Syringomielia

ogólność

Syringomyelia jest chorobą neurologiczną charakteryzującą się tworzeniem wypełnionych płynem torbieli w rdzeniu kręgowym.

Figura: syringomyelia.

Z witryny: mdguidelines.com

Na dłuższą metę obecność tych torbieli, zwanych strzykawkami, powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego; pojawiają się zatem różne zaburzenia, takie jak ból w kilku punktach ciała, poczucie sztywności i osłabienia, zanik mięśni, utrata odruchów, skurcze w nogach itp.

Syringomyelia może być spowodowana różnymi przyczynami; w większości przypadków wiąże się z wadą móżdżku znaną jako wada rozwojowa Chiari.

Do prawidłowej diagnozy, dokładnego badania fizykalnego pacjenta wymagana jest analiza jego historii klinicznej i niektórych badań obrazowych.

Jedynym sposobem, aby opróżnić strzykawki i rozwiązać (przynajmniej częściowo) objawy, jest uciekanie się do operacji.

Czym jest syringomyelia?

Syringomyelia jest rzadkim stanem patologicznym, po którym jedna lub więcej cyst wypełnia się płynem wewnątrz kanału kręgowego.

Jeśli cysty (zwane również strzykawkami lub przetokami ) rozszerzają się, mogą poważnie uszkodzić rdzeń kręgowy i wpłynąć na przekazywanie sygnałów nerwowych.

JAKIE SĄ CYSTY I CO ZAWIERAJĄ?

Strzykawki są kanałami lub wgłębieniami (w języku greckim „ syrinx ” oznacza „przewód”) zawierający płyn mózgowo-rdzeniowy (lub płyn ).

Rysunek: trzy oponki otaczające centralny układ nerwowy.

Opony są błonami ochronnymi: najbardziej zewnętrzną jest opona twarda; centralnym jest pajęczak; wreszcie najgłębsza jest pobożna matka.

Przestrzeń podpajęczynówkowa między pajęczynówką a pia-ską zawiera płyn cefalorachidowy.

Alkohol jest bezbarwnym płynem, który otacza ośrodkowy układ nerwowy (lub OUN ), chroni go przed urazami, zapewnia odżywianie i reguluje ciśnienie wewnętrzne (ciśnienie wewnątrzczaszkowe).

Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany wewnątrz komór mózgu, dokładnie na poziomie splotów naczyniówkowych; stamtąd płynie do przestrzeni podpajęczynówkowej lub w przestrzeni między oponą meningową a oponami pajęczynowymi.

epidemiologia

Według niektórych badań statystycznych, syringomyelia miałaby częstość występowania około 8 przypadków na 100 000 osób. Zwykle pojawienie się charakterystycznych objawów występuje między 25 a 40 rokiem życia, a jego ewolucja jest na ogół powolna.

Wielu pacjentów z syringomyelią jest również dotkniętych zmianami strukturalnymi móżdżku, znanymi jako malformacja Chiari (lub zespół Arnolda-Chiari lub Arnolda-Chiariego ).

przyczyny

Syringomyelia może być stanem wrodzonym, który występuje od urodzenia lub nabył, to znaczy powstał w trakcie życia następującego po określonym zdarzeniu lub w związku ze specyficznym stanem chorobowym.

SYRINGOMYEL CONGENITAL

Wrodzone postacie syringomyelii są wynikiem zespołu Arnolda-Chiari.

Zespół Arnolda-Chiariego jest wadą móżdżku (to jest móżdżku) charakteryzującą się ruchem w dół, dokładnie w kierunku otworu potylicznego i kanału kręgowego, podstawowej części móżdżku.

Innymi słowy, jest to przepuklina móżdżkowa, w której część móżdżku wystaje z otworu potylicznego atakującego kanał zawierający rdzeń kręgowy.

NABYTY SYRINGOMYELY

Głównymi przyczynami, które mogą prowadzić do powstania nabytej syringomyelii, są:

• Uraz rdzenia kręgowego . Wśród różnych urazów, które mogą prowadzić do syringomielii, występuje złamanie kręgów.
• Zapalenie opon mózgowych . Zapalenie opon mózgowych jest zapaleniem błon otaczających ośrodkowy układ nerwowy (NB: OUN składa się z mózgu i rdzenia kręgowego). Źródłem zapalenia opon mózgowych może być zakażenie wirusowe lub bakteryjne.

  Zapalenie pajęczynówki, zapalenie pajęczynówki, jest najczęstszą postacią zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, które może powodować syringomyelię.

• Guz rdzenia kręgowego . Według ekspertów obecność masy guza w kanale kręgowym uniemożliwiłaby normalną cyrkulację płynu, co doprowadziłoby do zlokalizowanego zbioru, a następnie do strzykawki.
• Syndrom sztywnej kolumny . Jest to szczególna choroba neurologiczna, charakteryzująca się zrostami między rdzeniem kręgowym a kręgosłupem; zrosty, które uniemożliwiają prawidłowy przepływ szpiku.

