ogólność
Pęcherzyca to dermatoza pęcherzowa o etiologii autoimmunologicznej, charakteryzująca się:
- Obecność specyficznych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko cząsteczkom adhezyjnym między keratynocytami (antygeny są reprezentowane przez desmogleiny), które można zmierzyć w surowicy pacjenta i zamocować na skórze tego samego.
- Akantoliza (utrata kontaktu między sąsiednimi komórkami nabłonkowymi), powodująca powstawanie pęcherzy i nadżerek w skórze i / lub błonach śluzowych.
Diagnoza pęcherzycy jest zasadniczo kliniczna (jest to dermatoza pęcherzowa), immunopatologiczna (charakterystyka autoprzeciwciał) i histologiczna (identyfikuje ogólny obraz kliniczny).
Choroba jest przewlekła i potencjalnie śmiertelna, jeśli nie jest leczona.
Rodzaje pęcherzycy
Określenie „pęcherzyca” wskazuje na grupę autoimmunologicznych chorób skóry, połączonych rozwojem pęcherzowych zmian chorobowych. Te patologie są często skorelowane ze sobą (ogólnie forma przedstawia kilka podtypów), ale klinicznie różnią się od histologicznego i patofizjologicznego punktu widzenia.
Różne formy pęcherzycy można sklasyfikować według różnych kryteriów, ale miejsce histopatologiczne tworzenia pęcherzyków pozwala na fundamentalną charakterystykę.
W zależności od lokalizacji zmian pęcherzowych w różnych warstwach naskórka, tj. Na podstawie poziomu akantolizy, rozróżniamy:
- Pęcherzyca o niskiej akantolizie (wpływa na połączenia głębokiego obszaru naskórka, na poziomie warstwy podstawowej). Należą do tej grupy:
- pęcherzyca zwykła
- pęcherzyca wegetatywna
- Pemphigus vegetante z Hallopeau
- Neumann wegetatywna pęcherzyca
- Pęcherzyca o wysokiej akantolizie (wpływa na połączenia powierzchni naskórka, na poziomie warstwy ziarnistej). Należą do tej grupy:
- pęcherzyca liściasta
- pęcherzyca rumieniowata
- endemiczny pęcherzyca liściasta
Z klinicznego punktu widzenia możliwe jest rozpoznanie pewnych szczególnych form prezentacji pęcherzycy:
- Pęcherzyca z IgA ;
- Pęcherzyca wywołana lekami ;
- Paraneoplastyczna pęcherzyca ;
- Pęcherzyca opryszczkowata .
Rodzaj desmogleiny dotkniętej autoprzeciwciałami może również określać postać pęcherzycy, która wystąpiła. Orientacyjnie, wysoka akantoliza może wystąpić z powodu występowania przeciwciał anty-Dsg3, podczas gdy przeciwciała anty-Dsg1 występują głównie w niskiej akantolizie .
Pęcherzyca pospolita
Wulgarne zdjęcie pęcherzycy
Pęcherzyca zwykła jest najczęstszą postacią kliniczną i stanowi bardzo poważną chorobę skórno-śluzówkową. Interwencja autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie powoduje oddzielenie komórek na poziomie warstwy kolczystej (dolna część naskórka), co powoduje powstawanie pęcherzyków na błonach śluzowych i skórze, histologicznie charakteryzujących się obecnością pierwiastków akantolitycznych (separacji).
Początek pęcherzycy zwykłej jest miejscowy i nie jest widoczny (podstępny): początkowo obejmuje błony śluzowe jamy ustnej i sąsiednich obszarów (dziąsła, podniebienie, gardło, nagłośnia lub krtań), gdzie zmiany powstają jako bolesne owrzodzenia. Pojawienie się pęcherzy jest związane z często bolesną symptomatologią: zmiany chorobowe utrudniają żucie i przełykanie. Często pęcherzyca jamy ustnej wiąże się z charakterystycznym zapachem. Początek choroby może również wpływać na obszar odbytu i narządów płciowych.
Po kilku tygodniach lub miesiącach zmiany skórne pojawiają się stopniowo na skórze, na pozornie zdrowej skórze. Pęcherzyki mogą oddziaływać na całą powłokę, ale koncentrują się w szczególności w pachwinie, pachach, szyi, fałdach podmokłych itp. Wszystkie obszary poddane naciskowi mechanicznemu mogą zatem podlegać tego typu obrażeniom. W tym przypadku znak Nikolsky'ego (oderwanie naskórka po miejscowym ucisku skóry) i znak Asboe-Hansena (możliwość rozszerzenia pęcherzyka przez lekki nacisk na obwód) są dodatnie. Na poziomie skóry pęcherze mogą być podobne do tych, które pojawiają się po oparzeniach drugiego stopnia.
