi: skurcze te są odpowiedzialne za ciągłe nachylenia, zginanie i wirowanie głowy. Ból szyjki macicy jest ostry i przenikliwy, czasami unieważniony: w rzeczywistości, wśród możliwych poważnych powikłań, nie należy lekceważyć żadnych form zwyrodnieniowych wpływających na kręgosłup i kręgosłup szyjny.
Najbardziej zagrożeni są w wieku od 40 do 60 lat i dotykają 10 osób na milion zdrowych osób.
U niektórych chorych osób stwierdzono korelację między dystonią ogniskową szyjki macicy a niektórymi patologiami, w tym chorobą Wilsona i chorobą Parkinsona; czasami dystonia ogniskowa pochodzi z podawania niektórych specjalności farmakologicznych, takich jak substancje neuroleptyczne (leki te są ogólnie zaangażowane w tworzenie dyskinez). Wielu pacjentów cierpiących na tę dystoniczną formę ogniskową, także ma uogólnione drżenie, uważane za konstytutywny element samej choroby.
kurcz powiek
Po dystonii ogniskowej szyjki macicy skurcz powiek jest najczęstszą dystonią ogniskową; choroba dotyka twarzy, zwłaszcza górnej, i nierzadko zdarza się, że skurcz powiek towarzyszą inne zaburzenia ruchowe. Zaburzenie kinetyczne charakteryzuje się skurczami mięśni i skurczami, które dotyczą głównie powiek; czasami choroba jest tak ciężka, że powoduje funkcjonalną ślepotę. Pacjent nie jest w stanie kontrolować ruchów wywołanych kurczem powiek: zaburzenie zaczyna się od „ nadmiernego mrugania” [www.distonia.it], a następnie degeneruje się do szybkich, powtarzających się i długotrwałych skurczów. Diagnoza musi być precyzyjna i ostrożna, ponieważ na pierwszy rzut oka skurcz powiek może być błędnie pomylony dla tik.
Terapia toksyną botulinową może okazać się przydatna w rozwiązywaniu skurczu powiek.
Ogniskowa dystonia krtaniowa
Specyficzna choroba kinetyczna pięćdziesięciolatków, ogniskowa dystonia krtani reprezentuje 17% wszystkich różnych postaci dystonicznych i wpływa na rozpowszechnienie płci żeńskiej. Istnieją trzy formy ogniskowej dystonii krtaniowej:
- Skrzeczenie krtani
- Skurczowa dysfonia uzależnień
- Porywacz dyfonii
Dystonia ogniskowa kończyny górnej
Są to głównie dystonie ogniskowe związane z określonymi czynnościami (np. Gra, pisanie itp.); nie ma jednak ogniskowej dystonii kończyny górnej, która nie jest specyficzna dla działania, tj. nie jest związana z czynnościami drugorzędnymi. Skurcz pisarza stanowi najczęstszą formę specyficzną dla działania, ograniczoną na poziomie mięśni dłoni, nadgarstka, a czasami przedramienia.
Skurcze i skurcze mięśni ręki, ustalone podczas pisania, mogą generować niepoprawny sposób trzymania pióra, któremu nieuchronnie towarzyszy wyraźna zmiana pisowni, co jest coraz trudniejsze do zrozumienia.
Użycie ręcznych aparatów ortodontycznych (używanych w przeszłości) w celu zaradzenia skurczowi pisarza i modulacji postawy dłoni podczas pisania nie wykazało wielu zalet profilu symptomatologicznego. Toksyna botulinowa jest opcją terapeutyczną doskonałości, częściowo lub całkowicie decydującą, aby zaradzić tej ogniskowej dystonii.
Wśród dystonii kończyny górnej jest także dystonia muzyków, odpowiedzialna za postępujące i nieuniknione kurczenie się palców, co uniemożliwia im granie na instrumentach muzycznych (np. Fortepianie); po raz kolejny naciek toksyny botulinowej do mięśni dotkniętych dystonią ogniskową jest szczególnie skuteczny.