  Typowymi objawami i objawami zespołu sztywnego kręgosłupa są: ból nóg, ból pleców, skolioza, nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu, osłabienie i drętwienie mięśni itp.

• Krwotok w rdzeniu kręgowym (lub krwiakach ). Hematomyelia może być spontaniczna lub urazowa i zwykle dotyczy naczyń tętniczych szarej substancji. Zazwyczaj urazy, które mogą powodować hematomyelię, są uderzeniami w kręgi.

Przypomina się czytelnikom, że niektóre formy syringomyelii powstają bez dokładnej przyczyny lub powodu do odszyfrowania. W takich sytuacjach mówi się o nabytej idiopatycznej jamistości rdzenia .

PUNKTY W ZAWIESZENIU

Lekarze i naukowcy wciąż próbują rozwiązać niektóre problemy związane z tworzeniem strzykawek i jak uszkadzają rdzeń kręgowy.

Według niektórych teorii wydaje się, że strzykawki pochodzą z niedrożności przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej i że uszkodzenie rdzenia kręgowego jest wynikiem nacisku wywieranego przez cysty na sam szpik.

Objawy i powikłania

Aby dowiedzieć się więcej: Symptomy Syringomyelia

Klasyczne oznaki i objawy syringomielii to:

• Słabość i zanik mięśni
• Utrata refleksów
• Utrata wrażliwości na ból i temperaturę otoczenia (NB: innymi słowy, skóra nie odczuwa uczucia intensywnego ciepła lub lodowatego zimna)
• Sztywność pleców, ramion, ramion i nóg
• Ból szyi, ramion, dłoni i pleców
• Problemy z jelitami i pęcherzem. Pacjent traci kontrolę nad zwieraczami odbytu i pęcherza.
• Ekstremalne osłabienie mięśni i skurcze w nogach
• Ból i drętwienie twarzy

Objawy te, które na początku nie są zbyt wyraźne, są wynikiem uszkodzeń, jakie strzykawki wywierają na rdzeń kręgowy.

SYRINGOMYEL CONGENITAL

Pomimo, że są obecne od urodzenia, wrodzone strzykawki powodują pierwsze objawy w wieku dorosłym. Powodem tego jest fakt, że torbiele potrzebują pewnego czasu, aby spowodować znaczne uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Pacjenci z wrodzoną jamistością rdzenia mogą również cierpieć z powodu wad rozwojowych Chiari na wodogłowie i zapalenie pajęczynówki.

Co to jest wodogłowie?

Termin wodogłowie wskazuje na poważną chorobę spowodowaną nieprawidłowym wzrostem płynu mózgowo-rdzeniowego zawartego w przestrzeni podpajęczynówkowej i w komorach mózgowych.

Ten ogromny wzrost CSF występuje, gdy wcześniej ciśnienie śródczaszkowe ( nadciśnienie wewnątrzczaszkowe ) wzrasta. Przyczyną wodogłowia może być: guz mózgu, krwotok mózgowy, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego i tak dalej.

Głównymi objawami wodogłowia są: zwiększony obwód głowy, ból szyi, padaczka i drgawki.

NABYTY SYRINGOMYELY

Z zdarzenia, które wywołuje powstawanie strzykawek na początku pierwszych objawów, mogą upłynąć miesiące lub lata. Dlatego, podobnie jak w przypadku wrodzonej syringomyelii, uszkodzenie rdzenia kręgowego postępuje bardzo powoli.

Zasadniczo, gdy u źródła występuje uraz (syringomyelia pourazowa), objawy choroby pojawiają się po jednej stronie ciała.

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

W przypadku wystąpienia jednego lub więcej z wyżej wymienionych objawów wskazane jest natychmiastowe skontaktowanie się z lekarzem w celu ustalenia pogłębionego badania, które identyfikuje przyczyny zaburzeń.

Decydująca jest ocena eksperta, ponieważ syringomyelia jest zwykle wynikiem innych wcześniej istniejących chorób (które wymagają odpowiedniego leczenia).

Jeśli padłeś ofiarą ciężkiego urazu pleców, początkowo nie możesz doświadczyć żadnych zaburzeń związanych z jamistością rdzenia. Jednak po pewnym czasie może to się jeszcze rozwinąć i stać się objawowe nawet po kilku miesiącach lub latach. Dlatego, jeśli pojawią się podejrzane objawy, zaleca się skontaktowanie z lekarzem i poinformowanie go o traumatycznym wydarzeniu, którego doznałeś.