Bańki są:
- wiotkie: zlokalizowane wewnątrz naskórka i połączone z adhezją komórkową naruszoną przez zmienioną funkcję desmosomów;
- bardzo delikatny: dach bańki składa się z kilku warstw komórek, które można usunąć pocierając palcem w pobliżu zmiany chorobowej (znak Nikolsky'ego);
- o zmiennych wymiarach (od jednego do więcej centymetrów);
- „zimne”, nie są związane z żadnym procesem zapalnym w okolicy nerwów i powstają na pozornie zdrowej skórze;
- z wyraźną treścią.
Uszkodzenia pęcherzowe z trudem mają tendencję do pękania i ponownego nabłonka. Na tym etapie pacjent jest podatny na infekcje. Pacjent odczuwa ból w zmianach (zwłaszcza w oparciu o lokalizację pęcherzy), ale nie odczuwa swędzenia.
Przebieg pęcherzycy zwykłej jest podostry lub przewlekły. Ewolucja choroby odbywa się poprzez etapy progresywne, aż po rozpoznaniu nie zostanie podjęta akcja z terapią.
Pęcherzyca wegetatywna
Zdjęcie pemphigus warzyw
Pęcherzyca wegetatywna reprezentuje przerostową odmianę pęcherzycy zwykłej, którą może reprezentować ewolucję (lub może się ona rozpocząć jako taka). Pęcherzyca wegetatywna wykazuje obraz kliniczny podobny do obrazu pęcherzycy zwykłej, ale wiąże się z lepszym rokowaniem. Zmiany są początkowo miękkie w dotyku, czerwone i wydzielają cuchnącą ciecz (wilgotne rośliny). Następnie pęknięcie pęcherzyków śródnaskórkowych powoduje tworzenie się płytek erozyjnych. Najbardziej istotną cechą jest to, że te skorupowe przerostowe zmiany chorobowe mają tendencję do „wegetacji”, to znaczy do wykrycia w odniesieniu do płaszczyzny skóry (formacje hiperkeratotyczne). W porównaniu z pęcherzycą zwykłą, forma ta jest zlokalizowana prawie stale w pobliżu dużych fałdów (pach i pachwiny) i charakteryzuje się obecnością często grzybiczych nadkażeń.
Pęcherzyca wegetatywna dzieli się na dwie kategorie:
- Pęcherzyca wegetatywna Hallopeau: pęcherzyki † → wilgotne rośliny;
- Neumann wegetatywny pęcherzyca: zmiany krostkowe → † 'wilgotne rośliny.
Kurs jest bardziej przedłużony, ale także bardziej łagodny niż pęcherzyca zwykła, ponieważ ma tendencję do lokalizowania się w ograniczonych obszarach skórnych.
Pęcherzyca liściasta
Zdjęcie pęcherzyca Foliaceo
W pęcherzycy liściastej występują tylko autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie typu 1: z tego powodu choroba nie wpływa na błony śluzowe, podczas gdy uszkodzenie skóry wpływa na najbardziej powierzchowne warstwy naskórka. Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się czyrakami, które często powstają na skórze głowy, a następnie przechodzą na klatkę piersiową, plecy i twarz. W przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej, formacje te nie występują doustnie. Początek charakteryzuje się wiotkimi pęcherzykami, które, jeśli nie są leczone, mają tendencję do przepływu razem i rozciągają się na całe ciało. W zmianach pęcherzycy liściastej pojawiają się zmiany, które ze względu na ich powierzchowność i wyjątkową kruchość mają tendencję do bardzo łatwego pękania, powodując uszkodzenia erozyjne i cienkie łuszczące się strupy. Większość zmian jest swędząca. Gdy stan zapalny skóry jest związany z przebiegiem (z obrazem złuszczającej erytrodermii), pęcherzyca liściasta jest związana z bolesnymi objawami. Pęcherze ulegają złuszczeniu i ciągłej formacji, nadając skórze charakterystyczny złuszczający wygląd (stąd nazwa „foliaceo”). Często jest nieprawidłowo diagnozowane jako zapalenie skóry lub wyprysk.
Pęcherzyca rumieniowata
Znany również jako Sebearic Pemphigus przez Senear-Usher
Pęcherzyca rumieniowata jest zlokalizowanym wariantem pęcherzycy liściastej. Charakteryzuje się obecnością zmian rumieniowo-łuskowatych, głównie zlokalizowanych na twarzy i przednim i tylnym środkowym odcinku piersiowym (miejsca łojotokowe). Z histologicznego punktu widzenia pęcherzyca rumieniowata jest podobna do liściastego, z powstawaniem mozaikowych złogów IgG w powierzchniowych warstwach naskórka. Choroba często ma aspekty kliniczne podobne do aspektów tocznia rumieniowatego: zmiany na twarzy często występują w postaci motyla, a ekspozycja na słońce prowadzi do pogorszenia obrazu klinicznego. Kurs jest bardziej łagodny i powolny (ma tendencję do powtarzania się).
Pęcherzyca liściasta endemiczna lub fogo selvagem
Znany również jako brazylijski pęcherzyca
Endemiczne pęcherzyca liściasta dotyka rdzennych populacji niektórych obszarów Brazylii. Przypuszcza się, że infekcja wirusowa przenoszona przez muchę uczestniczy w etiologii choroby. Z klinicznego punktu widzenia, endemiczna pęcherzyca charakteryzuje się bardzo bolesnymi zmianami chorobowymi, związanymi z silnym uczuciem pieczenia: pęcherzyki wrzodzieją i powodują skorupiaste zmiany otoczone przez stan zapalny skóry. Inne aspekty kliniczne, histopatologiczne i immunologiczne są podobne do aspektów pęcherzycy liściastej.
Pęcherzyca z IgA
Pęcherzyca w IgA stanowi szczególną postać pęcherzycy, najmniej szkodliwą.
Choroba charakteryzuje się pęcherzykami śródnaskórkowymi, z subcoreanowymi złogami IgA, a także neutrofilami, eozynofilami i niektórymi komórkami akantolitu: cechy histologiczne są podobne do postaci wulgarnej, ale autoprzeciwciała należą do klasy IgA. Charakteryzuje się elementami pęcherzowo-krostkowymi, z typowym układem archiform (efekt akantolizy w obszarze podkorowym), znajdującym się na tułowiu i proksymalnej części kończyn. Kurs jest dość łagodny, ale ma tendencję do powtarzania się. Diagnoza opiera się zasadniczo na wykazaniu roli IgA, podczas gdy terapia obejmuje podawanie dapsonu.
Pęcherzyca w IgA jest podzielona na dwa podtypy, które różnią się lokalizacją i różnym stężeniem neutrofili:
- Neutrofilna śródskórna dermatoza IgA : pęcherzyki są głębokie, a krosty rozciągają się na całą grubość naskórka. Ponadto postać ta charakteryzuje się obfitym stężeniem granulocytów obojętnochłonnych;
- Soczewka krostkowa Sneddona-Wilkinsona : ma bardziej powierzchowne zmiany i krosty.
Paraneoplastyczna pęcherzyca
Paraneoplastyczna pęcherzyca jest chorobą zawsze związaną z obecnością nowotworu złośliwego. Zaburzenie to jest powikłaniem niektórych form raka, czasem już jawnym, ale w niektórych przypadkach może poprzedzać rozpoznanie guza.
Występuje głównie w następujących stanach nowotworowych:
- raki;
- Chłoniaki i białaczka;
- Mięsaki.
Forma skórna może pochodzić z wytwarzania, przez nowotwór, określonych przeciwciał międzykomórkowych (lub antygenów) i ogólnej depresji aktywności immunologicznej.
Z histologicznego punktu widzenia, paraneoplastyczna pęcherzyca ma nadpodstawną akantolizę, związaną z obrzękiem skórno-brodawkowym (zwykle nieobecnym) i okołonaczyniowym naciekiem limfocytarnym. Patologia wskazuje konkretną jednostkę kliniczną pęcherzycy, różną od klinicznego i antygenowego punktu widzenia: proces autoimmunologiczny powoduje powstawanie autoprzeciwciał skierowanych zarówno przeciwko desmogleinom (Dsg3, Dsg1), jak i przeciwko innym różnym cząsteczkom obecnym na skórze i błonach błony śluzowe (plektyna, desmoplachin, p170 itd.?). Paraneoplastyczna pęcherzyca jest chorobą, która objawia się dużymi obszarami rozwarstwienia skóry i błon śluzowych: często obejmuje ciężkie wrzody jamy ustnej i warg, skaleczenia, blizny i pęcherze skórne.
W przeciwieństwie do innych form, może być związany z zaangażowaniem dolnych dróg oddechowych, poważnie angażując płuca. Leczenie mające na celu leczenie zmian nowotworowych pacjenta może poprawić stany związane z paranowotworowym pęcherzycą, ale uszkodzenie płuc jest na ogół nieodwracalne.
Pęcherzyca opryszczkowata
Pęcherzyca pęcherzycy charakteryzuje się występowaniem zmian o pośredniej charakterystyce między pęcherzykami i pęcherzami, z bąblami pokrzywki świądowej. Dystrybucja zmian chorobowych ma charakter obwodowy, z wydłużeniem odśrodkowym. Z histologicznego punktu widzenia można podkreślić przejście eozynofili przez błonę podstawną (egzocytozę eozynofilową) i brak akantolizy. Kurs wydaje się być łagodny, chociaż może potencjalnie przekształcić się w pęcherzycę zwykłą lub foliaceus.