POWIKŁANIA

Syringomyelia jest chorobą potencjalnie zwyrodnieniową, ponieważ strzykawki mogą się rozszerzać, uszkadzać rdzeń kręgowy coraz bardziej i zmieniać funkcje nerwowe pacjenta jeszcze ważniejsze.

Niektóre klasyczne wyrażenia takich komplikacji to:

• Skolioza . Jest to nieprawidłowa krzywizna kręgosłupa.
• Powszechny ból przewlekły . Im większe uszkodzenie rdzenia kręgowego, tym bardziej intensywne i uporczywe staje się bolesne uczucie w szyi, ramionach, rękach i plecach.
• Poważne trudności motoryczne . Jeśli zanik i osłabienie mięśni nasilają się, pacjent może mieć poważne problemy nawet z chodzeniem.

diagnoza

Aby zdiagnozować syringomyelię, pierwszym krokiem jest badanie fizyczne i analiza historii klinicznej.

Dlatego też, po wykonaniu tych dwóch wstępnych kontroli, podstawowe znaczenie mają teksty obrazowania diagnostycznego, takie jak jądrowy rezonans magnetyczny (NMR), TAC; u niektórych pacjentów wymagana jest również nakłucie lędźwiowe.

CEL BADANIA

Podczas badania fizykalnego lekarz ocenia sytuację symptomatologiczną, prosząc pacjenta o szczegółowe opisanie zaburzonych odczuć.

BADANIE HISTORII KLINICZNEJ

Kiedy lekarz analizuje historię choroby pacjenta, poszukuje możliwych czynników wyzwalających i wszelkich sytuacji predysponujących do choroby. Na przykład są one badane:

• Patologie cierpiące w przeszłości przez pacjenta
• Patologie obowiązujące w czasie badania
• Nawracające choroby w rodzinie, do której należy pacjent (członek rodziny z podobnymi zaburzeniami itp.)
• Sytuacje, w których pacjent był ofiarą urazu rdzenia kręgowego.

Rysunek: Syringomyelia w magnetycznym rezonansie jądrowym. Strzykawka jest zaznaczona kolorem czerwonym.

Jądrowy rezonans magnetyczny (RMN)

Istnieją dwa różne typy magnetycznego rezonansu jądrowego ( NMR ):

• Klasyczny rezonans magnetyczny . Dzięki tworzeniu pól magnetycznych MRI zapewnia szczegółowy obraz rdzenia kręgowego, nie narażając pacjenta na szkodliwe promieniowanie jonizujące.
• Rezonans magnetyczny z czynnikiem kontrastowym . Użyty instrument jest taki sam jak w klasycznym NMR. Jedyną różnicą jest to, że pacjentowi wstrzykuje się płyn kontrastowy, który służy do ujawnienia obecności jakichkolwiek guzów rdzenia kręgowego lub innych podobnych nieprawidłowości.

  Płyn kontrastowy stanowi jedyne przeciwwskazanie do badania: w rzeczywistości może to mieć skutki toksyczne lub wywołać alergię.

TAC (KOMPUTEROWA TOMOGRAFIA OSIOWA)

Skomputeryzowana tomografia osiowa ( CT ) zapewnia wyraźne obrazy narządów wewnętrznych, w tym rdzenia kręgowego. Podczas jego wykonywania podmiot jest narażony na minimalną ilość szkodliwego promieniowania jonizującego; dlatego test należy rozważyć, choć minimalnie, inwazyjny.

PUNKTURA LUMBAROWA

Nakłucie lędźwiowe polega na pobraniu próbki płynu mózgowo-rdzeniowego i jego analizie w laboratorium. W celu usunięcia płynu stosuje się igłę wprowadzoną między kręgi lędźwiowe L3-L4 lub L4-L5.

Nakłucie lędźwiowe jest bardzo przydatne do badania przyczyn jamistości rdzenia: w rzeczywistości może wykryć możliwe infekcje na poziomie opon mózgowych.

leczenie

Gdy objawy syringomyelii zakłócają normalne życie codzienne, jedynym lekarstwem jest operacja.

Wręcz przeciwnie, gdy syringomyelia nie powoduje żadnych zakłóceń, sytuacja jest po prostu monitorowana (zasada nadzoru).

ZASADA MONITOROWANIA

Zasada nadzoru polega na poddawaniu pacjenta okresowym rezonansom magnetycznym i badaniom neurologicznym. Podejście to jest wskazane u osób z bezobjawowymi strzykawkami (tj. Które nie powodują żadnych oczywistych objawów).

Chociaż jest to bardzo odległa hipoteza, możliwe jest, że torbiele znikną samorzutnie.

CHIRURGIA

Procedura chirurgiczna, która ma zostać przyjęta, jest wybierana w oparciu o warunki, które spowodowały (lub towarzyszą) syringomyelię. Dlatego:

• W przypadku wad rozwojowych Chiari chirurg operacyjny może wykonać następujące operacje: dekompresję tylnego dołu, dekompresję rdzenia kręgowego ( dekompresyjna laminektomia ) i dekompresyjne nacięcie opony twardej . Wszystkie trzy procedury mają na celu zmniejszenie ucisku na móżdżek i rdzeń kręgowy, próbując zwiększyć dostępną im przestrzeń. Większa dostępna przestrzeń oznacza poprawę przepływu cieczy, a zatem możliwe opróżnienie strzykawek.

  Wraz z dekompresją dołu tylnego usuwa się część tylnej części kości potylicznej.

  Z dekompresyjną laminektomią część kręgowa wyznacza otwór, przez który przechodzi rdzeń kręgowy.

  Wreszcie, przy dekompresyjnym nacięciu opony twardej, nacina się najbardziej zewnętrzne oponiaki.

• W przypadku raka rdzenia kręgowego chirurg usuwa masę guza w taki sposób, aby przywrócić przepływ alkoholu. Po usunięciu strzykawka opróżnia się automatycznie, powodując, że objawy, które ją charakteryzują, powracają przed zabiegiem.
• W przypadku zespołu sztywnego kręgosłupa chirurg może zastosować różne metody. Główna polega na „rozpuszczeniu” zrostów, które blokują kolumnę do rdzenia kręgowego.

Możliwe powikłania przetoki jamisto-otrzewnowej:

• Uraz rdzenia kręgowego
• zakażenia
• Bloki do cyrkulacji płynu
• Krwotoki w obrębie rdzenia kręgowego (krwiak)

Oprócz tych specyficznych technik chirurgicznych istnieje również procedura mająca na celu tymczasowe zmniejszenie objawów i bólu (terapia paliatywna), znana jako zastawka chirurgiczna .

Bocznik chirurgiczny to system drenażowy składający się z elastycznej rurki, która umożliwia opróżnianie strzykawek. Ogólnie rzecz biorąc, nadmiar płynu jest odprowadzany do brzucha ( przetoki syringoperitoneal ), podobnie jak ma to miejsce w przypadku wodogłowia ( zastawka komorowo-otrzewnowa ).

Ponieważ jest to metoda dość delikatna i nie bez komplikacji, przed wprowadzeniem jej w życie lekarz dokładnie ocenia sytuację i omawia możliwe ryzyko z pacjentem.

Kto wykonuje operację?

Chirurg operacyjny jest lekarzem specjalizującym się w neurochirurgii, który jest gałęzią chirurgii zajmującą się problemami i chorobami ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

PIELĘGNACJA W PRZYPADKU RECIDIVA

Nawet po prawidłowym leczeniu syringomyelia może nawracać po pewnym czasie (nawrót).

Aby szybko zauważyć możliwy nawrót, wskazane jest okresowe przeprowadzanie odpowiednich badań lekarskich i jądrowego rezonansu magnetycznego pleców.

Reformacja jednej lub więcej strzykawek wymaga drugiej procedury chirurgicznej, często drenażu torbieli, której korzyści mogą być tylko tymczasowe.

NIEKTÓRE PORADY

Syringomyelia może silnie wpływać na jakość życia osoby dotkniętej chorobą i jej codzienne czynności. Dlatego jest to dobra praktyka:

• Unikaj podnoszenia ciężarów, podejmowania wysiłków i „ładowania” pleców, ponieważ są to trzy działania, które mogą pogorszyć objawy, zwłaszcza ból.
• Skontaktuj się z dobrym fizjoterapeutą. Dzięki odpowiedniej fizjoterapii można poprawić mobilność, wzmocnić mięśnie i lepiej znosić wysiłek.
• Leczenie przewlekłego bólu za pomocą odpowiednich leków. Jeśli ból jest przewlekły i dręczący, dobrze jest poprosić pacjenta o zaplanowanie odpowiedniej ulgi w bólu.
• Szukaj komfortu u bliskich (przyjaciół lub krewnych) i dołącz do grupy wsparcia dla osób z syringomyelią. Są to dwa różne sposoby poprawy nastroju, często depresyjne z powodu ograniczeń narzuconych przez chorobę.

rokowanie

Rokowanie zależy od ciężkości przyczyn, które wywołały syringomielię i skuteczności zabiegu.

• Zależy to od ciężkości czynników wyzwalających, ponieważ im poważniejszy stan, który wywołuje jamistość rdzenia, tym bardziej prawdopodobne jest, że konsekwencje choroby są trwałe.

• Zależy to od skuteczności leczenia, ponieważ interwencja medyczna nie zawsze przywraca normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ nie zawsze pozwala na definitywną eliminację torbieli związanych z jamistością rdzenia.